普通内科

今年9月初我收了个肠梗阻患者，没见到患者之前我在想25岁就肠梗阻，这个是怎么造成的呢？见到患者之后，我就明白了，这个患者很瘦，眼周、口唇周围、口腔黏膜散在明显黑斑，再看双手、双小腿、双脚也存在多个散在的黑斑，询问病史得知，其婴儿时就开始出现颜面部黑斑，7岁开始就时常因肠梗阻、胃肠多发息肉住院，先后多次手术治疗，而且其父亲、姐姐因同样疾病去世，说道这里我想不少人已经心里有答案了，那就是“黑斑息肉综合征”，下面我就和大家一起了解一下什么是黑斑息肉综合征。 　　Peutz-Jeghers综合征（PJS）又称黑斑息肉综合征、色素沉着息肉综合征，是一种常染色体显性遗传病，丝氨酸苏氨酸激酶11抑癌基因（STK11/LKB1基因）是已知与PJS相关的唯一基因，该病40%-60%与KLB1基因突变有关。2021年1月欧洲遗传性肿瘤小组（EHTG）发布了PJS管理指南里建议PJS患者无论年龄大小应进行基因检测。 　　PJS具有两大特征：一是色素沉着，常见于口唇及其周围、眼鼻周围、双手、双脚、肛周，偶见于肠黏膜；二是胃肠道多发息肉，且大小不一，息肉在0-9岁形成，大部分在10-30岁出现症状。临床上主要表现为血便、腹痛、贫血、肠套叠、肠梗阻等。 　　PJS诊断：（1）家族史，（2）颜面部及四肢黑斑、多发胃肠道息肉，（3）息肉病理检查提示为错构瘤，（4）基因检测STK11基因突变。 　　治疗上尚无根治方法，针对小息肉可于胃肠镜下摘除，较大息肉或息肉较多则手术切除部分肠道或全结肠切除。对于反复发生肠套叠、肠梗阻建议采取手术治疗。内科治疗上主要是对症药物预防治疗。近年来国内外研究发现选择性环氧合酶-2抑制剂（COX-2抑制剂）可减少新发息肉出现及缓解胃肠道不适症状，如恶心、呕吐等。该病患癌率达93%，其中胃肠道癌占70%，其次是乳腺癌、胰腺癌，肺、子宫、卵巢、睾丸、甲状腺癌亦常见，故需终身随诊。

毛囊炎在临床上分为感染性与非感染性两大类，其致病因素复杂，主要涉及细菌、真菌感染，部分患者甚至存在混合感染。因此，并不存在所谓的“万能特效药”，治疗的关键在于结合具体的皮损类型进行对症用药。在临床治疗中，药物主要分为外用与口服两大类。其中，外用药能够直接作用于患处，通常是轻症毛囊炎的首选治疗方案。 一、外用药物 1、氯碘羟喹乳膏 氯碘羟喹乳膏是临床常用的局部外用抗菌制剂，可同时杀灭真菌与细菌，还具备消毒、防腐、促进肉芽组织新生、修复上皮的多重作用。乳膏的主要成分为氯碘羟喹，能够干扰真菌酵母—菌丝转换、抑制微生物生物膜形成，同时破坏病菌能量代谢、扰乱金属离子稳态，以此发挥稳定的抗菌作用。 针对细菌性毛囊炎、真菌性毛囊炎，以及细菌、真菌混合诱发的毛囊炎症都适用，脓疱破溃、皮肤存在轻微糜烂渗液时涂抹，既能控制感染，也能加速破损皮肤愈合。且药膏不含激素，长期规范使用不会造成皮肤萎缩、药物依赖，仅有少数人会短暂出现轻微刺激、灼痛，无需特殊处理可自行缓解。但对碘过敏的人群禁止使用。 2、红霉素软膏 可用于浅表性细菌性毛囊炎，红霉素软膏中的红霉素成分能够结合细菌核糖体，阻断细菌蛋白质的合成，从而抑制细菌的生长与繁殖。对于轻度的、仅表现为局部红肿的细菌性毛囊炎，局部涂抹可有效减少病灶处的细菌数量，促使炎症消退。 二、口服药物 口服药物多用于大面积、反复发作、外用药物改善不佳的重度毛囊炎，需经过皮肤科医生评估后开具，不可自行购买服用。 1、抗菌口服药： 如盐酸克林霉素、头孢类抗生素，用于大面积细菌性毛囊炎，皮损连片红肿、伴随疼痛，甚至出现淋巴结肿痛的情况，服药期间需严格遵循完整疗程，避免耐药。 2、口服抗真菌药： 以伊曲康唑为代表，针对广泛分布、常年反复的马拉色菌毛囊炎，药物会经过肝脏代谢，服药期间需要定期监测肝功能，肝功能异常人群慎用。 三、毛囊炎日常护理注意事项 1、清洁保持温和，洗澡水温不宜过高，避免强力搓洗、抓挠、挤压毛囊脓疱，破溃皮损可先用碘伏消毒后再涂抹药膏；出汗后及时冲洗身体，擦干前胸、后背、头皮等易出油部位，减少油脂汗液堵塞毛囊。 2、贴身衣物、枕巾、毛巾每周用热水烫洗并暴晒，选择宽松透气的纯棉面料，减少紧身衣物对皮肤的摩擦闷捂；不与他人共用剃须刀、毛巾，防止交叉感染。 3、调整饮食与作息，减少甜食、油炸、辛辣刺激性食物摄入，这类食物会刺激皮脂大量分泌，加重毛囊堵塞；尽量避免长期熬夜，维持稳定免疫力，降低毛囊炎复发概率。 4、避免盲目用药，不要自行长期外用激素类药膏，激素会加速真菌繁殖，加重真菌类毛囊炎；若连续规范涂药后皮损无消退，或是涂药后出现大面积发红、瘙痒加重，及时到皮肤科做真菌镜检，调整治疗方案。