石骨病是什么病

2018-05-11 17:24

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石骨症又称为大理石骨症、原发性催化性骨硬化、硬化性增生性骨病以及粉笔样骨,是一种少见的骨发育障碍性疾病。本病的特征主要是钙化的软骨持久存在,引起广泛的骨质硬化。如果严重的患者会影响到髓腔封闭,造成严重贫血。本病常为家族性,它的病因不明确,主要可能与遗传因素有关系。主要分为两型,也就是幼儿型和成人型。良性型也就是成人型,通常没有症状,或者症状轻微,长因自发性骨折或者体格检查时发现。而对于恶性型主要见于婴幼儿,特点是进行性贫血、血小板减少、肝脾肿大、淋巴腺病、脑积水、自发性骨折等等。由于颅底畸形可以出现颅神经压迫症状,甚至有失明。对于感染的抵抗力降低,病程进展快,常因严重贫血、脑积水以及反复感染等原因而早期死亡。同时患儿生长迟缓,智力性发育不良,常常伴有佝偻病、骨髓炎等等。

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