血液内科

人到底因为什么原因会得白血病，到目前为止还没有完全弄明白。只是有大量的事实根据，考虑与病毒感染、物理化学物质刺激、放射线、放射核素接触等原因有关。但是，也不是每个人接触了以上致病因素都会得白血病，比如流感病毒感染，每年发病人很多，但得白血病的人却以万分之几计算，所以，得不得白血病除了与感染病毒，接触物理化学、放射性物质有关外，还与自身体质有没有基因突变有关。总之，白血病的病因还不完全清楚，是外界因素与自身体质相互影响的结果。增强体质，预防病毒感染，避免接触有毒物质，可能对预防白血病有一定的作用。

导致白血病病人死亡的原因大多数情况是严重感染、出血及全身脏器功能衰竭。无论是初治白血病患者，还是缓解后又复发的白血病患者，如果经标准化疗方案诱导缓解化疗始终不能取得完全缓解，患者终将因感染、出血，或因器官功能衰竭死亡。如果是因脑出血死亡，患者几乎感觉不到痛苦。如果是因肺部感染等严重感染，患者多死于呼吸循环衰竭，死亡前患者有呼吸困难，感觉上不来气，但很快就进入意识不清直至死亡。所以，白血病病人临终前一般没有太大的痛苦。

造血系统疾病包括：再生障碍性贫血，溶血性贫血，巨幼细胞贫血，缺铁性贫血，地中海贫血，原发性免疫性血小板减少症，血栓性血小板减少性紫癜，血友病，原发性血小板增多症，原发性骨髓纤维化，真性红细胞增多症，骨髓增生异常综合征，阵发性睡眠性血红蛋白尿，各型急性髓系白血病，急性淋巴细胞白血病，慢性髓系白血病，慢性淋巴细胞白血病，多毛细胞白血病，多发性骨髓瘤，淋巴瘤，恶性组织细胞病，嗜酸细胞增多症，白细胞减少症等。

弥散性血管内凝血常继发于恶性肿瘤、严重感染、病理产科等，在原病症状的基础上，可表现为:(1)自发性、多发部位出血，如伤口、穿刺部位出血不止;重要脏器出血，如呕血、便血、咯血、尿血及颅脑出血等。(2)微血管栓塞的症状可表现在肺心脑肾肝等重要脏器，如无尿、少尿、蛋白尿及血尿等；呼吸困难、胸闷、发绀等；头痛、抽搐、昏迷、瞳孔大小不等。（3）低血压及持续休克等。（4）溶血引起的高热、黄疸、贫血等。本病病情凶恶，死亡率极高。

急性白血病属于造血系统的恶性疾病，俗称血癌。但随着医学科学的迅猛发展，白血病已不是不治之症。大多数急性白血病患者，经过专业医生的规范化治疗，可以取得完全缓解。只要患者能保持乐观积极的态度，坚持正规的强化巩固化疗，有条件者接受异基因造血干细胞移植，完全有希望长期无病生存，如果超过10年，就是治愈了。所以，急性白血病是有可能治好的。

急性白血病治疗的具体费用不能确定，在初期诱导缓解化疗阶段1个疗程的费用远远高于缓解后巩固化疗，而且费用在各家医院也不一样。初期诱导缓解费用要看患者输了多少红细胞和血小板，抗感染药物用的是不是进口药，据了解在天津、北京、省级医院，初期治疗费用大概在10万元左右，而在市级医院大概需5万左右，如果病人1个疗程能顺利缓解，大概仅需要3万元左右。在强化巩固治疗阶段，三级甲等医院1个疗程需要2万左右，二甲医院在5000元左右。如果患者有条件做干细胞移植，移植费用要准备30到50万不等。如果不做移植，患者要巩固维持治疗3年，期间如果没有复发，三年下来在二级医院的总费用大概10万左右。在三级甲等医院总费用要30万以上。总之，白血病治疗费用高，一般家庭难以承受。现在国家对大病医疗保障政策逐年改善，除职工医保，新农合等报销外，个人承担部分大多数家庭已经能负担的起了。

平均红细胞体积正常值范围是80~100fl。红细胞平均体积是反应红细胞大小的，临床上用于贫血的形态学分类。体积低于80fl为小细胞贫血，高于100fl为大细胞贫血。小细胞贫血主要见于缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血和慢性病贫血。大细胞贫血最常见于巨幼细胞贫血，其他还有骨髓增生异常综合征、肝病等。所以，平均红细胞体积偏低有可能是缺铁性贫血、慢性病贫血、铁粒幼细胞贫血和地中海贫血。应该到血液科去进一步检查确诊。

血小板的正常值为100×10^9/L至300×10^9/L。如果血小板低于100×10^9，说明存在着血小板减少，血小板减少的原因很多，常见原因为免疫性血小板减少症，急性白血病，骨髓增生异常综合征，多发性骨髓瘤，再生障碍性贫血等，亦可见于营养不良性贫血，实体瘤转移至骨髓等。血小板减少，需依据病因，给予相关治疗。如果是免疫性血小板减少症引起的血小板减少，血小板大于30×10^9/L，且不伴有重要脏器出血，鼻出血，牙龈出血及皮肤粘膜出血等，无需治疗。如果血小板低于30×10^9/L，并且伴有重要脏器出血，需紧急输注血小板治疗，并给予免疫球蛋白及激素等治疗。如果是其他类型引起的血小板减少，治疗原发病，随着原发病的缓解，血小板将可能升至正常。

戈谢病又叫葡萄糖脑甘脂病，是因为编码葡萄糖脑苷脂酶的GBA基因突变，导致体内无葡萄糖脑苷脂酶生成或无活性，使体内葡萄糖脑苷脂蓄积，从而引起生长发育迟缓、肝脾进行性肿大、淋巴结肿大、脾功能亢进。骨关节受累，可出现病理性骨折。因门脉高压、肺动脉高压可有腹水、咳嗽、呼吸困难和发绀。神经系统可表现为眼球运动失调、斜视、意识障碍、语言障碍、颈强直、剪刀腿、行走困难、全身肌肉萎缩等。戈谢病是一种家族性的糖脂代谢病，为常染色体隐性遗传，所以是父母遗传病。

骨髓穿刺和骨髓活检是诊断血液系统疾病的重要手段。怀疑血液病或对一些长期不明原因的发热，为了明确诊断，必须进行骨髓穿刺和活检。单独骨穿操作手术费在二级医院为27元，三级医院为45元，骨髓涂片形态学检查费用，二级医院为102元，三级医院150~300元不等，骨髓活检病理诊断在560~720元。可能各个城市收费标准有差异，北京、上海等一线城市收费标准会更高一点。