气管淀粉样变说明什么原因

2021-02-07 15:01

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气管淀粉样变性发病率女性多于男性,女性发病更早,病情更加严重,常见发病年龄15-60岁,病变特征是细胞外淀粉样蛋白物质堆积,其发病机制目前不清楚,可累及多器官,最常见的为喉、气管和肾脏。
淀粉样蛋白的成分并不均匀,一直有约20种,其中最主要的形态是轻链免疫球蛋白AL和淀粉相关蛋白。轻链免疫球蛋白来自血浆细胞,见于原发性系统性淀粉样变、骨髓瘤相关淀粉样变,和绝大多数局限性淀粉样变。治疗可以给予激素治疗,也可以给予经支气管镜介入治疗,介入治疗主要包括二氧化碳冷冻,以及APC消除局部肿瘤,使管腔扩大,减轻气道阻塞症状。

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