湖南省脑科医院
神经内科三病区
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进行性肌营养不良的类型比较多,每一个类型的临床表现也不一样,基因表现形式也不同,所产生不同的疾病类型,各类型出现并发症也不同。比较常见的如随着病症的加重而出现跟腱的挛缩,双足出现下垂,平地步行比较困难,容易出现跌倒、受伤,比较严重的可以导致骨折。部分类型伴有心肌损害出现心律不齐、心脏扩大、心脏瓣膜关闭不全,比较严重的病人出现心力衰竭。晚期出现行走不能,坐轮椅而出现肌肉萎缩,或者关节僵硬。部分晚期病人卧床会出现并发肺部感染,到了最后呼吸肌无力,呼吸衰竭。另外还有病人会出现智力低下、髋关节脱位等。比较少见的并发症主要因为急性的胃扩张或者比较严重的消耗性疾病。
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进行性肌营养不良是一组由于遗传因素导致的骨骼肌肌肉变性的疾病,在遗传方式上,主要是常染色体的显... 张湘斌│湖南省脑科医院 2019/05/05播放(84653)
进行性肌营养不良是一组由于遗传因素导致的骨骼肌肌肉变性的疾病,在遗传方式上,主要是常染色体的显...
张湘斌│湖南省脑科医院
2019/05/05播放(84653)
"肌营养不良最突出的症状是骨盆带肌肉无力、肌营养不良,通常3-5岁隐匿起病,突出症状为骨盆带肌肉无力,表现为走路慢、脚尖着地、容易跌跤。由于髂腰肌和股四头肌无力,患者出现上楼、蹲位、站立困难,背部伸肌无力,可使患者站立时腰椎过度前凸、臀中肌无力,导致行走时骨盆向两侧上下摆动,呈典型的鸭步。随着症状的加重,可出现跟腱挛缩、双足下垂、平地步行困难。两侧肩胛骨呈翼状束起于背部,称为翼状肩胛。肌肉出现假性肥大,以腓肠肌最为明显,触之坚韧。部分患者可伴有心肌损害,如心律不齐。"
王翀│南京鼓楼医院
2020/08/19收听(57931)
进行性肌营养不良症是一种遗传性骨骼肌的变性形疾病,病理上主要是以骨骼肌的纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分病理类型可以累及心脏和骨骼系统。传统上可能分为假肥大型肌营养不良,还有肩肱型营养不良等等很多种类型。它的发病原因主要是遗传性的疾病,多有家族史,也可以有散发病例出现的基因突变。主要是在肌细胞膜的一个外基质,还有跨膜区和细胞膜内以及细胞核上会有许多的蛋白,基因变异可以导致这些蛋白的编码出现缺陷或不足,导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞的结构中起到不同的作用,所以可以导致不同类型的肌营养不良。
申剑│北京医院
2020/04/05收听(10557)
"营养不良的并发症包括低血糖、低体温、贫血、维生素A、B缺乏、锌缺乏、生长发育停滞、全身各脏器和免疫功能紊乱。由于现在人们生活水平提高,营养不良的发生比较低,常见于婴幼儿,多是由于喂养不当导致。为了预防营养不良的发生,应该鼓励母乳喂养,母乳不足或者没有母乳,应该补充优质蛋白,比如牛奶、羊奶、豆浆、鱼肉等,防止单纯的以淀粉类食物、麦乳精等喂养。较大的儿童应该注意食物成分的正确搭配,适当的供应肉、奶、豆制品,补充足够的蔬菜等,并且应该重视体格锻炼,纠正不良的卫生和饮食习惯,保证充足的睡眠。"
吕雪梅│济南市中西医结合医院
2020/04/09收听(31769)
"肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力,同时导致支配运动的肌肉变性,为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病,因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力,有些可以累及到心肌,即心脏的肌肉,临床表现可以分为几种类型:第一、假肥大型肌营养不良,较严重的假肥大型肌营养不良,主要表现为起病在2-8岁,初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼,以及脊髓前突、腰部膨出;第二、表现为面间弓形的营养不良,主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等;第三、表现为肢带肌的营养不良,主要影响骨盆的带肌群和腰大肌,导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。这个肌营养不良属于遗传性的疾病,治疗起来比较困难,西医一般是通过锻炼、激素的治疗。而中医通过中医补肾、主骨生精的方法进行治疗,一般效果不是很好。"
张道俭│北京大学第一医院
2020/04/16收听(49211)
进行性肌营养不良,是一种肌肉变性疾病和遗传有关,常常呈进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。其中最常见的类型,是假肥大型肌营养不良。患者往往在儿童期开始起病,出现发育落后,能够独立行走的时间推迟,或者一直都有行走不稳症状,随着儿童年龄增加,症状会逐渐明显,出现协调运动能力差、动作笨拙、不能好好奔跑、步态摇摆俗称为鸭步,并且有明显的蹲下站起时困难,患者需要先翻身趴在地上,然后以双手撑地,将上半身撑起,再用双手扶住膝盖和大腿慢慢站起,也就是Gower征阳性。实验室检查肌酶谱可以发现肌酸磷酸激酶常明显升高,肌电图检查提示肌源性损害。肌营养不良目前没有特效治疗方案,大多数预后不良,可以导致儿童的伤残,最后导致死亡。
唐黎黎│安徽医科大学第二附属医院
2019/07/19收听(67751)
进行性肌营养不良,最主要需要与以下类型疾病相鉴别:1、少年近端型脊髓性肌萎缩症:... 张湘斌│湖南省脑科医院 2019/05/05播放(74663)
进行性肌营养不良,最主要需要与以下类型疾病相鉴别:
1、少年近端型脊髓性肌萎缩症:...
