尤文肉瘤的治疗目前最多采用的还是手术治疗，进行手术的截肢或者截除仍是尤文氏肉瘤的最有效的治疗手段之一，手术原则就是要进行完全切除肿瘤，并最大限度的达到有效控制、局部控制，防止和减少肿瘤的转移。
另外，还可以配合放射治疗，因为尤文肉瘤对放疗非常敏感，那么放疗也是治疗尤文肉瘤的主要措施，它可以使肿瘤迅速缩小，可以使局部的疼痛减少或消失，但单纯放疗远期疗效比较差。
此外，还可以进行化疗，化疗目前有效的药物包括环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、卡氮芥等，组合的方式也非常多，一般化疗需要持续两年以上。另外，就是综合治疗，综合治疗包括中医治疗，中医、中药都是辅助治疗的手段。