新生儿先天性心脏病的表现，要根据先天性心脏病的类型有所不同，如果是左向右分流的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，这样的孩子出生以后比较容易感冒，反复出现肺炎，引起心衰，但是在一些紫绀型的先天性心脏病，比如法洛四联症或者大动脉转位，这样的复杂畸形，通常孩子一出生就表现为口唇、甲床的青紫，紫绀是突出的表现，而且这种先天性心脏病由于长期的缺氧，也会造成孩子生长、发育迟缓，较大之后可能会出现蹲踞、晕厥或者咯血的情况。
此外，还有一些由于主动脉的缩窄或者是肺动脉血管的狭窄，这样的先天性心脏病通常会导致周围血管灌注的减少，血压的下降，所以不同的先天性心脏病症状是不同的。