胆汁淤积性肝病是由各种原因引起的胆汁生成、分泌和排泄障碍，不能主动经胆小管排至肠腔，在肝内淤积反流入血，而引起的一系列器质性损害、代谢失调和功能紊乱的肝胆系统疾病。该病主要有乏力、食欲下降、皮肤瘙痒、黄疸等症状，其中隐性感染及急性肝炎的患者可以治愈，迁延为慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎者则难以治愈。

胆汁淤积性肝病的病因主要包括遗传、免疫、变性、感染、结石、肿瘤等。

• 肝内胆汁淤积常见的病因有病毒性肝炎、药物性肝病、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等。

• 肝外胆汁淤积由胆道的机械性梗阻引起，常见的病因有胆总管结石、胆囊癌、胆管细胞癌等。

胆汁淤积性肝病不具有传染性及明显的地域性，多呈散发。临床中可见于多种疾病，其中有病毒性肝炎病史者、有原发性胆汁性肝硬化或原发性硬化性胆管炎病史者、有胆道疾病病史者多发。

• 病毒性肝炎者、原发性胆汁性肝硬化者、有胆道疾病病者容易出现胆汁淤积性肝炎。

• 老年人，因年龄的增长，代谢能力下降，本病发病率随之增高。

• 女性以自身免疫性肝病较多，肥胖的女性易出现糖尿病，服药造成肝损伤，也会提高胆汁淤积型肝炎的发生率。此外，妊娠期女性由于妊娠期间营养不足，机体抵抗力下降，易受侵袭，使得胆汁淤积型肝炎发生率增高。

胆汁淤积性肝病患者临床表现缺乏特异性，常见的有乏力、纳差、皮肤瘙痒、黄疸等。少数患者出现粪便恶臭、脂肪泻等，患者可能并发有骨质疏松。

乏力

活动后加重。

纳差、食欲下降

进食减少，伴有恶心、厌食油腻。

皮肤瘙痒

夜间加重，无皮疹、皮屑等。

黄疸

可见身黄、眼黄、尿黄，以及粪便颜色变浅。

• 长期胆汁淤积者可有粪便恶臭、夜盲、骨质疏松、骨折、骨痛、睾丸萎缩、出血倾向等。

• 少数患者会出现皮肤色素沉着、瘀斑、瘀点，以及肝、脾及全身浅表淋巴结肿大。

骨质疏松

部分慢性胆汁淤积性肝病可导致骨质疏松，治疗需要应用激素治疗，也可导致骨质疏松症状加重。

脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍

胆汁淤积性肝炎造成肠道中的脂肪和维生素无法吸收。

黄色瘤

胆汁淤积性肝炎的发生使得胆小管阻塞，血中脂类总量和胆固醇持续增高，出现眼睑黄色瘤。

若出现极度乏力、纳差、肝区隐痛、黄疸等症状时，立即到消化内科、肝病科做肝功能检查、病原学检查以及影像学检查，明确病情，需要与先天性黄疸、溶血性黄疸相鉴别。

若患者出现极度乏力、纳差、肝区隐痛、黄疸等症状，存在白血病、中性粒细胞等指标升高，可能为感染或恶性血液系统疾病，需要及时就医。

• 大多患者优先考虑去肝胆外科、肝病内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如消化道出血、肝性脑病等，可去急诊科。

• 因为什么来就诊的？

• 最近做过什么检查？

• 目前都有什么症状？(如恶心、乏力、右上腹不适、尿黄、眼黄等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 平时是否饮酒？
  

肝功能检查

碱性磷酸酶

患有胆汁淤积性肝病时，碱性磷酸酶可显著上升。

血清胆红素检测

肝脏在胆红素代谢中有摄取、转运、结合、排泄的功能，肝功损伤致胆红素水平升高，且以结合胆红素为主。

凝血酶原时间

能敏感反映肝脏合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的状况，肝病时凝血酶原时间(PT)长短与肝损伤程度呈正相关，对判断疾病进展及预后有较大价值。

