食道平滑肌瘤一旦形成以后是不会自愈的，食道平滑肌瘤发生的部位在食道黏膜下的平滑肌内，因此称之为食道平滑肌瘤，是良性肿瘤，一般不会恶变，只有极少数会发生恶变，形成恶性的食管平滑肌肉瘤。
刚开始的时候肿瘤体积比较小，逐渐长大，生长比较缓慢。小于1cm且没有临床症状，可以观察，定期复查，也可以采取食管镜下剥除。
如大于1cm，可以用胸腔镜下切除，若粘连严重或肿瘤巨大，需要行开胸手术，或微创小切口手术，因平滑肌瘤为良性，所以可以达到治愈的效果。
体积巨大怀疑为恶性的食道平滑肌肉瘤，需要行食管切除术，目前还没有药物可以治疗食道平滑肌瘤。