天疱疮(别名：火赤疮;赤火疮;火赤风)
挂号科室： 皮肤科
发病部位：皮肤
多发人群：50～60岁
治疗方法：药物治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：水泡、糜烂
相关检查：直接免疫荧光检查法
相关手术：无
相关药品：硫唑嘌呤、环磷酰胺
治疗费用：市三甲医院约（1000-5000元）
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天疱疮患者的饮食
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陈柳青
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类天疱疮的治疗方法
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家族性良性天疱疮严重吗
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黄萌
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什么是大疱性类天疱疮
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王明悦
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什么是增殖型天疱疮
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王明悦
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大疱性类天疱疮的临床表现
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王明悦
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落叶型天疱疮的治疗原则
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王明悦
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大疱性类天疱疮能治愈吗
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王明悦“哎呀，医生，我身上这些水疱，还破了，痛得不行！是不是得了癌症啊？”“你这是得了天疱疮！”“天疱疮”相对其他皮肤病，可能会显得更陌生。网传，天疱疮是癌症，这也使得许多天疱疮患者更加焦虑。那么，天疱疮到底是什么？到底是不是癌症？天疱疮到底是什么？天疱疮它其实是一种皮肤病的名字，听起来挺吓人的，但其实它没有你以为的那么可怕。它是一种慢性、复发的自身免疫性水疱病，说白了就是身体里的一种免疫系统出了问题，把咱们自己的皮肤当成外敌去攻击，结果就形成了水疱。这病有几种类型？寻常型天疱疮，这种类型最常见的，一开始通常会在口腔里长水疱、糜烂。红斑性天疱疮，就喜欢在皮脂腺旺盛的地方捣乱，像头皮、脸啊、胸啊这些地方。还有增殖型天疱疮和落叶型天疱疮，它们都喜欢在皱褶多、摩擦多的地方扎堆儿。这病到底是不是癌症？答案当然是否定的啦！癌症是身体里的细胞发生突变，不断分裂、不受控制，最后形成肿块。而天疱疮呢，它只是免疫系统的一个小故障，和癌症完全不是一回事儿。怎么护理天疱疮？1、病人用过的东西都要消毒，防止继发感染。2、敏感的地方，比如眼睛、嘴巴、生殖器啊都要特别注意清洁卫生。3、饮食方面，要低盐低糖、高蛋白、高维生素，保持营养均衡。4、如果全身情况很差，还要及时输血或白蛋白纠正营养不良状态。
作者：程锋刚 广州市胸科医院 阅读量： 2430
