永存动脉干是一种少见的严重的大动脉发育畸形，约占先天性心脏病的1%。基本特征是起自两心室底部的单一动脉干，仅有一组半月瓣，肺动脉开口于此动脉干，位于瓣下的对位不良型室间隔缺损。通过手术治疗，以延长患者生命。如不及时治疗，患者多在出生后1年内死亡，多死于肺部感染、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿等并发症。因手术复杂，死亡率较高。

永存动脉干根据肺动脉的起源可分为四种不同的解剖亚型：

Ⅰ型

Ⅰ型为左、右肺动脉通过一个共同的肺动脉干，起于动脉干起始处，占47%。

Ⅱ型

Ⅱ型为左、右肺动脉起于动脉干之后壁，占29%。

Ⅲ型

Ⅲ型为左、右肺动脉起于动脉干侧壁，占13%。

Ⅳ型

Ⅳ型为左、右肺动脉缺如，肺循环由起自降主动脉一至数支的支气管动脉供应，占11%。

永存动脉干病因不明，可能由于胚胎发育缺陷导致。该病属于先天性疾病，多发生于新生儿。母亲在怀孕期间患病，例如风疹或糖尿病，且没有妥善处理这些疾病，母亲有心脏缺陷或遗传性疾病家族史，母亲使用了不推荐怀孕期间使用的药物可能为诱发因素。

胚胎发育缺陷

在胚胎第三周末至第四周动脉干间隔开始发育，由圆锥向头部方向螺旋形生长，胚胎第五周总动脉干分隔成升主动脉和主肺动脉，升主动脉位于右后方，主肺动脉位于左前方。另外动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，并关闭室间孔。如果动脉干间隔发育发生障碍，使原始动脉干未能分隔成升主动脉和肺动脉，肺动脉下漏斗部缺如和肺动脉瓣的部分或完全缺损，而形成永存动脉干，同时接受左心室和右心室的血液。由于动脉干间隔连于圆锥间隔，并参与室间隔的形成，故这类畸形均伴有较大的室间隔缺损。

• 母亲在怀孕期间患病，例如风疹或糖尿病，且没有妥善处理这些疾病。

• 母亲有心脏缺陷或遗传性疾病家族史。

• 母亲使用了不推荐怀孕期间使用的药物，可能会诱发该病的发生。

本病临床上罕见，暂无永存动脉干流行病学统计资料。

新生儿，该病属于先天性疾病，多发生于新生儿。

出生后一周的永存动脉干婴儿可表现为呼吸急促、心动过速、易激惹、喂养困难等心衰症状。位于左肺动脉和主动脉弓之间的左上叶支气管受压可加重呼吸困难，但少见。三分之一的病例可出现轻度紫绀。存活时间较长的患儿可表现为反复呼吸道感染、呼吸困难、发育迟缓，肺循环压力增高后紫绀加重。

心力衰竭

在出生后最初几周内，由于肺血管阻力较高，症状可较轻。随着肺血管床的退化，肺血管阻力降低，肺血流量增加，则出现心力衰竭表现，如呼吸困难、心动过速、烦躁、乏力、发育障碍，常反复出现肺部感染。

发绀

在婴儿期青紫不明显，儿童期一旦发展为艾森门格综合征，则出现明显青紫。在少见的情况下形成共干动脉瘤合并弓中断者可严重压追右主支气管引起右侧肺不张，如果左肺动脉与主动脉之间的左上叶支气管受压迫可加重呼吸困难。

发育差

除了表现为心力衰竭症状外，发育差，体重不增加是在婴儿期病儿的重要特征。

右心衰竭

由于肺动脉栓塞，导致肺动脉血流量滅少，肺泡通气血氧交换不良。同时肺动脉压急別增高，右心室急剧扩张，功能失代偿，出现右心衰的现象。

肺动脉高压

患者表现为劳力性呼吸困难和乏力，其后症状会逐渐恶化，以致患者可能最终出现重度肺动脉高压伴明显右心室衰竭的症状和体征，出现劳力性胸痛或晕厥及充血，其他包括外周性水肿、腹水和胸腔积液。

当患儿出生后一周表现为呼吸急促、心动过速、易激惹、喂养困难等心衰症状时，应及时就医。大多患者优先考虑去心血管外科或儿科就诊。本病需与假性永存动脉干、巨大主-肺动脉间隔缺损、大动脉转位合并严重肺动脉发育不良相鉴别。

• 当患儿出现心衰症状，如呼吸急促、心动过速、易激惹、喂养困难时，应及时就医。

• 当患儿出现发育较差等情况时，应及时就医。

大多患者优先考虑去心血管外科或儿科就诊。

• 家族中是否有人曾患本病？

• 症状出现的时间？

• 是否有以下症状？(如气急、心悸、紫绀、昏厥、体克症状)

• 既往有无其他的病史？

• 是否进行过相关检查？

胸部X线检查

心脏多呈中度以上增大，主要为左、右心室增大。以右心室增大为主者，类似法洛四联症之靴形心，心尖上翘。升主动脉影明显增宽，搏动增强，有20％~25％有右位主动脉弓。肺动脉段回陷，肺野血管阴影因肺血管阻力不同而有不同改变，在肺血管阻力低、肺血流量大时，则肺野血管阴影增多和充血，一侧肺动脉缺如时，肺门阴影明显的不对称，本侧肺野清晰，而对侧肺血管增多。当伴主动脉弓中断时，X线胸片上示降主动脉影显著。

