先天性心脏病引起肺动脉高压，主要是由于心脏存在着左向右的分流，分流量大可以导致肺循环的血量增加，而使得长期对肺循环的作用，导致肺动脉压力的增高，最初肺动脉压力增高主要是肺血管痉挛所致，这个时候也有肺动脉压力的增高，但是通过舒缓血管的药物或者通过吸氧，肺动脉压力可以下降，时间的延长最终可以进入到阻塞性肺动脉高压，也就是随着时间的延长，肺动脉血管壁会出现僵硬纤维的增生，使得肺动脉压高压变成永久性的，不管使用什么药物和其他的方法也不能够使肺动脉压力降至正常，这个时候就叫做艾森曼格综合征。
在临床上对于左向右分流的先天性心脏病，特别是室间隔缺损和动脉导管未闭，应该积极地早期治疗，这个时候对肺动脉的影响小，即便早期出现肺动脉高压，也可以通过缺损的修复，而终止它的过程，使肺动脉压逐渐降到正常。如果要治疗不及时，时间久，最终导致永久的阻塞性肺动脉高压，这种情况下肺动脉高压就无法再治愈了。