在皮肤科，Hailey-Hailey病是相对比较少见的病，不过最近两天门诊连续有好几位Hailey-Hailey病的患友咨询，因此想先以最简单的语言，写下一篇简短的科普，希望能够帮助更多的患友。 Hailey-Hailey病是什么？ Hailey兄弟俩都是医生，1939年他俩一起发现了一种很奇怪的皮肤病，于是国际上就以他们的名字命名了这种奇怪的皮肤病，叫Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天疱疮（简称“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天疱疮。 得了这个病皮肤会出现什么问题呢？ 这个病的表现就如同它中文名字——慢性家族性良性天疱疮。 “慢”——慢性：这是一种会长期存在的疾病，一旦得了这个病，不是很快能好的，可能会伴随患者一辈子，反反复复，非常恼人。 “家”——家族性：患者常常不是一个人在战斗，家族里可能很多亲戚都有这个问题，这些亲戚都集中在父亲或者母亲中的某一边。当然这也不是绝对的，也有大概30%的患者，家里人都正常。 “良”——良性：得了这个病没有生命危险，只是病情容易反复，发作时也会非常非常影响患者的生活质量，让患者觉得非常痛苦。 “天疱疮”：皮肤会反复出现水疱、糜烂面，皲裂。轻的，可能只会在某个部位长水疱，如仅仅在腋窝或者腹股沟；重的，出现水疱的范围非常广，腋下、腹股沟、乳房下、颈部、肘窝、腘窝、肛周等等容易摩擦的地方都可以出现。长水疱时，还会出现瘙痒、异味，局部糜烂、皲裂、摩擦时，也会出现疼痛。 怎么确诊得的是这个病？ 有很多病都会有类似的皮肤表现，比如湿疹、反转型银屑病、毛囊角化病、增殖性天疱疮、股癣等，甚至有一种叫做乳房外Paget病的癌症也会出现这些症状。Hailey-Hailey病是一种家族性的病，如果家里人也有这个问题，我们要考虑有可能是Hailey-Hailey病。 一定要到正规医院去就诊，常常还需要做皮肤活检和组织病理检查、基因的检查，才能最终明确诊断。 皮肤活检和组织病理检查，就是在某一处皮肤进行麻醉以后，切下一块黄豆大小皮肤，送到实验室里做成切片，由专业的大夫在显微镜下观察和诊断。 基因的检查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足够了，然后通过一系列的实验，对基因进行分析，可以找出哪个基因的哪个位置出现了什么样的改变，导致患病。 我为什么会得这个病？ 这个病是天生的。 可能有些患者会反对，说“我生下来都是好的，小时候也完全没有这个问题啊！”这个病确实是在患者出生时就存在了，不过小时候并不会有任何表现，而是到了青春期后，甚至到了三四十岁才开始出现症状。 我的孩子会得这个病吗？ Hailey-Hailey病是一种常染色体显性遗传病。人类有3万个左右的基因，控制着我们的生老病死，其中有一个基因叫ATP2C1，它出了问题就会得Hailey-Hailey病，而且有可能把这个问题基因遗传给后代。 多数情况下，父母中只有一方患病，另一方正常，这时父母的基因型分别是Aa和aa，孩子是有50%的几率患病。当然Hailey-Hailey病比较特殊，一般到了15岁以上才会出现症状，如果孩子才几岁，除非做基因的检查，否则单看孩子的表现，很难判断他是否患病。 怎样让我的孩子以及后代不再得病？ 已经出生的孩子，目前的医学技术条件下，我们无法再改变他的基因，只能希望他是不患病的那一个。如果不幸发病，也不用太难过，现在也有很多可以控制症状的办法。 如果父母不想让后代再患病，可以考虑通过产前的基因检查或第三代试管婴儿，选出正常的宝宝再生下来，而且理论上这个宝宝的后代也不会再患病了。 Hailey-Hailey病传染吗？ 不传染，不传染，不传染！重要的事情说三遍。 虽然Hailey-Hailey病看起来腋下、大腿根是湿乎乎、脏兮兮的，但是绝对不会传染给家人、朋友，不管是直接接触患者，还是接触患者的衣物都不会被传染。 Hailey-Hailey病可以治愈吗？ 这是每一个患者都会问的问题，但是很遗憾，Hailey-Hailey病是先天的基因问题导致的，目前还没有根本治愈的办法。 Hailey-Hailey病有什么好的治疗办法？ 治疗方法很多，分为外用治疗和系统治疗。 