心电图

无特征性改变，电轴通常正常，可右偏或极度左偏，双室肥厚最为常见，也可为左或右心室肥厚出现肺性P波。

超声心动图

超声心动图可以确定诊断，可显示扩张的巨大动脉干骑跨于室间隔上，仅有一组动脉干瓣膜，可发现共干瓣膜的异常情况。彩色多普勒检查可评估瓣膜关闭不全程度、血流类型和跨室间隔压力阶差。通过二维超声心动图检查还可观察到动脉导管未闭、冠状动脉开口部位以及主动脉弓有无缩窄或中断等。

心血管造影检查

多层螺旋计算机断层扫描心血管造影检查和三维重建图像可显示水存动脉干的解部特征和类型，以及主动脉弓有无缩窄或中断等其他合并的心血管畸形。

心导管检查及造影

若超声心动图一侧肺动脉不清楚，或者伴弓中断等复杂畸形时，可行心导管及造影检查进一步确定诊断。尤其是对超过6个月的病儿一般应进行右心导管检查评价肺血管阻力情况。

超声心动图可以确定诊断，可显示扩张的巨大动脉干骑跨于室间隔上，仅有一组动脉干瓣膜，可发现共干瓣膜的异常情况。彩色多普勒检查可评估瓣膜关闭不全程度、血流类型和跨室间隔压力阶差。通过二维超声心动图检查还可观察到动脉导管未闭、冠状动脉开口部位以及主动脉弓有无缩窄或中断等可明确诊断。

假性永存动脉干

法洛四联征合并肺动脉闭锁称假性永存动脉干，如合并巨大动脉导管亦可表现为肺血增多，较易误诊为永存动脉干，心室造影可以鉴别。

巨大主-肺动脉间隔缺损

当主-肺动脉间隔大面积缺损时，超声心动图常误诊为永存动脉干，但可探及两组半月瓣，虽肺血多但多无紫绀可予以鉴别。

大动脉转位合并严重肺动脉发育不良

大动脉转位合并严重肺动脉发育不良，尤其是主动脉与肺动脉呈前后位排列时，更易误诊为永存动脉干。但此类患者多表现为肺血减少，侧位造影可见主动脉及肺动脉显影可予以鉴别。

永存动脉干治疗周期一般2~3周。需通过手术治疗，延长患者生命。永存动脉干属于预后极差的严重先心病，未治疗的患儿平均死亡年龄为几周至数个月不等。在出生后2~3个月应做手术修复。手术修复包括肺动脉从共干分离和通过导管与右心室连接，室间隔缺损的修补，共同动脉的修补。

密切监测呼吸、心率、血压、心电图及血气等变化。使患者安静，绝对卧床2~3周，已采取了有效抗凝治疗者卧床时间可适当缩短，吸氧，保持大便通畅，勿用力排便。

本病尚无有效药物治疗，但可应用头孢哌酮舒巴坦抗生素控制下，肢血栓性静脉炎和预防肺栓塞并发感染。

永存动脉干的病人，一旦确诊就应进行手术治疗，未进行手术治疗的病例，50％在1个月内死亡。根治手术原则上越早越好，6个月或1岁以内，有的病例就出现重度肺血管阻塞性病变，因而在新生儿期行根治手术能更有效地防止肺血管病变的发展。对伴有严重心力衰竭的病人应先经内科积极治疗后进行根治手术，对内科治疗无效的严重心力衰竭的病例，有时也需要考虑尽早的手术。

永存动脉干属于预后极差的严重先心病，难以治愈。

永存动脉干自然预后很差，约50％出生后1个月内死亡，70％在3个月内死亡，88％在1岁以内死亡，其余多发生严重不可逆性肺动脉高压而失去手术机会，多在30岁左右死亡。婴儿期早期死亡的最常见的原因为充血性心力衰竭合并肺炎或低氧血症而死于脑缺氧，少数死于感染性心内膜炎和脑脓肿合并有共干膜关闭不全或狭窄的病人更易出现心力衰竭而早期死亡，合并有主动脉弓中断或严重缩窄病儿死亡率更高，平均存活时间为7天。

永存动脉干患者治疗6个月后复诊，复诊时需注意患者心肺功能恢复情况，以便于医生对患者病情的动态观察。

永存动脉干患儿一般采用母乳喂养，应逐步增加辅食，无需特殊禁忌。

永存动脉干患者护理内容包括病情评估、心理护理、日常护理等项目。患者家属应当提高对本病的认知水平。病人可因呼吸急促、心动过速、易激惹、喂养困难等心衰症状而痛苦恐惧，或家属因担心预后而产生悲观情绪，应及时与医护人员沟通交流，倾诉心理状况，便于针对性治疗。

• 部分患儿可以和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动，避免劳累过度。

• 给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，但应避免进食过饱。有些孩子吸奶时容易气促乏力而停止吮吸，可改用滴管滴入，以减轻体力消耗。

• 居室内空气要流通。有紫绀的患儿，室内温度不要过高，并给以足够的饮水量以免患儿出汗、脱水，引起缺氧发作和血栓形成。

• 保持大便通畅，对青紫型患儿尤为重要。

• 永存动脉干的孩子易患感冒、肺炎等，且易并发心衰，应随季节的变换及时增减衣服，如果家中有人出现呼吸道感染等，应采取隔离措施，平时尽量少带孩子去公共场所。

家属要配合医生记录患儿液体的入量和出量，如有异常，应及时告知医生。

永存动脉干比较严重，可发生休克而死亡，家属应配合必须严密监测患儿的生命体征。

永存动脉干暂无有效的早期筛查方式，但孕妇戒烟、处理孕期疾病等可预防患儿出现该病的发生。

该病暂无有效的早期筛查手段。

• 积极处理孕期疾病，如糖尿病。

• 女性应在孕期戒烟，以防止永存动脉干的发生。

• 孕期严格注意用药，不使用医生不推荐怀孕期间使用的药物。