MODY糖尿病是指年轻的成年发病型糖尿病，已经证实MODY为单基因突变的遗传性糖尿病。在WHO新的分型中，把MODY归结为特殊类型糖尿病中，胰岛β细胞功能缺陷引起的糖尿病。目前已经发现MODY有6种基因突变类型，MODY的临床表现主要有以下几点：一、家族史，家族中至少3代具有糖尿病病史。二、呈常染色体显性遗传。三、发病年龄轻，发病年龄低于25岁。四、胰岛β细胞功能尚可，发病至少5年内不需要依赖胰岛素治疗。五、C肽释放试验显示胰岛β细胞尚有一定功能。