神经内科三病区

进行性肌营养不良的类型比较多，每一个类型的临床表现也不一样，基因表现形式也不同，所产生不同的疾病类型，各类型出现并发症也不同。比较常见的如随着病症的加重而出现跟腱的挛缩，双足出现下垂，平地步行比较困难，容易出现跌倒、受伤，比较严重的可以导致骨折。部分类型伴有心肌损害出现心律不齐、心脏扩大、心脏瓣膜关闭不全，比较严重的病人出现心力衰竭。晚期出现行走不能，坐轮椅而出现肌肉萎缩，或者关节僵硬。部分晚期病人卧床会出现并发肺部感染，到了最后呼吸肌无力，呼吸衰竭。另外还有病人会出现智力低下、髋关节脱位等。比较少见的并发症主要因为急性的胃扩张或者比较严重的消耗性疾病。

肌阵挛-失张力癫痫又称为Doose综合征，Doose描述的是一种少见的婴幼儿癫痫综合征。临床表现以肌阵挛失张力发作为主要特征，占儿童期起病的各个癫痫的1%-2%，发病高峰期年龄一般都是3-4岁，诊断主要依靠临床症状和脑电图表现。诊断要点有： 1、起病前发育是正常的； 2、无器质性的疾病及其它癫痫发作的疾病； 3、发病的年龄在7个月或是6岁，男女发病比例是2:1，1岁内是1:1.5； 4、常有遗传易患性； 5、癫痫发作的形式包括肌阵挛失张力发作、失神发作、强直性发作、阵挛性发作、全面性强直阵挛发作； 6、癫痫持续状态比较常见； 7、表现主要是脑电图在最初的表现为正常，无局灶性的放电，后期可出现全面性的棘慢波或者多棘慢波综合，是典型的脑电图表现。

癫痫是神经内科仅次于头痛第二大常见的疾病，癫痫在民间叫做羊癫疯，或者说羊角风，是大脑神经元突发异常放电所导致的短暂的大脑功能障碍的慢性疾病，可见于任何年龄，儿童和青少年发病率比较高。据我国最新流行病学资料显示，国内癫痫总体患病率为7‰，一年内有发作的活动性癫痫的患者为4.6‰，据此估计我国约900万左右的癫痫患者，其中500-600万是活动性的癫痫患者，同时每年新增的癫痫患者大概有40万左右。由于异常放电的起始部位不同和传递方式不同，癫痫发作的临床表现复杂多样，可表现为发作性的运动，感觉、自主神经的表现，或者意识和精神障碍，还有部分病人表现为突然意识丧失，叫做短暂的失神发作。引起癫痫的病因多种多样，癫痫患者通过正规的抗癫痫治疗，有70%的患者发作可以得到有效的控制。

重症肌无力是由神经肌肉接头处，传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病。临床主要表现如下： 1、部分或者全身骨骼肌无力和容易疲劳，肢体瘫痪、肌无力，下午、傍晚或者劳累后加重，早起或休息后症状减轻，即晨轻暮重，常见眼外肌受累、眼睑下垂，有单侧也有双侧； 2、复视，病看东西时，视物成双； 3、咽喉肌无力，说话声音嘶哑、出现鼻音，吃东西咀嚼无力，有饮水呛咳，吞咽困难； 4、肢体无力，走路没劲，胳膊抬不起来，上楼梯、下蹲都困难； 5、枕肌无力，抬头困难； 6、累及到呼吸肌，出现呼吸困难，即肌无力危象，如果出现肌无力危象，要用呼吸机辅助呼吸。

