过敏性紫癜是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的非血小板减少性小血管炎,感染、过敏(食物、药物)、昆虫叮咬等是可能的诱发因素,III型变态反应是其主要的发病机制。本病多发生于学龄前期儿童,秋冬季节多发,发病前多有唿吸道感染史。过敏性紫癜除累及皮肤外,还常累及关节肌肉系统、消化系统、泌尿系统等。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜;伴有腹痛、腹泻、便血等胃肠道表现者也称为腹型紫癜;伴血尿、蛋白尿等肾损害者称为肾型紫癜;伴有关节肌肉肿痛者称为关节型紫癜,2个或2个以上系统受累称之为混合型。
临床表现:
1、皮肤:表现为反复出现大小不等的瘀点、瘀斑,压之不退色,即为紫癜,紫癜可融合成片,严重者可发生风团样水肿、水疱、血疱、坏死甚至溃疡。一般1~2周内消退,不留痕迹。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,分布相对对称,成批出现。
2、消化系统:表现为腹痛,有压痛,一般以肚脐周围为着,可伴有恶心、呕吐,部分有血便,少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、肠坏死等。
3、泌尿系统:表现为肉眼血尿或显微镜下血尿、蛋白尿、管型尿。泌尿系统症状即可伴随皮疹出现亦可在皮疹消退后出现,严重者可出现慢性肾炎、肾病综合征、肾功能衰竭。肾脏受累时主要决定本病的慢性病程及死亡率的因素。
4、关节肌肉系统:表现为关节肌肉的肿胀、疼痛,可同时伴有活动受限。最常受累的关节是膝关节、踝关节等,腕关节、肘关节及手指也可受累。关节病变多为一过性,消退后不留关节畸形。
治疗:
1、病因治疗:积极寻找和治疗可能的病因。如有感染诱发的需要抗感染治疗。
2、一般治疗:急性期皮疹严重或关节肌肉肿痛者应卧床休息。有胃肠道症状者应禁食水,腹痛者应用解痉挛药物;发热、关节痛者可使用解热镇痛药;应用改善血管脆性药物(如芦丁、维生素C、钙剂等)、抗组织胺药物(如氯雷他定、左西替利嗪等)。
3、抗血小板凝集药:阿司匹林、双嘧达莫等。
4、肾上腺皮质激素:适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。
5、免疫抑制剂:如环磷酰胺,主要用于应用糖皮质激素不能控制的肾脏损害。
6、严重病例可应用大剂量丙种球蛋白冲击治疗或血浆置换。