病原学检查

肝炎病毒标志物对胆汁淤积的病因诊断至关重要，各型病毒性肝炎都可能导致胆汁淤积性肝病。

超声及MRCP检查

腹部超声检查

有助于鉴别肝内或肝外胆汁淤积，是发现或排除肝内、肝外胆管扩张及占位性病变的首选方法。

磁共振胰胆管造影

可用于显示胆道系统疾病，为无创性方法。

免疫学检查

抗线粒体抗体和抗核抗体等对诊断自身免疫性肝病有帮助。

肝组织病理学检查

是诊断自身免疫性肝病、代谢及遗传性肝病、肿瘤及肉芽肿性疾病等有效方法，对于病因不明的肝内胆汁淤积有助于明确诊断。

临床表现

黄疸持续3周以上无消退迹象，甚至有进行性升高，伴有皮肤瘙痒、食欲减退、尿色深黄如浓茶样，还可有轻重不等的乏力和消化道症状等，可初步诊断为本病。

辅助检查

根据实验室检查、影像学检查等检查结果做出诊断。

先天性黄疸

先天性黄疸是遗传性生理障碍的一类疾病，大多为新生儿或少儿，可通过影像学检查以及实验室检查鉴别。

溶血性黄疸

溶血性黄疸是大量红细胞在体内破坏产生胆红素突然增加，超出肝细胞清除代谢胆红素的速度，其特点为化验提示间接胆红素显著增加，常见于血型不合输血、毒蛇咬伤、药物毒副作用、骨髓无效造血、肺梗死等。

胆汁淤积性肝病治疗的关键是原发病的治疗，临床病因较多，具体的治疗包括病因治疗、药物治疗、手术治疗等。肝内胆汁淤积多需要长期治疗，肝外胆汁淤积者多需短期手术治疗。

• 停止使用引起胆汁淤积的药物。

• 戒酒。

• 治疗自身免疫性肝病。

• 病毒性肝炎感染所致者抗病毒治疗。

• 细菌感染者抗菌治疗。

熊去氧胆酸

促进内源性胆酸的排泄，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，在结石、肿瘤等所致胆道梗阻时禁忌使用。

促肝细胞生长素

促进肝细胞再生，对肝细胞损伤有保护作用，并能调节机体免疫功能和抗纤维化作用。

水飞蓟宾

有保护和稳定肝细胞膜作用。

腺苷蛋氨酸

补充外源性的腺苷蛋氨酸，有促进黄疸消退和肝功能恢复的作用。

糖皮质激素和硫唑嘌呤

阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化。

抗炎保肝药

抗炎保肝药是一类具有改善肝脏功能、促进肝细胞再生和(或)增强肝脏解毒功能等作用的药。可分为抗炎类、解毒类、抗氧化类、肝细胞膜修复类、利胆类及降酶类，用于药物性肝病、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、肝内胆汁淤积症等。

新型免疫抑制剂

免疫抑制剂是对机体的免疫反应具有抑制作用的药物，能抑制与免疫反应有关细胞的增殖和功能，能降低抗体免疫反应，多用于原发性胆汁胆管炎患者的治疗。

其他

临床也可针对性的采用抗病毒药物，若情况严重可加强营养治疗，必要时输注人血蛋白和新鲜血浆。

• 针对原发性硬化性胆管炎引起的病情，合并了胆管狭窄，可行支架植入术和球囊扩张术进行治疗。

• 肝移植手术适用于并发了失代偿期肝硬化和肝衰竭的患者。

• 肿瘤切除+胆道重建适用于由于胆管癌导致胆道梗阻的患者。

隐性感染及急性肝炎引起的胆汁淤积性肝病的患者可以治愈，迁延为慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎者则难以治愈。

治愈后一般不影响自然寿命，慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎的患者则会影响寿命。

在肝炎活动期需要及时复诊，病情稳定期可3个月复诊一次。

胆汁淤积性肝病患者应注意膳食均衡营养，忌食辛辣刺激性食物，忌烟忌酒。

• 忌辛辣食品，辛辣食品多食易损伤胃肠黏膜，加重胃肠负担，从而使本病症状加重。

• 宜多食用含维生素B丰富的食物，如水果和新鲜蔬菜。

• 避免油腻食物的摄入。

本病患者要注意心理健康，保持情绪愉悦，避免熬夜、劳累，不要过分紧张，需要及时治疗，避免迁延至慢性肝炎、肝硬化、重型肝炎等。

• 日常早睡早起，避免熬夜。

• 适度运动，以不感到疲劳为度。

• 避免应用对肝功有损害的药物。

• 戒烟戒酒。

• 黄疸较重者务必须保持大便通畅。

本病预防的关键在于重视查体，减少伤肝因素。高危患者应定期完善肝功能、凝血系统、腹部彩超、CT、磁共振检查，观察病情变化，及时对症治疗。

• 平时注重身体锻炼，适当运动，增强免疫力。注意重症患者尽量减少运动。

• 注意维持情绪稳定，保持乐观积极向上的态度。

• 定期体检，早发现、早就医。