蹄铁形肾是肾脏的先天发育畸形，一般认为是胚胎早期两侧肾脏的生肾组织细胞，在两脐动脉之间被挤压而融合在一起形成。
铁蹄肾是指两肾下极在复腹主动脉和下腔静脉前相互融合，形成马蹄形畸形也叫马蹄肾，其发病率约是一万分之二十五，百分之九十五的铁蹄肾是在下极相连。
其峡部为肾实质组织，比较厚，有单独的血供，少数由纤维组织组成，影像学检查有助于确诊。
如果没有合并症或者症状无需治疗，如果有严重的腹痛、腰痛和消化道症状，是由于肾峡部压迫腹腔神经丛所致，或存在合并症如梗阻、结石、感染等情况，可采取分离峡部取石以解除梗阻等相应的手术治疗。