什么是遗传性纤维蛋白原缺乏症

2018-05-10 19:13

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遗传性纤维蛋白原缺乏症,包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症,遗传性无纤维蛋白原血症是一种非常罕见的疾病。自1920年首例报道以来,已发现有150例的病例,而遗传性的低纤维蛋白原血症于1935年首次报道,目前的话,报道有40例,但是很多的可能所谓低纤维蛋白原血症实际上都是伴有循环纤维蛋白原降低的异常纤维蛋白原血症,它和家族是有关系的,是一个长染色体隐性遗传,男女均可以受累。主要的治疗主要是一个对症支持治疗,因为它没有遗传的特点,当在发病的时候可以给予输注冷沉淀、新鲜血浆以及纤维蛋白原都是有效的。

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