血液内科

霍奇金淋巴瘤总体预后还是很好，Ⅰ、Ⅱ期的霍奇金淋巴瘤治愈机会超过80%，甚至有数据超过90%。进展期的霍奇金淋巴瘤治愈机会也在60%-70%，但是即便是这样，仍然有一部分霍奇金淋巴瘤为难治型，所谓难治即通过一线、二线甚至三线治疗，都不能达到完全缓解的这部分病人叫难治。 难治的这一部分霍奇金淋巴瘤现在也有很多的新药，比如PD-1抗体、CD30单抗等免疫治疗。还有靶向治疗联合应用，或者是联合化疗药的应用，使一部分难治病人再次达到完全缓解，甚至治愈。

慢粒白血病目前治疗效果较好，多数患者通过长期维持治疗可以获得长期生存，而且生活质量也较高。慢粒白血病主要特点是白细胞明显升高，以中性粒细胞升高为主，染色体主要表现为费城染色体阳性，融合基因表现为BCR/ABL融合基因阳性。针对上述染色体和融合基因阳性目前有很好的靶向药物，以靶向药物治疗为基础，现在五年缓解率可以达到80%以上，总生存率也可以达到90%，并且不良反应轻微，大部分患者可以耐受长期治疗。 另外，慢粒白血病患者还可以应用化疗药物治疗，比如传统的羟基脲等，也可以应用干扰素或者进行骨髓移植治疗。自从靶向药物应用之后，骨髓移植的治疗在逐年减少。

非霍奇金淋巴瘤5年无复发生存率为40%-50%。但是由于非霍奇金淋巴瘤不是一个病，而是由一大组疾病组成。WHO分类里非霍奇金淋巴瘤的分类到上百种，如果把其亚型都加上可达到400多种。因此不能把非霍奇金淋巴瘤当成一个病判断其的复发率。目前的治疗水平，整体5年无复发生存可以在40%-50%。因此不可单独讨论非霍奇金淋巴瘤的复发率或者是5年生存率，应该进行综合考虑。

骨髓瘤带病中位生存在3-5年。但是在新药的时代，由于有很多新药问世，比如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、 CD38单抗，还有其它的单克隆抗体的应用，再加上多发性骨髓瘤自体造血干细胞移植的应用，使多发性骨髓瘤病人的生存可延长，甚至中位总生存可以到7-8年、8-10年。有一些病人比如是比较早期、低危的患者，而且治疗比较充分，也可能生存20年。

腹膜后淋巴瘤患者不一定能治好。腹膜后淋巴瘤分为多种类型，能否治愈与其类型、分期密切相关。腹膜后淋巴瘤并不是单一类淋巴瘤，部位较特殊，病种不同，因此患者表现也不同，部分超重患者无法治愈。腹膜后淋巴瘤是按照部位分型所得的名称，腹膜后淋巴瘤是淋巴瘤的常见类型，指淋巴瘤生长在腹膜后方的淋巴结。出现腹膜后淋巴瘤时，多数患者会有腹部肿块，而且在查体时或者无意中可发现有腹部或者背部不适，表现为疼痛、紧束感等症状。 腹膜后淋巴瘤会压迫腹腔脏器，可以产生刺激症状，刺激胃时患者会出现恶心、呕吐。如果刺激肠道或者压迫肠道时，患者可以出现排便次数增多或出现肠道梗阻，表现为排便、排气停止，还可伴随有体重减轻、发烧、乏力等。腹腔脏器与胃肠道密切相关，腹腔有很多胃肠道脏器，腹膜后淋巴瘤压迫胃肠道脏器时会造成食欲不振等全身表现。腹膜后淋巴瘤患者一般采取化放疗联合治疗方法，以化疗为主。腹膜后淋巴瘤的特点是腹腔周围脏器较多，治疗时容易出现脏器相关并发症，所以需要经过正规医院积极、有效的治疗，才有可能达到更好的预后，许多腹膜后淋巴瘤患者经过科学、积极治疗后，常能长期生存。

干细胞移植分自体干细胞移植和异基因干细胞移植。干细胞移植多用于血液系统的恶性肿瘤，比如急性白血病、遗传性疾病也可以通过干细胞移植治疗，大多数从骨髓来源的白血病都是通过异基因移植最终治愈。 当然并不是所有急性白血病都是靠异基因移植，可根据是低危、中危、高危，有没有其它高危因素来决定是不是进行异基因造血干细胞移植。还有自体造血干细胞移植，大多数都用于治疗淋巴瘤、骨髓瘤。造血干细胞移植治疗恶性血液病应用还是比较多，少数的情况下也可以治疗遗传病。

