儿科

血小板在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成以及器官移植排斥等生理和病理过程中有着重要的作用。血小板超过450×10^9/L时，叫做血小板增多。小儿原发性的血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。 继发性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血以及癌症患者等。但此类血小板增多一般不超500×10^9/L，且经过治疗后原发病的情况改善，血小板数目多数都会降至正常。另外脾切除术后血小板数目也会明显增加，常常高于600×10^9/L，但随后会缓慢下降达到正常水平。人体内的血小板有固定数值，如果多于或少于正常数值一定要引起关注，应该及时查明病因采取对应的措施。 儿童血小板增高时，一定要去正规医院找专科的医生就诊。一般感染、创伤等引起反应性血小板增多时，在积极治疗原发病之后，血小板多数都会自行下降至正常范围。而原发性血小板增多症目前缺乏特异的治疗方案，治疗目的主要是减少血小板数目，预防血栓和出血的发生，减少疾病进展。具体治疗方案需要根据患儿的临床表现以及发生血栓并发症的危险度分级进一步确定。

小儿贫血是一种儿童常见病，在任何年龄均可发病。一般营养性缺铁性贫血以六个月至两岁孩子最多见，可以表现为皮肤黏膜逐渐苍白，尤其嘴唇、口腔黏膜及指甲床明显，同时稍大孩子主诉疲乏、累、不爱活动。另外主诉头晕，有眼前发黑表现，同时睡觉时会出现耳鸣等。 还有临床表现，比如食欲减退，尤其缺铁性贫血较严重时可能出现异食癖，比如更喜欢吃泥土、墙皮或煤渣等。其它临床表现，如精神不集中、记忆力减退、智力多数低于同龄儿，都是缺铁性贫血临床表现，一旦出现上述临床表现，建议及时去医院行血常规化验，及时治疗。

骨穿是为了取少部分的骨髓细胞进行涂片的检查，通过骨髓涂片的细胞学检查，可以了解到骨髓各种各样的细胞的生成的情况，各种细胞的形态、成分的改变以及发现异常的细胞等，以明确诊断，观察疗效，评估预后。在血液病治疗的过程中，也经常需要反复的进行骨髓穿刺来分析疗效，进而指导下一步的治疗。 骨髓是最主要的造血器官，许多血液病都是源于骨髓。患血液病以后骨髓中的造血细胞也会发生改变，因此取少量的骨髓对其中的造血细胞进行分析，结合临床，经常能对一些血液病作出肯定的判断，和对临床进行一定程度的诊断的支持。 通过骨髓穿刺能够诊断的疾病包括各种类型的白血病，各种类型的多发性骨髓瘤、戈谢病、尼曼匹克病，还有其它部位癌症的转移和某些原发性传染病等，还可以诊断一些复合性的疾病，比如缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等。

再生障碍贫血严重并发症是血小板减少导致全身系统性出血，最轻可能是皮肤黏膜出血，最重可能导致颅内甚至腹腔出血。提升血小板首先要避免接触对血小板有影响药物，平时生活注意护理，防止严重感染，严重感染也会导致血小板减少。 以上措施都有注意到，通过正规治疗再生障碍贫血，比如造血干细胞移植、免疫抑制剂治疗都可成功治愈再生障贫血，同样也可达到提升血小板功能。另外研究显示中药，甚至中成药可以提升血小板，但中药、中成药的应用一定要在医生指导下应用。如果血小板低，测得血常规血小板>20×10^9/L，同时伴有临床出血症状，比如鼻出血、皮肤出血，甚至颅内出血，应输注同型血小板。

戈谢病本质是一种家族性糖脂代谢性疾病。对于戈谢病治疗，目前治疗方式包括新型酶替代疗法，因戈谢病患者体内缺乏一种酶，这种方法就是补充这种酶。 还有一种治疗方法是基因治疗，通过植入正常基因产生这种酶。再者治疗方法是造血干细胞移植，可直接根治戈谢病。另外部分脾切除对于戈谢病治疗也有一定效果，但无论哪种治疗方法，都要根据患者具体情况选择。

