什么是小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征

2018-05-29 11:10

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小儿维斯科特-奥尔德里奇综合征也叫做湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征,是一种少见的T细胞、B细胞、血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性的疾病。这种疾病多见于男性,特点就是在新生儿或者婴儿期就开始发病,具有典型的三联症,也就是血小板减少、血小板内在的代谢障碍,容易出现破溃,常常出现出血,形成紫癜,严重的湿疹,反复多发性的感染,血小板减少性的紫癜和便血是最早出现的。多见于出生以后1个月之内,可以出现脑出血、消化道出血等严重的出血。湿疹一般发生于生后2-3个月,病情随着年龄的增加而加重,难以控制,表现为类似于异位性的皮炎、脂溢性的皮炎。生后3-12个月,患儿会发生严重的细菌、病毒感染,常见的就是革兰氏阳性菌、革兰氏阴性菌所引起的呼吸道感染、中耳炎、脑膜炎、败血症等等。这种疾病一旦确诊以后,最主要的治疗就是输血,输血可以帮助控制出血,适当的抗感染治疗,可以使用辐射处理的血浆进行预防感染。33%的孩子注射转移因子是有效的。

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