什么是小儿早老症

2018-05-22 12:47

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小儿早老症是一种少见的代谢异常、发育障碍和侏儒状态,伴有骨骼、牙齿、指甲、毛发、脂肪等发育不全,以童年表现老人面貌、动脉硬化为其特征。
出生后数月之内表现大致正常。生长发育在第一年之内稍差,从第二年开始明显的缓慢,并且出现典型的面容、脱发、皮上脂肪消失、异常的姿势、关节的僵硬、皮肤和骨骼的改变,但是智力和运动功能发育正常。
特征性的变化是身长体重明显低于正常,10周岁左右,仍然如4、5岁孩子的身长,相对地体重比身长减少更加明显,皮下脂肪逐渐的变薄,全身消瘦。由于颜面部和下颌骨特别小,头颅与前额相对地较大;眼距小,故两眼突出;鼻突出且较尖;耳廓常有畸形。脱发自枕部开始到3-5周岁时,基本上脱光;头皮静脉怒张;乳齿、恒牙均发育延迟,很早出现脱落,有的孩子甚至会出现牙齿的畸形;四肢与躯干比例正常,锁骨发育不全,特别短小,关节相对粗大,并且僵直;皮肤薄而干燥有皱纹,并逐渐出现棕色的老人斑。
血压于五周岁以后明显的上升,心脏逐渐地扩大,有时可能会出现心绞痛、心肌梗死以及脑血管意外。

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