神经病学没有顽固性头痛的诊断，主要指慢性头痛、反复头痛发作、治疗效果不好的头痛。常见的主要是偏头痛，即血管性头痛的一种，丛集性头痛，紧张性头痛，药物依赖性头痛，躯体形式障碍的神经症、焦虑症病人。表现出慢性、反复头痛、治疗效果不好，最常见的是偏头痛。女性病人特别是中年女性较多见，门诊接诊的病人，慢性头痛里大部分是血管性头痛、偏头痛，主要表现形式为单侧或者双侧，随着血管搏动的跳痛。有的有先兆如痛之前会有预感，眼冒金星这种先兆形式。另外很多偏头痛、血管性头痛的病人，在月经期、劳累、睡眠不好时可诱发。紧张性头痛主要是肌肉收缩，头颈部肌肉收缩导致，所以很多病人表现出头部像戴帽子般的紧箍感。丛集性头痛，是固定时间点的头痛，痛起来可表现出眼球结膜充血，眼睛泪水直流，痛的部位也一致，痛的时间基本固定。药物依赖性头痛，由于很多青少年、青年人经常吃感冒药、止咳药，这些药物含有非甾体类消炎镇痛药，吃的时间长就可上瘾，如果停下来就会感到头痛。这些头痛治疗效果不是很好，所以这种情况下要及时就医，然后找到病因，大部分头痛都有缓解的方法。

顽固性头痛和抑郁症没有直接必然联系。但是顽固性头痛的病人时间长了特别是女性病人，因为总是头痛，一天到晚都头痛或者反复头痛，接受各种治疗，效果并不明显，时间长了容易导致情绪抑郁，甚至觉得生不如死。曾经接诊病人的过程中遇到有偏头痛的患者，痛时只想撞墙，把脑袋往墙上砸。不是所有的顽固性头痛一定会导致抑郁症，有些抑郁症病人，觉得生活没有指望。头痛头昏可以出现，只是没有必然联系，遇到顽固性头痛患者，一旦出现抑郁倾向，觉得头痛欲裂、睡眠不好、饮食不好、情绪不好，有时候痛生不如死，这种情况应该警惕，再发展下去，不及时就医，不进行心理疏导，不积极治疗，会导致抑郁症的出现。

颞叶癫痫是癫痫的一种特殊形式，主要是累及到颞区。颞叶主要是支配精神运动的区域，如果是优势半球还可引起语言障碍。早期表现为精神症状，发作性精神症状，一阵一阵出现精神行为异常，有的病人还会出现错觉、幻觉，不自主运动。有些特殊的嗅觉异常，闻到别人闻不到的刺鼻的难闻味道，听到别人听不到的话，出现幻听症状。颞叶的癫痫一般累及到颞区，可通过动态脑电图检查，功能磁共振确诊。出现颞叶癫痫的病人，建议到神经科专门的诊室进行确诊干预。

帕金森病是一种较常见的神经系统变性疾病，老年人较多见，平均年龄在60岁左右。帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状和体格检查，一般的辅助检查多无异常改变。药物治疗是治疗帕金森最主要的治疗手段，左旋多巴制剂是最有效的治疗药物，手术治疗是一种有效的补充。如果不治疗，容易让人身体机能下降，症状得不到控制，患者可出现全身僵硬、生活不能自理，甚至长期卧床。帕金森是一种慢性进展性疾病，没法治愈，但是需要用药物改善症状，提高患者的生活质量，延缓疾病发展。

此种蹲下后起来眼黑，实际上是因久蹲，蹲的时间较长，患者人体的血液是心脏泵出，从心脏泵到脑部，它的距离会稍微短些，压力无法达到那么高，但突然站起时，血压需适应脑部的变化，来不及适应就会导致脑部短暂性的缺血，此种短暂性缺血则会导致眼前发黑，然后由于患者人体神经调节的问题，会飞快地适应到新的变化中，所以稍后即好。主要的注意事项是如果蹲下，尤其是蹲的时间长时，起来需缓慢，则不会出现眼黑。

难治性癫痫的病因，因有相关性，所以若发现患者是难治性癫痫，仍需积极寻找病因，在查明病因的情况下，首先进行病因治疗，药物方面可使用一些新型药物，如托吡酯、左乙拉西坦、拉莫三嗪，这些新型药物联合老药治疗，部分难治性癫痫可得到较好控制，所以可选择这些新型药物联合治疗。患者需规律服药，如未规律服药，则无法达到药物有效浓度，难治性癫痫仍控制不佳，所以需规律服药，且遵医嘱，通常而言难治性癫痫会定期给患者检测血液中药物浓度是否达到有效浓度，如达到有效浓度且可治好，则无其它问题。如达到有效浓度仍无法较好控制，则可选择加用其它药物进行控制。