眼肌麻痹性偏头痛临床少见。患者头痛发作次数较少，呈非波动性眶部或眶周围疼痛，并放射到同侧面部，常伴有恶心、呕吐。症状持续1-4天，眼肌麻痹与头痛并存，或在头痛缓解后仍持续一段较长时间，通常持续几天，一般45天至两个月之内，眼肌麻痹通常能完全恢复。但多次发作以后某些眼外肌瘫痪可持续存在，偶有眼肌麻痹性头痛在两侧头部交替出现。本型疾病的发病年龄与普通型偏头痛相似，大多数病人第一次发作在12岁之前。