什么是小儿波-杰综合征

2018-05-11 16:05

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小儿波-杰综合征指的是肠道有散在的息肉,同时口周及手足有多发性的黑色素痣,这个疾病比较少见,男女发病的比例相等,约有一半具有家族史。是一种显性的遗传病,具有很高的外显性。发病的时候有以下症状,出现肚子痛,有间歇性的腹绞痛,常在肚脐眼周围,皮肤黏膜上有色素斑沉着,伴有典型的反复发作的痉挛性的腹痛为其主要的症状。有的孩子或者成人可能会出现肠套叠的情况,伴发有血便腹痛的时候,可能会摸到腊肠一样的肿物,有低色素性的贫血,发育营养比较差,常会出现头晕。这个疾病一旦确诊以后,在治疗方面需要采用以下这几种方法:可以进行手术治疗的,经常有反复发作的腹痛,经过保守治疗效果不好,就需要考虑手术治疗。另外,如果有肠梗阻或者肠套叠不能够自行缓解,也需要进行手术治疗。大量的失血,或者慢性的失血,保守治疗效果不是特别的好,也是需要进行手术治疗的,有恶变的可能也是需要考虑的。

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