传统的外用治疗方式中，外用糖皮质激素（如艾洛松、派瑞松、卤米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、红霉素软膏等）对绝大多数Hailey-Hailey病的患者都有很好的疗效，也可以在患处用激素或收敛类药物溶液湿敷，疗效也不错。部分病人外用他克莫司软膏也有效果。 系统治疗常用的是口服四环素类药物、红霉素类药物，除了可以抗菌，还有减轻表皮松解的作用。严重的时候，还可以考虑口服激素、维A酸类药物（如泰尔丝、阿维A）。再配合多种激光治疗或光动力治疗。有些情况下，也可以考虑口服免疫抑制剂。 新的治疗方式中，有两个值得介绍给大家： 1、肉毒素注射：痛苦指数☆☆，术后恢复时间☆，价格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，维持时间☆☆☆，疗效☆☆☆☆，复发率☆☆☆☆ 肉毒素注射是非常成熟的美容治疗技术，因为其疗效好、安全性高而备受全球求美者的追捧，主要用于去除面部的皱纹，瘦脸、瘦小腿、收缩毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗症等等。但国际上有多个研究发现，肉毒素注射对Hailey-Hailey病也有非常好的疗效。美中不足就是价格偏高，维持时间不够长，每半年左右需要再次注射。 若Hailey-Hailey病患者的皮损比较顽固，用过其它药物治疗的效果都不好，可以考虑尝试肉毒素注射。 2、磨削：痛苦指数☆☆☆☆，术后恢复时间☆☆☆☆，价格☆☆☆，安全性☆☆☆，维持时间☆☆☆☆☆，疗效☆☆☆☆，复发率☆☆ 可以机械磨削或激光磨削，去除掉有病变的表皮，并重新让皮肤进行修复。适合皮损肥厚，且病情顽固难治的Hailey-Hailey病患者。优点是治疗效果较好，复发率低，部分病人治疗一次后可数年不复发，甚至再也不复发。但治疗过程相对痛苦，恢复时间长。 需要注意的是，近年来比较流行的点阵激光磨削，在嫩肤美容祛疤领域效果很好，但是由于这种方法只能部分磨削，我认为并不适合治疗Hailey-Hailey病。 Hailey-Hailey患者生活中要注意什么？ 好的生活习惯可以大大减轻Hailey-Hailey病的发病次数，以及改善症状的严重程度。 出汗和摩擦都会加重皮损，因此减轻症状很重要的两点就是：减少出汗、减少摩擦。 比如尽可能多呆在室内、空调环境中，还要注意皮肤的清洁、卫生；多穿宽松的棉质衣物，尤其是内衣。另外，减轻体重，也可以减少皮肤间的摩擦，还需要避免局部摩擦严重的运动，如长跑、足球等。
作者：周城 北京大学人民医院 阅读量： 24067
天疱疮是一组累及到皮肤黏膜的大疱性的自身免疫性疾病，首发症状的部位多在口腔黏膜，好发于颊部、上腭部的黏膜，部分会累及到唇红，临床表现为大小不一、形状不规则的糜烂面，严重者会出现咽喉部症状，如声音嘶哑、咽喉部不适等。由于天疱疮患者的口腔黏膜受损是其首发症状，所以患者出现口腔的疼痛性糜烂面会就诊于口腔科。如果给予抗感染的治疗效果不好，就需要咨询皮肤科是否有自身免疫相关性疱病的可能。
作者：湛意 中南大学湘雅二医院 阅读量： 4641
（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）摘要：30岁男性患者因口内反复起小疱半年来我院就诊。患者口腔内黏膜苍白，可见散在水疱，门诊完善相关检查，诊断为口腔天疱疮。治疗上采用糖皮质激素以及过氧化氢溶液治疗，治疗后疱疮消失，口腔黏膜恢复平整红润，患者满意。【基本信息】男、30岁【疾病类型】口腔天疱疮【就诊医院】中国医科大学附属第一医院【就诊时间】2022年1月【治疗方案】口服药物治疗（醋酸地塞米松片、过氧化氢溶液）【治疗周期】居家治疗2周，初诊后4周随访【治疗效果】疱疮消失，口腔黏膜恢复平整红润一、初次面诊2022年1月，一位30岁男性患者因口内反复起小疱半年，来我科室就诊，询问病史，否认系统性疾病，患者及家属否认高中风险地区旅居史及相关人员的密切接触史。近期无发热、乏力、腹泻、干咳、鼻塞、流涕、咽痛等症状。患者自述近2年咀嚼槟榔，半年前开始口内经常出现小疱，可自行消退，其他部位无异常。