皮肌炎是结缔组织病中常见的一种类型，皮肌炎患者除了有皮炎和肌病的表现之外，常导致继发性间质性肺炎的形成，其发生率较高。

早期肺部就可以出现肺泡炎改变，随着病程进展可以出现间质性肺炎改变，严重者可形成肺纤维化和蜂窝肺的形成，此时肺功能多明显下降，在早期就可以出现干咳、进行性呼吸困难，伴有杵状指的形成，严重者可以出现低氧血症和呼吸衰竭。

皮肌炎合并间质性肺炎预后不良，故对于继发性的间质性肺炎，多需要早期予以泼尼松的口服，配合免疫抑制剂的治疗，以控制皮肌炎和间质性肺病改善预后。