出诊医院：首都医科大学附属北京友谊医院 儿科
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1、葡萄糖脑苷脂酶活性检测：葡萄糖脑苷脂酶活性检测是戈谢病诊断的金标准，当其外周血白细胞或皮肤成纤维细胞中葡萄糖脑苷脂酶活性降低至正常值的30％以下时，即可确诊戈谢病。2、骨髓形态学检查：大多数戈谢病...
赞（50） 2023-03-02 12:13:54
婴幼儿上颌骨骨髓炎的症状多与血源性感染有关，牙龈及硬腭黏膜红肿、流脓以及颗粒状死骨排出是该病最典型的症状，一般伴有全身症状。 一、典型症状1、全身症状：如高热、畏寒，体温可达40℃以上，患儿不欲饮食、...
赞（50） 2023-03-01 09:25:14
新生儿气胸分为医源性、病理性、自发性、特发性四种。 1、医源性气胸：由于医源性操作，如机械通气、胸穿等引起的气胸； 2、病理性气胸：由于肺炎、肺脓肿等疾病损伤肺泡而引起的气胸；3、自发性气胸：由于新生...
赞（50） 2023-02-27 15:00:44
戈谢病常有多脏器受累的表现，但轻重程度差异很大。一般来说，发病越早，症状越重。需要及早明确类型，及早进行酶替代需终身治疗，异基因造血干细胞移植治疗至少3个月。 一、药物治疗1、伊米苷酶：特异性地补充患...
赞（50） 2023-02-27 09:55:58
1、实验室检查：可出现血清胆固醇浓度、血清低密度脂蛋白胆固醇水平高于正常值。 2、影像学检查： （1）超声心动图检查：可发现主动脉根部硬化。（2）冠状动脉造影：15%患者有冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉瘤...
赞（50） 2023-02-24 16:34:05
首都医科大学附属北京友谊医院 儿科
