小儿血液肿瘤科

刚出生的新生儿，身体的不同部位可能会有红斑，临床称为血管瘤。新生儿血管瘤的干预时间，主要看新生儿血管瘤对机体的影响程度，如果血管瘤只是发生在体表的某个或某几个部位，不影响新生儿的吃、喝、拉、撒、睡，不影响新生儿的生长发育，则不急于处理。通常到1岁，大概10%会自行消退。 如果在新生儿出生时，发现不仅有皮肤的血管瘤，可能还伴有贫血、出血、血小板减少，或发现新生儿的某个肢体明显增大、青紫、发硬，这时建议一定要及时就诊。在医生指导下做B超、CT或磁共振，帮助判断血管瘤累及部位。如果出现凝血功能的异常，出血比较严重，甚至导致新生儿比较严重的贫血，一定要考虑到是否为K-M综合征血管瘤。这种严重的血管瘤会危及新生儿生命，要及时就诊、及时治疗。

儿童卵黄囊瘤是高度恶性的生殖细胞肿瘤，可以发源于生殖腺，如男孩的睾丸、女孩的卵巢，也可以沿着身体的中轴发生。除外周的卵黄囊瘤以外，还可以发现颅内的卵黄囊瘤，由于治疗存在较大不同，所以对于中枢的卵黄囊瘤和卵巢、睾丸的卵黄囊瘤的治疗，还是有一定的差异。 儿童恶性卵黄囊瘤应该及时进行诊断，如果发生在颅内，儿童可能是以抽筋、头痛起病。而发源于外周的卵黄囊瘤，可以有阴道的不规则流血，或阴囊的肿胀等。对于儿童恶性卵黄囊瘤，一定要注意早期观察儿童症状，及时到正规的儿童专科医院就诊，得到医生的正确指导，早期诊断、早期治疗。

白血病在治疗过程中会用到一种特殊药物，就是糖皮质激素，特别是急性淋巴细胞白血病的儿童，在治疗过程中会用到糖皮质激素，而且会反复大剂量使用。糖皮质激素就是通常说的激素，激素对于淋巴细胞有诱导分化以及诱导溶解作用，反复使用糖皮质激素后，儿童确实会出现肥胖。 最明显的表现就是服用激素后胃口会变大，家长会发现儿童脸变圆、脸色潮红，家长就觉得是不是因为得白血病之后变胖，其实是药物的关系。家长不用太担心，服用激素后的肥胖是因为激素造成的代谢紊乱，这种代谢紊乱并不是永久性。 经过一段时间的调理以及饮食控制后，随着疾病缓解，激素的用量也会逐渐降低，大部分肥胖可以逆转。临床上看到很多白血病儿童在恢复之后，也就恢复了正常身材。

流鼻血是儿童白血病在起病初期比较常见的症状，但是流鼻血在一般的儿童也会经常出现，儿童白血病流鼻血和一般流鼻血的区别具体如下： 1、一般流鼻血：比如有鼻炎、天气干燥，或者吃了上火的食物，就会导致儿童流鼻血，这种流鼻血通常是暂时性或者是短暂性、一过性，经过按压处理后鼻血就止住，不会流血不止或者不会每天都流鼻血； 2、儿童白血病流鼻血：白血病造成骨髓里面产生的血小板减少，凝血功能受到影响，从而导致流鼻血，这是因为全身性疾病造成的凝血功能紊乱，表现为一段时间内反复流鼻血，而且出血量比较大，流血不止，经过一般治疗仍然会反复流鼻血。在流鼻血的过程当中，伴随有乏力、发热等症状，如果出现这样的症状，家长一定要警惕。

白血病儿童感冒非常常见，因为白血病在起病初期白细胞功能不正常，儿童抵抗力非常低。而且要反复接受化疗，化疗之后抵抗力也会非常低，此时病毒、细菌趁虚而入，就会发生感冒即上呼吸道感染。发生感冒后，家长一定要重视，因为白血病儿童的免疫力和正常儿童完全不同。 正常儿童感冒可能只是稍微流点鼻涕，稍微咳嗽两声，过两天可自行好转。白血病儿童如果发生感冒，在免疫力状态不正常的情况下发生感冒，如果家长一不当心，很容易变成肺炎或者全身感染，败血症、全身真菌感染都有可能。 因此，家长要特别当心，除了观察有没有咳嗽、流鼻涕这些呼吸道症状外，一定要注意有没有全身乏力、发热不退、发冷发热、发寒战的特点。如果精神不好，一定要及时去医院就诊，或者在发生感冒的初期就去医院请专科医生进行及时诊治。

