遗传性共济失调通常在儿童或青少年期间起病，首发症状常为进行性的步态共济失调，双下肢同时受累及，表现为行动困难、站立不稳。当症状明显时还可以出现感觉性和小脑性共济失调并存，病人站立行走时两足距增宽、左右摇摆、头部摇晃，还可以伴有震颤。随着病情的进展，数月或数年之后可以出现双上肢的共济失调，有意向性震颤或者动作性震颤。最后逐渐出现言语不清、言语缓慢，还可以有难以理解的爆发性语言，可以伴有眩晕、耳聋以及轻度的面肌无力等表现。患者的呼吸和吞咽动作也可以因出现共济失调而受到影响，疾病的后期可以出现轻度的肌肉萎缩。