大多情况下血象高指白细胞升高，白细胞升高有生理性和病理性因素。生理性因素，比如剧烈运动、体力劳动、秋冬季突然暴露在冷空气以后，饱餐淋浴时也会引起白细胞轻微的升高。生理性的白细胞升高同时还会见于月经期、排卵期、情绪紧张、饥饿、低血糖等，但是大多数生理性的白细胞升高都是暂时性，去除影响因素后很快会恢复正常。儿茶酚胺分泌过多、受到刺激的时候也会导致边缘池白细胞进入到循环池中，导致暂时性的白细胞升高，也可以短期内恢复。 病理性因素分为以下几种： 1、各种类型感染：包括局部和全身的感染，大多数情况下细菌感染，尤其是葡萄球菌、链球菌、肺炎球菌、脑膜炎菌等感染时都会导致白细胞升高。对于少部分的病毒感染，比如脊髓灰质炎、麻疹、水痘、狂犬病毒、立克次体、钩端螺旋体、梅毒等也会引起白细胞的升高，少部分的真菌比如放线菌感染也会引起白细胞的升高； 2、非感染性因素：包括风湿性疾病，比如风湿热、类风关，特别是幼年性类风关、结节性的多发性动脉炎、皮肌炎、血管炎等，都会导致中性粒细胞升高，从而导致白细胞升高； 3、血液系统疾病：比如慢性的增殖性的疾病。另外，真性红细胞增多症、特发性骨髓纤维化、原发性血小板增多也会导致白细胞的升高。急性的粒细胞白血病、急性单核细胞白血病、急性淋巴细胞白血病和多发骨髓瘤的患者，白细胞也会明显的升高； 4、组织坏死：比如出现严重的外伤、手术的创伤、烧伤、心肌梗死、肺栓塞、急性胰腺炎等，都会有不同的原因导致白细胞的升高； 5、急性的失血和溶血：会导致骨髓代偿性的增生，白细胞也会出现明显的升高； 6、恶性肿瘤：不管是内脏还是外部器官的恶性肿瘤，都会导致患者的中性粒细胞升高，尤其是淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤等，会经常出现中性粒细胞升高和嗜酸、嗜碱粒细胞的升高； 7、代谢紊乱：比如甲状腺危象、糖尿病、酸中毒、尿毒症等，也会由于不同的因素引起中性粒细胞和白细胞的升高； 8、药物和毒物的影响：一些药物比如肾上腺素、儿茶酚胺、糖皮质激素、锂盐等，都会导致中性粒细胞的短暂升高。 所以在分析白细胞升高和中性粒细胞升高的时候，一定要根据不同的原因、不同的诱因进行分析和处理。

再生障碍性贫血临床表现主要有三大特征：第一是贫血；第二是出血；第三是感染。临床上大多数起病隐匿，进展缓慢，直到症状明显时才发现。重型再障起病急，可呈进行性面色苍白，或伴有头晕、心悸、多汗、乏力及食欲下降，感染则主要表现为细菌、真菌或病毒感染，也可造成口腔溃疡，血小板减少可导致皮肤紫癜、出血、鼻出血，严重时可出现颅内出血。 以上是再生障碍性贫血常见临床表现，一旦出现上述表现，一定要去医院就诊，及时处理，避免延误治疗而引起不良后果。

再生障碍性贫血在临床上表现为贫血、出血、感染，所以平时化验血常规时，可帮助诊断再生障碍性贫血，血常规化验也可反映出再生障碍性贫血治疗后效果。血常规化验单，首先看中性粒细胞水平，如果中性粒细胞水平绝对值＜1，说明再生障碍性贫血患者感染机会很大，要预防感染，避免接触咳嗽、发热病人，同时少去人员密集区。 其次看血红蛋白水平，如果血红蛋白＞70g/L，则不必输血。相反如果血红蛋白＜70g/L，建议输注同型红细胞悬液。另外需关注血小板水平，如果血小板＞20×10^9/L，而没有临床出血症状可先观察。如果血小板＜20×10^9/L，同时伴有皮肤黏膜出血，这时尽量选择去医院输注同型血小板，有利于改善骨髓血供和营养，减少鼻腔及牙龈出血。

溶血症在医学上叫做溶血性贫血，溶血性贫血的治疗原则包括以下几个方面： 1、去除病因：获得性的溶血性贫血有病因可循，去除病因后可有望治疗。如果是药物诱发的溶血性贫血，停药病情即可基本恢复。如果是感染引起的溶血性贫血，得到积极的抗感染治疗，溶血也可以得到终止。如果是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症引起的患者，应该避免食用蚕豆和其他氧化性药物等。所以溶血性贫血的患者一定要注意寻找病因，针对病因进行治疗，大多数情况下可以缓解； 2、药物性治疗：包括糖皮质激素和其它免疫抑制剂，主要是用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对于温抗体型的自身免疫性溶血性贫血和PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿)都有较好的疗效，环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素无效的患者也能够达到很好的效果； 3、成分输血：输血可以迅速改善贫血的症状，但是输血治疗在某些溶血性贫血患儿反而会造成更加严重的反应，所以应该严格的掌控指征。少数情况下严重的溶血性贫血进行支持和挽救生命的治疗的时候，可以输注洗涤红细胞或者少白细胞红细胞； 4、脾切除：因为脾脏是红细胞破坏的主要的场所，去除了主要的破坏场所，虽然不能够治愈疾病，但是可以不同程度的减轻红细胞的破坏，缓解病情； 5、其他治疗：严重的血管内溶血可以导致肾衰竭、休克以及电解质紊乱等其他致命的并发症，应该得到相应的处理。其他很多慢性的溶血性贫血会导致叶酸的消耗，所以适当的补充叶酸也可以帮助疾病的恢复。慢性的血管性溶血还会增加铁的丢失，如果患者缺铁则需要进行补铁治疗。

小儿白血病是儿童恶性疾病，对于白血病治疗，首先区分白血病类型。目前白血病分型主要包括急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病。对于急性淋巴细胞白血病，治疗前要完善相关检查，以明确危险度。比如急性淋巴细胞白血病，主要分为3种类型，低危型、中危型和高危型。对于3种不同危险度分型白血病，治疗方法及治疗方案完全不同。对于急性髓系白血病，治疗方法以及治疗方案，也根据孩子具体情况制定。所以白血病治疗一定要严格区分白血病类型，不同白血病类型，选择化疗方案和相应药物剂量不同，而且治疗后获得缓解率也不同。治疗白血病主要包括化疗、放疗及造血干细胞移植3种常见治疗手段。