血小板的作用是帮助人体在血管受到损伤的情况下，把血管破口堵住，是凝血的重要细胞。血小板减少时，出血风险会增大，正常情况下，外周血的血小板数值是(100-300)×10^9/L，血小板越低，出血风险越高。血小板在10×10^9/L以下，出血风险非常高，甚至有自发性出血的可能。 在病理情况下，如果血小板＜50×10^9/L，在受到创伤或者手术的情况下，出血风险就会明显增高。如果血小板继续降低到30×10^9/L以下，稍微碰撞或炎症，比如刷牙等动作，都有可能会引起牙龈或黏膜出血。 血小板如果进一步降低，血小板降低到10×10^9/L以下，出血风险就会非常高，甚至会有自发性出血。稍微活动或者没有经过碰撞都可能出血，最严重的出血是出现在脑部的脑出血，所以10×10^9/L以下的血小板非常危险。血小板数值越低，出血风险越高。

儿童白细胞有正常的范围，比如新生儿期的白细胞会比正常偏高，一般是(4000-15000)×10^6/L，15000×10^6/L就是15×10^9/L。在6个月以后，儿童的白细胞基本上和成人是差不多的水平，白细胞的范围是在(4000-10000)×10^6/L，在血常规里是(4-10)×10^9/L，白细胞如果超过此值，就称为白细胞增多症。 白细胞增多症有很多原因，如感染、炎症或某些病理情况下，白细胞都会增多。白细胞增多时还要看是哪类白细胞增多，白细胞主要的分类有中性粒细胞、淋巴细胞。儿童时期的淋巴细胞本身就处于高的比例，所以有时家长看到白细胞增高，要看是哪类细胞增高，如果是淋巴细胞增高，可能和儿童的年龄特点有关。

儿童急性髓系白血病的化疗方案主要以蒽环类药物、阿糖胞苷为主，称之为以DA为主的骨架化疗。不同的研究协作组会在DA的基础加上其它药物，比如依托泊苷或高三尖杉之类的药物，儿童急性髓细胞白血病的治疗分成几个阶段，具体如下： 1、诱导期：主要的药物是罗红霉素和阿糖胞苷类的药物； 2、巩固期：在诱导期之后，骨髓达到缓解之后，会进入巩固期，巩固期的主要药物是大剂量的阿糖胞苷。大剂量的阿糖胞苷对儿童急性髓细胞白血病的生存率非常重要。大剂量阿糖胞苷的使用，显著提高儿童急性髓细胞白血病的生存率和无复发的生存率； 3、维持期：在诱导期和巩固期之后，根据治疗反应进行维持或进行造血干细胞的移植。

儿童白血病好不好治是非常复杂的问题，好不好治主要分为危险度，危险度就是复发的危险。好不好治就是复发的危险高不高，复发危险度低的就是通常说的好治，复发危险度高的认为不好治或难治。 复发的复发率高还是低，是根据之前的大量样本病例进行分析，将起病时儿童白血病的血常规特点、起病年龄以及起病时肿瘤细胞的基因组特点进行分析，分析出某些年龄段，比如婴儿得白血病是不太好治、复发率比较高。 还有带有特殊的融合基因的儿童，比如1号、19号染色体异位，TCF/PBX1等基因的染色体融合基因，这些白血病复发率相对较高，认为不好治，或者带有MLL基因融合的儿童白血病不好治。 如果治疗反应好，认为比较好治，但是治疗反应不好，就认为比较难治。其实因素非常多，问题比较复杂，需要医生专业地进行判断。

特发性血小板减少性紫癜的诊断依据具体如下： 1、血常规：反复两次检查血常规都发现血小板计数低于正常，即＜100×10^9/L，除血小板的变化之外，白细胞以及红细胞要在正常范围内； 2、出血表现：比如有皮肤上的瘀点，有牙龈或者鼻子出血的表现； 3、脾脏正常：在体格检查中，这类患者脾脏没有肿大； 4、除外其他引起血小板减少的原因：主要是恶性疾病，如白血病引起骨髓浸润，可以造成血小板减少，以及再生障碍性贫血，也可以引起血小板减少。某些遗传性综合征，也可以引起血小板减少，也要通过仔细的病史问诊以及体格检查来进行排除，才能诊断特发性血小板减少性紫癜。