2019/05/05播放(74663)
假肥大型肌营养不良是以肢体肌肉萎缩、肌肉无力为主要表现的遗传性肌肉变性病,发病与dystrop... 陆春玲│河北医科大学附属以岭医院 2020/02/25播放(69563)
假肥大型肌营养不良是以肢体肌肉萎缩、肌肉无力为主要表现的遗传性肌肉变性病,发病与dystrop...
陆春玲│河北医科大学附属以岭医院
2020/02/25播放(69563)
"肌营养不良主要是遗传因素引起的肌肉变性疾病,是一种慢性疾病,多发于儿童,男性多于女性。多以走路延迟、动作笨拙、步履摇晃,蹲起和上下楼梯困难,来引起家长的注意。正常儿童一岁以后才能独立行走,患儿可能1.5-2岁才开始独立行走,或者一直行走不稳,而随着患者的年龄增大,症状可能逐渐明显。进入幼儿园以后,运动能力较同龄儿差,走路出现步态异常行走摇摆,俗称鸭步,上下楼困难,蹲起来的时候也很困难。肌营养不良的患儿多于3-5岁逐渐出现症状,婴幼儿期多无症状,随着病情的发展,大约12岁左右患者可以失去独立行走的能力。"
余芬│武汉市第三医院
2019/08/09收听(80423)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定:1、恶性肌营养不良:常见假肥大型肌营养不良,... 袁云│北京大学第一医院 2018/09/06播放(72095)
肌营养不良是否严重应根据其类型决定:
1、恶性肌营养不良:常见假肥大型肌营养不良,...
袁云│北京大学第一医院
2018/09/06播放(72095)
"严重肌营养不良的治疗方法,到目前为止暂无特异性的治疗方法,只能对症治疗及支持治疗,比如增加营养及适当的锻炼,如果严重的肌营养不良,已经引起患者的脊柱畸形和关节挛缩,对维持活动功能已经很困难,建议患者予以适当的物理治疗和矫形治疗,保证基本的生活功能,同时鼓励患者尽可能的从事日常活动,要避免长期卧床。在药物方面,可以选择营养神经的药物,临床上最常用的可以选择ATP、肌苷、维生素E,但是这些都没有得到临床的相关证据证明,对其肌营养不良有明显的效果。"
石红婷│广州医科大学附属第二医院
2019/05/25收听(46195)
"肌营养不良根据遗传方式、起病年龄、萎缩肌肉分布、病程进展速度和预后,可分为以下几种类型,假肥大性肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、先天性肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良和远端型肌营养不良等。其中假肥大性肌营养不良,又分为DMD型和BMD型肌营养不良。肌营养不良各种类型的基因位置、突变类型和遗传方式均不相同,致病机制也不一样,实际上各种类型都是一种独立的遗传病。"
2020/11/11收听(28469)
"肌营养不良是一种遗传性疾病,女性携带,男性发病。这种疾病一般容易发生在儿童身上,也是比较常见的一种肌肉性疾病。目前,虽然很多学者对营养不良的病因和发病机理进行了探索,但是至今仍然不太清楚。所以,治疗也就没有特效的治疗方法。常用的药物有三磷酸腺苷、三磷酸苷、维生素E、地塞米松、葡萄糖、胰岛素、心可定等。另外,可以采用中医治疗,针灸有一定作用。治疗方法虽然有很多,患者要选择适合的方法去医院检查治疗,不要私自用药,若不对症只会对自己的病情不利。所以去正规的医院检查治疗才是最正确的选择。"
宋清兰│卫辉市人民医院
2018/03/30收听(86280)
肌营养不良需进行以下处理:1、检查:包括肌酸激酶肌电图、基因检查、肌肉核磁共振检... 袁云│北京大学第一医院 2018/09/06播放(67547)
肌营养不良需进行以下处理:
1、检查:包括肌酸激酶肌电图、基因检查、肌肉核磁共振检...
