骨纤维结构不良，当病变比较明显的时候，预计会发生病理性骨折或者是已经发生病理性骨折，就要积极进行手术治疗。要将骨纤维不良处的病灶组织彻底刮除、清除，然后还要局部植骨，植骨可以选用髂骨，如带血管蒂的髂骨瓣、自体髂骨或者是选用带血管的腓骨瓣进行移植。
移植后还要进行钢板、螺钉固定，加强损伤部位的强度，防止术后再次骨折。在刮除病灶的时候还要进行无水酒精积极灭活治疗，要彻底消除异常的细胞，防止疾病的复发。