临床检查发现患者张口Ⅰ度受限，双颊黏膜呈苍白色，触诊质地较软，左颊近口角区可触及纤维条索；软腭区黏膜呈苍白色，板样改变，表面可见散在2-3个小水泡，无充血糜烂。经过完善相关检查，初步诊断为口腔天疱疮。二、治疗经过向患者交代病情，告知诊断为口腔天疱疮，建议采取口服药物治疗，患者表示同意。进行口服药物治疗，给予醋酸地塞米松片，以起到消炎和抑制免疫反应的作用。使用过氧化氢溶液进行含漱，以减轻局部炎症损伤，缓解疼痛。另外，告知患者避免进食辛辣刺激性的食物，戒烟酒，加强营养，多吃新鲜蔬菜、水果以及富含蛋白质的食物，若有不适感或者不良反应，及时复诊。三、治疗效果经过药物治疗和生活干预，局部消炎止痛，免疫反应得以缓解，症状得以减轻，疼痛逐渐消失，水疱变小逐渐消失，破溃面逐渐变小，红肿消退。居家治疗2周，患者未见新发水疱，疱疮和破溃面黏膜白斑消失，口腔黏膜恢复平整红润，治疗效果显著。此时，逐渐减少醋酸地塞米松片，初诊后4周随访，药物治疗结束，未出现后遗症。四、注意事项在看到患者的口腔天疱疮症状缓解之后，我感到非常欣慰，同时嘱咐患者应注意以下几点：1、禁嚼槟榔，禁食刺激食物，建议戒烟、酒，忌食用辛辣及烧烤油炸食品。如辣椒、葱、姜、蒜、韭菜、羊肉、狗肉等刺激食品；2、避免长期应用广谱抗生素和免疫抑制剂；3、保持规律的生活作息，保证充足睡眠，忌劳累和熬夜，日常生活中需保持心情愉快；4、服用糖皮质激素类药物期间，需观察是否出现药物不良反应，如食量增加、血压升高、血糖升高、精神兴奋、消化道出血等情况，如果有以上情况，应及时与医生沟通。五、个人感悟口腔天疱疮是一种自身免疫性疾病，不仅可以发生在口腔黏膜，也可发生在各器官的黏膜组织上，会使黏膜出现长水疱，水疱会出现破溃，可形成较大片的病损。日常要以预防为主，减少诱发因素的刺激，该病例患者经常进食槟榔，会造成口腔黏膜受到刺激，易使天疱疮出现于口腔，日常中要调节生活、工作节律，均衡饮食，少吃刺激性食物，避免经常进食粗糙或需反复咀嚼的食物，注意饮食健康。
作者：王蔚 中国医科大学附属第一医院 阅读量： 4249
红斑型天疱疮是天疱疮的一种类型，其主要特点是皮肤或黏膜自发地出现水疱或糜烂。病情严重时可危及生命。在临床上，红斑型天疱疮可分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和增殖型天疱疮，以及一些少见类型的天疱疮。红斑型天疱疮易发于面部、胸部和背部，以及一些皮脂较多部位，因有些水疱不明显而易被误诊为银屑病等疾病。其好发年龄为50岁左右。
作者：张静 中南大学湘雅二医院 阅读量： 5326
家族性慢性良性天疱疮是一种显性的皮肤遗传疾病，主要是通过药物进行治疗，常用的药物有全身用药，比如抗生素治疗，四环素，愈后可以进行维持治疗，或者应用青霉素、红霉素进行治疗。而氨苯砜对于部分家族性良性慢性天疱疮的患者有效果。对于家族性良性慢性天疱疮的重度患者，还可以应用泼尼松，有很好的疗效，可以控制病情。芳维甲酸或顺维甲酸也可以适当的考虑运用。局部还可以选用皮质激素或者抗生素复方软膏，高锰酸钾溶液有一定的治疗效果。另外，需要避免继发因素，如热、晒、摩擦以及细菌感染等。局部长期皮质类固醇应用以后，还应当注意防止真菌的感染，特别是白色念珠菌的二重感染。对于出现白色念珠菌二重感染的患者，给予及时的抗真菌药物治疗。某些家族性良性慢性天疱疮患者，还可以通过切除皮损做皮肤移植进行治疗。另外一些中医的疗法也有很好的效果，比如茵陈、黄柏、六一散、茯苓皮等，组成药物清热除湿，而以白术、苍术、山药、扁豆、党参可以制成温补肾虚的药物进行治疗。
作者：蔡明钢 广东省人民医院 阅读量： 4139
吴剑波 主任医师
武汉大学中南医院
皮肤科
"天疱疮患者只要能够规范的坚持治疗，通常是可以长期存活的。天疱疮是一种比较严重的自身免疫性大疱性皮肤病，在以前没有发明糖皮质激素、免...
吴剑波 主任医师
武汉大学中南医院
皮肤科
"天疱疮是一种相对发病率比较低的自身免疫性疾病，病因并不是完全清楚。从流行病学来讲，得天疱疮的人多数是中年人，一般是40-60岁的人...
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