2018/09/06播放(67547)
"肌营养不良怎么治,这是笼统的问法。首先医生对肌营养不良进行合理的诊断,通过一系列的临床检查,比如必要的头部核磁检查、脊髓的核磁检查、肌电图的检查等,对患者进行诊断和合理的评估。在这样的基础上,可以采取对应的治疗,比如使用神经营养的药物、激素治疗,采取康复训练治疗等,进行综合的、正确的、科学的治疗,最大程度缓解症状。"
朱凤磊│解放军总医院第七医学中心
2019/05/31收听(14619)
"肌营养不良是肌无力进行性加重的疾病,与遗传有关,临床症状有四肢无力、行走缓慢、进行性加重眼睑下垂、肌肉萎缩等。病情严重患者出现不能行走等,患者智商有不同程度减退,并发肺部感染、疮等。该病不能根治,服用药物只能延缓病情的进展,常用的药物有糖皮质激素、三磷酸腺苷、维生素E等,主要是营养神经延缓病情。可以手术治疗如成骨细胞移植等,也可以考虑服药中药治疗。并发肺部感染患者可应用抗生素治疗,根据药敏实验选择合适的抗生素。平时要加强锻炼,多锻炼关节的活动功能,多吃高蛋白食物,如鸡蛋、牛奶等。"
曲延民│哈尔滨市第一医院
2020/01/16收听(60636)
进行性肌营养不良是一种遗传性疾病,由于基因缺陷所导致的,临床表现主要是进行性加重的肌肉萎缩和无力。这个病目前来看没有特效的治疗,如果在临床上发现有肌肉无力并且进行性加重,建议尽早到医院里进行必要的肌电图、影像学检查,尽早的确定,确定之后通常是采用一些延缓疾病进展的方法来进行治疗,可以进行康复训练,比如对受损伤的肌群进行有针对性的康复训练的办法,来延缓肌肉萎缩的加重,同时进行一定的运动姿势的训练,恢复或者保持正常的生理运动功能。建议患者到神经内科和康复科,在专科医师的指导下进行诊治。
2020/04/08收听(26425)
首先谈一下肌营养不良是遗传性肌肉变性的疾病,临床表现主要是进行性加重的肌肉无力、肌肉萎缩。这个病的确诊诊断主要是根据患者的临床表现,包括家族史以及分析患者起病的年龄,结合实验室的检查,比如血清肌酶学、肌电图的检查,包括肌肉活检,肌肉酶组织的免疫组化检查以及基因分析。通过这些综合检查,最终可以达到确诊,确诊中还需要注意和运动神经元病进行鉴别,比如近端的脊肌萎缩个、肌萎缩、侧索硬化镜。还包括慢性多发性肌炎、重症肌无力等疾病,有肌肉无力、肌肉萎缩的临床表现,应该注意进行分析和鉴别。如果患者较长时间存在肌肉无力,应该及时到神经内科进行合理的诊治。
2020/04/23收听(70582)
肌营养不良的病因现在基本上很清楚,就是遗传性基因的突变引起的,有好多类型,肌营养不良各种类型基因的位置、突变的类型和遗传方式均不相同。致病的机制也不一样,实际上各种类型均是一种独立的遗传病,这种遗传病都是由于基因变异或者突变引起。产生的后果都是导致四肢的无力及萎缩,像最常见的假肥大型的肌营养不良,主要基因突变的位置为染色体的第21号位置。还有像面肩肱型,是位于基因定位位置4号染色体长臂末端,这些都可以引起基因的突变。总体这些肌营养不良都是由于基因的突变或者变性引起的,病因现在基本清楚。治疗上因为是遗传性疾病,所以治疗没有很好的方法。
刘玉祯│河北医科大学附属以岭医院
2020/07/19收听(14418)
"肌营养不良的治疗药物可选用辅酶Q10、ATP、维生素E等,肌营养不良迄今为止尚无特异性的治疗方法,只能给予对症治疗以及支持治疗,如增加营养,正常活动,物理疗法和矫形治疗,可预防及改善脊柱畸形和关节挛缩,对于维持活动功能非常重要。因为是肌肉本身的病变,尤其进展较快的患者,不鼓励做剧烈的运动,以免加重病情,但建议患者可做适当运动,也不能长期卧床,药物治疗可给予辅酶Q10,ATP、维生素E等。由于目前尚无有效的治疗方法,因此检出携带者进行产前诊断,人工流产患病胎儿就显得尤其重要。"
2020/08/18收听(65682)
北京医院 母艳蕾
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湖南省脑科医院 张湘斌
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