神经外科

肌张力障碍是运动障碍性疾病，以持续性肌肉收缩为特点，典型表现是活动不协调，手脚动作看起来特别别扭，特别夸张、不受控制。肌张力障碍是否会影响智力，具体如下： 1、如果是原发性肌张力障碍，由于基因引起的这类肌张力障碍，一般不会影响智力。部分肌张力障碍患者智商反而非常高，有些基因型肌张力障碍患者，其智力水平可能高于普通儿童。比如，有个患者，其患有肌张力障碍，现在已经留学法国，博士毕业，而且在法国已经结婚，这种患者智力一般不会受到影响； 2、有些肌张力障碍会影响智力，比如一些继发性的，这些肌张力障碍是由于它的原发病造成的，比如外伤、脑炎、一氧化碳中毒，这些对脑功能会引起一些损伤，所以会引起患者智力下降。因此对于原发性帕金森患者来说，其智力水平不会受到影响，但继发性帕金森患者，智力会受到影响，这和它的原发病相关。

对于年龄小于65岁的胶质母细胞瘤患者，即使是IDH野生型的，手术切除100%增强部分+至少90%不增强部分，术后辅以替莫唑胺放化疗，中位生存期约为37.3月。只切增强部分中位生存期为14-16月。提示要多切才多受益。 　 　若您时间富裕，可以详细了解： 　　现行指南推荐高级别胶质瘤要切除强化的部分。因此用术后72小时内的增强磁共振作为评估切除程度的金标准。（只关注增强部分） 　　用于胶质母细胞瘤术后辅助治疗经典的方案为Stupp方案（替莫唑胺同步放化疗）。此方案设定全切是指在磁共振上增强部分全切除。得出患者中位生存期为14-16月。长期以来对于高级别胶质瘤的治疗结果比较悲观。 　　以往基础研究表明，磁共振异常信号区域均有肿瘤细胞（其实病灶周围正常信号区域仍有肿瘤细胞）。在切除增强部分的基础上切除没有增强的部分是否具有更好的预后呢？ 　　最近一篇JAMA的文章表明1，对于年龄小于65岁的IDH野生型胶质母细胞瘤患者，手术切除100%增强部分+90%不增强部分，术后辅以替莫唑胺放化疗，中位生存期约为37.3月。生存收益与MGMT甲基化状态无关。这个生存期与IDH突变型的继发胶质母细胞瘤一致。显著好于只切除增强部分的患者。 　　既往数据证实，胶质母细胞瘤中，90%为IDH野生型（无IDH突变），10%为IDH突变型。意味着对于一个胶质母细胞瘤患者，不能把赌注压在IDH上，基本会输。体现了扩大切除的重要性，通过扩大的手术切除，有可能把一个IDH野生型患者的预后提升至与IDH突变型相当。 　　提示我们，对于高级别胶质瘤，要将磁共振上异常信号区域（增强部分+不增强部分）考虑为需切除的范围。也就是在安全的前提下，尽可能的多切除信号异常区域。我们在临床实践中，经常是解剖结构（地标）切除肿瘤。既提高手术效率又增加了切除程度。

脑积水是脑室内的脑脊液的异常积累。脑脊液在脑室中产生，通过脑室系统循环并被吸收到血流中。脑脊液不断循环，具有很多重要功能。 　　它围绕大脑和脊髓，是一个保护性的缓冲垫。 　　当产生的脑脊液的量与其被吸收的速率之间存在不平衡时，发生脑积水。随着脑脊液积聚，导致脑室扩大，头内部压力增加，脑积水的原因尚不清楚。 　　先天性脑积水（出生时出现）被认为是由环境和遗传因素的复杂相互作用引起的。导水管狭窄和脊柱裂是两个例子，获得性脑积水可能由脑室内出血，脑膜炎，头部创伤，肿瘤和囊肿引起，据认为，脑积水发生在1000名新生中约二个。成人脑积水和获得性脑积水的发生率尚不清楚。 　　 诊断： 　　脑积水是一种不正常现象，不是疾病，因此，重要的是调查脑积水的病因，脑积水的诊断最好由大脑的磁共振成像（MRI）证实。大脑的CT扫描也可以诊断脑积水。（但在大多数情况下，需要MRI），在婴儿中，超声也可用于初步诊断。 　　 症状： 　　脑积水的体征和症状随年龄和严重程度而异： 　　 婴幼儿： 大头，饮食不良，呕吐，睡意，易怒，眼睛向下偏移（也称为“落日征”），癫痫发作儿童和大人，头痛后呕吐恶心，视乳头水肿，视物模糊，复视（双视），日落的眼睛(落日征)，平衡的问题，协调不好，睡意 　　 老年人： （正常压力脑积水），进行性精神障碍和痴呆，步态不稳，导致尿频和/或失禁的膀胱括约肌受损 　 　治疗： 　　没有明确的预防或治疗脑积水的方法。 　　最有效的治疗方法是分流，内窥镜第三脑脑室造瘘作为脑积水的替代治疗应用越来越多。