有很多原因都会引起白细胞低，比如药物，抗生素引起白细胞低，停药后大部分白细胞计数可以恢复。还有比如化疗药物、放疗、病毒感染也会引起白细胞低。而大多数情况下白细胞都能恢复。但是有一些情况下白细胞不能恢复，比如由于骨髓的疾病引起，如再生障碍性贫血引起白细胞低，不会在短期内恢复正常，只有再生障碍性贫血得到控制，白细胞才能恢复。 还有其它的骨髓恶性疾病，如原发于骨髓的恶性肿瘤白血病等，只有控制原发病，白细胞也可以恢复。因此不能笼统判断白细胞低是否可以恢复，要根据原因判断。有一些需要治疗原发病，之后可以恢复。

纵隔霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤一种类型，严重性因人而异，主要是发生在纵隔的肿块，会导致纵隔增宽。纵隔霍奇金淋巴瘤本身也是淋巴瘤一种分类，部分原发性综合性淋巴瘤患者没有任何症状。纵隔霍奇金淋巴瘤经常会有纵隔侵犯表现，同时还伴有颈部淋巴结肿大，患者表现为局部症状，有胸部疼痛症状，如胸骨、肩胛骨、肩部等部位疼痛，有时跟呼吸相关有时无关系，以及有胸部紧束感。大部分患者都会伴有咳嗽，以干咳为主，无痰，部分患者也会伴有呼吸困难和声音嘶哑，均由局部压迫所引起。 患者有时也会出现部分严重症状，如上腔静脉综合征，如果侵犯肺部、支气管、胸膜，可能还会出现类似于肺炎表现或者胸腔出现积液。部分患者还有与淋巴瘤相关全身表现，比如发热、盗汗、全身瘙痒等表现。颈部淋巴结活检、纵隔淋巴结穿刺活检能够帮助诊断疾病，特别是颈部淋巴结活检，可以完整切除颈部淋巴结，诊断起来更加方便，纵隔淋巴结活检稍微复杂，可能通过CT引导下穿刺或者纵隔镜完成，多数患者通过及时、规范的化疗可以获得很好疗效。

骨髓纤维化需要做的检查，包括常规的检测和特异性的骨纤维化疾病相关检查。常规检查，比如血常规，大多数患者就诊的时候已经有轻重不等的贫血，晚期可能有严重的贫血，通常是正色素性正细胞性贫血，而且红细胞形态有明显大小不一、畸形。 除贫血之外，大部分患者早期白细胞计数增多，血小板计数和功能也存在异常。早期血小板可以增加，血小板数量随着疾病进展会从很高的水平逐渐减少，外周血中可以见到大而畸形的血小板，而特异性检查，比如骨髓穿刺涂片和骨髓活检，骨髓穿刺常会出现干抽的现象，是骨髓纤维化患者的特点。 影像学检查包括X线检查，大约有半数患者通过X线检查可以发现骨质硬化表现，骨质密度不均匀增加，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等部位，部分患者也可以出现颅骨变化。其它相关检查包括患者血清尿酸、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶、维生素B12和组胺检查等，上述指标在骨髓纤维化患者中都会出现增高。

急性淋巴细胞白血病，根据白血病细胞免疫的表型，分为B细胞来源急性淋巴细胞白血病和T细胞来源急性淋巴细胞白血病，最多见的是B细胞来源，B细胞急性淋巴细胞白血病是相对常见的类型。 初始治疗二者相同，都通过多药联合化疗，争取早期缓解，然后进行巩固治疗。有条件的患者还可以做干细胞移植，包括自体干细胞移植或者有不良预后患者做异体干细胞移植。所有患者最终都可能进入到维持治疗阶段。 大部分B细胞来源急性淋巴细胞白血病在初始治疗都能够达到很好疗效，后续有部分患者仍然会复发，最终结果常跟疾病基因表型、染色体情况、患者年龄和化疗耐受性有明显相关性。 所以是不是能够治好的疾病，是多种因素综合的结果，大部分患者通过积极治疗都能获得短期的疗效，如果想要获得更好的长期的疗效，可能需要进一步的联合治疗或者更新的治疗的手段。