重型地贫儿几岁发病

2019-03-27 17:58

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地贫是地中海贫血的简称,珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血,又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血状态。重度的地贫患儿可出生数日即发病,大多数在出生以后的3-6个月左右发病。出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良及特殊面容,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。严重的地贫需要积极的治疗,患儿因为不能制造足够的血红蛋白,需要终生定期的输血或者接受铁剂等药物治疗,必要的时候需要干细胞移植才能够治愈。平时在饮食上要多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,可以适当吃猪肝、鸡肝、猪血、鸭血等含铁丰富的食物。地中海贫血是一种遗传性的疾病,在怀孕期间应该做好孕期的检查和产前的遗传咨询。

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