患友及家属经常问手术成功率有多高，风险大么？这个问题很难回答，因为：首先“成功率”的含义是什么？比较模糊。对患者而言，以下任何情况都可以算成功。 　　1、患者顺利下了手术台，就算成功。 　　2、术后患者顺利恢复意识【清醒】，也算一种成功。 　　3、由于病变的位置特殊，术后有了相关的神经功能障碍，后期慢慢恢复，也算成功。 　　4、有时候为了全切除或者多切除病变，不得已而牺牲了一些功能也算成功。 　　5、对于一些救命性手术（不做难以活下来或者有致命灾难），保住了性命，也算成功。 　　对医生而言，不能保证病人的最终结果，只能保证一定会尽全力。 　　1、如同世界上没有相同的两个树叶，世界上也没有完全相同的两个患者。（唯一性） 　　2、即使前100次手术都成功了，也不能保证第101个会一样成功。（不确定性） 　　3、成功率是大量病例的统计结果，对于个体病人意义不大，对于个体只有0或1。 　　4、手术只是整个治疗过程中的一个重要环节，即使手术成功，并不意味着您期待的结果一定会出现。 　　当患者上了手术台，这个世界上最确认真心希望他能顺利下手术台的就是主刀医生。

脑胶质瘤的早期症状主要有头痛、呕吐、癫痫等，患者出现这类症状时，要引起重视，尽早到医院的神经内科检查并治疗。 1、头痛： 是由于肿瘤的占位和水肿，引起颅内压增高时出现的症状，头痛初期常为间歇性、搏动性钝痛或胀痛。随着肿瘤增大，头痛加剧，时间延长，可以变成持续发作。头痛可以是局限性或全头痛，严重时可伴有恶心、呕吐，呕吐后头痛可减轻。任何引起颅内压增高的因素，如咳嗽、喷嚏、大便等均可使头痛加重。当肿瘤内出血可使头痛加剧，当患者头痛突然加剧、伴有喷射性呕吐，严重时可逐渐昏迷； 2、呕吐： 胶质瘤导致的呕吐，呕吐前可有或无恶心，且常伴有剧烈的头痛、头晕。有时呈喷射性，多因颅内压增高刺激呕吐中枢引起。小儿颅后窝肿瘤出现呕吐较早且频繁，常为唯一的早期症状。某些发展较慢的胶质瘤，由于代偿作用，肿瘤长度很大时，才会出现颅内压增高症状； 3、癫痫： 胶质瘤患者可能出现癫痫症状，如意识障碍、四肢痉挛、大小便失禁等，特别是肿瘤邻近脑皮层的患者更易发生癫痫。 除上述常见情况外，还可能出现言语不清、活动不利等。由于肿瘤部位不同，导致患者症状也不同。比如语言区的肿瘤早期导致语言障碍，运动区的肿瘤导致一侧肢体的运动障碍，视觉传导通路上的肿瘤常导致视力缺损、视野障碍等。

脊髓空洞症是一种慢性进展性疾病，是脊髓中央形成一个空腔性结构。由于某些疾病或原因造成脊髓中央管内的脑脊液积聚，形成空腔性扩张结构，对脊髓的传导束产生挤压，出现相应的症状叫做脊髓空洞症。主要是感觉性症状，先天性原因包括小脑扁桃体下疝畸形和颅颈交界畸形等发育畸形；后天性原因，包括肿瘤、外伤、出血和炎症等，这些都可能造成脑脊液循环障碍，产生脊髓空洞症。

