朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现有皮疹、骨骼损害、呼吸道症状、肝脾和淋巴结肿大、中枢神经系统受损等。

1、皮疹：常见于<1岁的婴儿，出疹时常伴有不规则发热。皮疹多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少；为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂后留有白斑或色素沉着；

2、骨骼损害：骨损伤可能是单一的或多发的。最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻度压痛，病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分界清楚；此后肿物逐渐被吸收、局部凹陷。除颅骨外，可见下骨破坏、牙齿松动、脱落、齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常受累。椎骨受累可出现脊髓压迫症状；

3、呼吸道症状：常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺大泡或自发性气胸等，可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡；

4、肝脾和淋巴结肿大：肝脾中、重度大，脾大较为明显，肝功能异常和黄疸，多有淋巴结肿大；

5、中枢神经系统受损：最常见的受累部位是垂体，可出现尿崩和生长发育障碍等。

参考资料：[1]王卫平，孙锟，常立文.儿科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.