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卡尔曼综合征的治疗方法有哪些
2023-06-30 13:45:42阅读:-
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卡尔曼综合征的治疗方法有哪些
卡尔曼综合征一般通过药物治疗可改善症状,必要时可辅助GnRH脉冲治疗。
1、药物治疗
(1)雄激素:对于暂无生育需求患者,14岁以后可予雄激素治疗,以促进男性第二性征发育,维持正常性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知,但是雄激素的治疗不能恢复生育能力。使用雄激素过程中,要监测骨龄情况,避免骨骺早闭,影响患者成年后的终身高。需要提醒注意,雄激素治疗6月后,可停药观察,并重新评价下丘脑-垂体-性腺轴的功能。如单侧睾丸体积明显增大到4ml以上,内源性睾酮水平明显增高,则应继续停药随诊,考虑有性腺功能逆转恢复正常的可能性。
(2)雌激素:对于青春期前女性,应用外源性雌激素启动第二性征发育,初始治疗单独使用雌激素,以最大限度地促进乳房发育,病促进子宫和子宫内膜增生,最终需要增加孕激素(如黄体酮),以防止子宫内膜过度增生。但在乳房尚未完全发育完全之前,避免过早添加孕激素,以免导致最终乳房发育过小。
(3)促性腺激素:促性腺激素治疗有可能恢复患者生育能力。依据睾酮水平和睾丸生长情况调整用药,研究表明,产生精子的中位数时间为7个月,男性乳房发育是HCG治疗常见不良反应。若调整HCG剂量,使血清睾酮维持在正常值下限,以避免生成过多雌激素,可以避免乳房发育。
2、GnRH脉冲治疗
当垂体前叶功能正常时,可考虑行GnRH脉冲治疗:使用便携式输注泵,模拟GnRH生理分泌模式,促进垂体前叶促性腺激素的合成和释放,进而促进睾丸生长发育,分泌睾酮和生成精子。GnRH脉冲治疗12个月,患者精子生成率高达77%。
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