医生在为脑胶质瘤患者实施手术之前，都需要制定术前计划，以期取得更好地治疗效果。 　　今天，我们就来讲一讲术前计划的优势及其制定吧！ 　　为何要制定术前计划？ 　　 1、传统脑胶质瘤切除术的限制性 　　传统脑胶质瘤切除手术主要依靠肿瘤组织的异常形态、肿瘤与正常脑组织颜色和质地的差别，来进行肿瘤的定位和肿瘤切除边界的划定。 　　对于脑功能区胶质瘤，传统手术不能很好地判定肿瘤与周围结构的空间位置关系，从而导致病人术后出现较多并发症和神经功能缺失。 　　 2、不断发展的术前计划具备的优越性 　　近年来，随着医学科技发展，神经导航技术、多模态影像融合技术在神经外科手术得到广泛应用。 　　这些技术能够帮助术者在术前制定更合适的手术计划，术中更加精准地定位肿瘤，减少不必要的并发症，实现最大程度安全切除。 　　多模态神经影像与神经导航技术相融合，然后应用于术前制定手术计划及术中实时影像追踪。 　　如何制定术前计划？ 　　首先，在制定术前计划时，将多模态神经影像信息进行综合，各种影像学特性在同一图像上呈现出来，从而得到关于肿瘤病灶及正常脑组织的全面、精准的信息。 　　然后，通过计算机技术将融合后的影像学资料与神经系统解剖结构之间建立联系，计算并显示病变精准位置，以及与周围重要组织结构（如神经传导束、血管、重要功能区等）的空间关系。 　　最后，根据此信息，研究制定手术策略，在保证患者安全的前提下做到最大程度切除肿瘤。 　　除脑胶质瘤手术外，我科室其他病种的术前计划亦是如此，这也是我们多年努力践行“精准诊疗”理念的成果。 　　总而言之，术前计划可以更好地帮助医生判断患者的病情及手术方案的制定。 　　因此，在现在脑胶质瘤的手术治疗中，术前计划是必不可少的。

一般来说，一级和少数二级的胶质瘤患者可能治愈外，大多数胶质瘤患者都要面对肿瘤复发的问题，那么在我们复查随诊期间在颅内原来手术区附近又发现了新的病灶，我们应该怎么办呢？ 　　首先我们要鉴别该病灶是肿瘤复发，还是放射性反应。常用的鉴别检查方法主要有核磁的波普和灌注成像，PET。如果是放射性反应，可以选择观察或者激素、贝伐单抗等保守治疗的办法，在治疗中观察病变的进展。 　　如果考虑复发，我们要根据病人的年龄、身体状况、病变的大小、位置、放化疗与否等情况具体情况具体分析。 　　如果病灶较小，没有做过放化疗的患者可以选择先放化疗然后观察病变进展情况。做过放化疗的患者，可以考虑改变化疗方案，比如替莫唑胺由标准的5/28改为剂量密度方案，或者换用伊立替康，或者联合靶向药物等等，病灶局限可以考虑伽马刀或者射波刀等射治疗。或者参加临床试验。 　　如果病变较大，我们首先要根据情况分析一下是否可以再次手术治疗，患者身体条件较好，病变位于前位置表浅，或者位于非功能区，手术不会带来严重的神经功能障碍和风险，那么首选手术切除，术后根据情况选择化疗或放疗。这样可以达到最好的治疗效果。能手术的还是尽量先手术。 　　如果病变较大且广泛，位置深，或者手术风险很大可能带来严重的神经功能障碍或风险那么我们首先选择联合化疗、靶向治疗或参加临床试验。放疗要根据具体情况，有些患者可以二次放疗，复发脑胶质瘤再程放疗时要考虑初次放疗的剂量、与初次放疗间隔的时间、复发肿瘤的部位与体积等诸多因素。

很多患者来门诊就诊的最多问题是胶质瘤能否治愈和生存期，其实部分患者能治好，部分患者治不好。胶质瘤患者能不能治好取决于很多因素，主要是肿瘤类型、级别、分子病理情况、手术切除情况、位置、年龄、术前身体状况等。从级别上分析，Ⅰ级胶质瘤完全切除，大多数患者可以治愈，如果由于生长部位不好，没有完全切除，大多数会复发，一般生存期也比较长。Ⅱ级胶质瘤生长相对缓慢，多数预后相对较好。Ⅳ级胶质瘤是预后最差，生存期大多数比较短，Ⅱ级以上胶质瘤通常会持续存在或者复发，需要长期治疗。所以需要患者与医护人员积极配合，定期回到医院进行随访，按照医生建议进行下一步治疗。 从病理类型上分析，少突胶质细胞瘤放化疗敏感，预后最好，部分患者可以治愈，弥漫星形细胞瘤次之，胶质母细胞瘤预后最差。从分子病理方面分析，IDH是突变类型肿瘤，比没有突变类型多数患者生存期要长，MGMT启动子甲基化阳性患者多数比阴性患者生长期要长。胶质瘤生存期和切除程度密切相关，胶质瘤除Ⅰ级以外，Ⅱ级以上胶质瘤都是弥漫性生长，手术达到细胞层面全切可能性很小，所以在保留功能前提下，切除肿瘤越多生存期越长，能够做到扩大切除最好。胶质瘤切除要在安全前提下做到最大范围切除，以延长患者生存期。 随着医学发展，治疗手段也越来越多，大多数胶质瘤患者生存期都比以前延长，但如果处理不得当，部分低级别胶质瘤患者也会很快复发。所以现在对胶质瘤治疗是提倡精准治疗，结合患者具体情况个体化治疗，以期达到最好治疗效果。

由于肿瘤本身、手术、放化疗等原因，患者多处于免疫低下状态，属于新冠的易感人群。疫情期间肿瘤患者应比普通人更需要注意防护，杜绝感染的可能性。 　　初诊患者： 　　建议在当地医院完善检查后来京就医；或通过远程会诊咨询我院专家，明确后续治疗方案。 　　再根据医院诊疗安排决定行程。 　　 明确诊断等待手术的患者： 　　大部分脑肿瘤患者的病情发展比较缓慢，明确需入院治疗后，安排入院治疗。期间患者需密切注意自身情况，与主管医师保持联系，待疫情结束后根据具体情况安排治疗。 　　 肿瘤合并严重并发症需急诊处理的患者： 　　患者若出现意识状态进行性恶化、癫痫持续状态、发热、剧烈呕吐等，立即当地医院急诊就诊。 　　期间需要加强护理，减少探视等，尽力确保患者围手术期的安全。 　　 术后患者： 　　已完成手术仍在院治疗的术后患者，注意自我防护，积极配合治疗。 　　已出院患者，严格居家隔离休养，避免外出及聚集性活动，适当运动，增强营养。 　　需辅助放化疗的患者，与放化疗科医生联系，根据安排开展治疗。 　　 放化疗期间患者： 　　对于身体状况正常的肿瘤患者，可按照当地医院的整体安排有序继续接受治疗，注意检测血常规及免疫功能等。 　　对年龄大、免疫功能低下的患者，就诊时需严格防护；或在不影响肿瘤治疗及预后的前提下，适当延长化疗周期。 　　放化疗均可能导致免疫力下降，不利于新冠的预防。 　 　术后随访及复查患者： 　　常规复查患者适当延缓至指南要求的最长间隔期，就诊时严格防护，整体疗效不会因为1-2次的随访缺失而有根本性的改变，建议就近复查，通过远程会诊，减少医院停留时间。 　　 常见紧急病情变化 　　癫痫发作： 　　癫痫发作时不能强制性去按压患者的肢体，尽量让患者自然平卧，如有呕吐，要注意及时将患者的头转向一侧，同时取出口腔内异物，及时清除呕吐物等以防误吸，如初次发作，应及时就医，查明发作原因并对症治疗，如既往有发作，应排除癫痫诱发因素、规范使用抗癫痫药物，必要时就医调整用药剂量。 　　 发热： 　　主要见于术后出院患者，当体温超过38℃、排除感冒等颅外因素后应考虑脑瘤手术相关发热： 　　切口感染，脑脊液鼻漏伴颅内感染，引流管逆行感染，长期卧床（留置导尿管、术后肺部或泌尿系统感染），应就诊处理发热并和手术医师联系。 　　 头痛： 　　术前头痛经输甘露醇不见好转，还伴有呕吐、意识模糊等情况需要立即就诊。 　　术后短期内出现头痛、呕吐，多是脑水肿所致，前者输甘露醇、地塞米松后好转。 　　出院后再次头痛并伴发热，需要及时就诊，排除新冠病毒感染后，考虑颅内感染。