天疱疮(别名:火赤疮;赤火疮;火赤风)

就诊指南


挂号科室: 皮肤科

发病部位:皮肤

多发人群:50~60岁

治疗方法:药物治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:水泡、糜烂

相关疾病: 大疱性表皮松解症 疱疹 皮肌炎

相关检查:直接免疫荧光检查法

相关手术:

相关药品:硫唑嘌呤、环磷酰胺

治疗费用:市三甲医院约(1000-5000元)

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很凶还很丑,天疱疮,究竟为何方怪兽?

“哎呀,医生,我身上这些水疱,还破了,痛得不行!是不是得了癌症啊?”“你这是得了天疱疮!”“天疱疮”相对其他皮肤病,可能会显得更陌生。网传,天疱疮是癌症,这也使得许多天疱疮患者更加焦虑。那么,天疱疮到底是什么?到底是不是癌症?天疱疮到底是什么?天疱疮它其实是一种皮肤病的名字,听起来挺吓人的,但其实它没有你以为的那么可怕。它是一种慢性、复发的自身免疫性水疱病,说白了就是身体里的一种免疫系统出了问题,把咱们自己的皮肤当成外敌去攻击,结果就形成了水疱。这病有几种类型?寻常型天疱疮,这种类型最常见的,一开始通常会在口腔里长水疱、糜烂。红斑性天疱疮,就喜欢在皮脂腺旺盛的地方捣乱,像头皮、脸啊、胸啊这些地方。还有增殖型天疱疮和落叶型天疱疮,它们都喜欢在皱褶多、摩擦多的地方扎堆儿。这病到底是不是癌症?答案当然是否定的啦!癌症是身体里的细胞发生突变,不断分裂、不受控制,最后形成肿块。而天疱疮呢,它只是免疫系统的一个小故障,和癌症完全不是一回事儿。怎么护理天疱疮?1、病人用过的东西都要消毒,防止继发感染。2、敏感的地方,比如眼睛、嘴巴、生殖器啊都要特别注意清洁卫生。3、饮食方面,要低盐低糖、高蛋白、高维生素,保持营养均衡。4、如果全身情况很差,还要及时输血或白蛋白纠正营养不良状态。

作者:程锋刚 广州市胸科医院 阅读量: 2360

Hailey-Hailey病(慢性家族性良性天疱疮)治疗

在皮肤科,Hailey-Hailey病是相对比较少见的病,不过最近两天门诊连续有好几位Hailey-Hailey病的患友咨询,因此想先以最简单的语言,写下一篇简短的科普,希望能够帮助更多的患友。  Hailey-Hailey病是什么?  Hailey兄弟俩都是医生,1939年他俩一起发现了一种很奇怪的皮肤病,于是国际上就以他们的名字命名了这种奇怪的皮肤病,叫Hailey-Hailey病(Hailey-Hailey disease)。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天疱疮(简称“慢家良”),也叫做家族性良性慢性天疱疮。  得了这个病皮肤会出现什么问题呢?  这个病的表现就如同它中文名字——慢性家族性良性天疱疮。  “慢”——慢性:这是一种会长期存在的疾病,一旦得了这个病,不是很快能好的,可能会伴随患者一辈子,反反复复,非常恼人。  “家”——家族性:患者常常不是一个人在战斗,家族里可能很多亲戚都有这个问题,这些亲戚都集中在父亲或者母亲中的某一边。当然这也不是绝对的,也有大概30%的患者,家里人都正常。  “良”——良性:得了这个病没有生命危险,只是病情容易反复,发作时也会非常非常影响患者的生活质量,让患者觉得非常痛苦。  “天疱疮”:皮肤会反复出现水疱、糜烂面,皲裂。轻的,可能只会在某个部位长水疱,如仅仅在腋窝或者腹股沟;重的,出现水疱的范围非常广,腋下、腹股沟、乳房下、颈部、肘窝、腘窝、肛周等等容易摩擦的地方都可以出现。长水疱时,还会出现瘙痒、异味,局部糜烂、皲裂、摩擦时,也会出现疼痛。  怎么确诊得的是这个病?  有很多病都会有类似的皮肤表现,比如湿疹、反转型银屑病、毛囊角化病、增殖性天疱疮、股癣等,甚至有一种叫做乳房外Paget病的癌症也会出现这些症状。Hailey-Hailey病是一种家族性的病,如果家里人也有这个问题,我们要考虑有可能是Hailey-Hailey病。  一定要到正规医院去就诊,常常还需要做皮肤活检和组织病理检查、基因的检查,才能最终明确诊断。  皮肤活检和组织病理检查,就是在某一处皮肤进行麻醉以后,切下一块黄豆大小皮肤,送到实验室里做成切片,由专业的大夫在显微镜下观察和诊断。  基因的检查,需要抽患者和家人的血,大概2ml就足够了,然后通过一系列的实验,对基因进行分析,可以找出哪个基因的哪个位置出现了什么样的改变,导致患病。  我为什么会得这个病?  这个病是天生的。  可能有些患者会反对,说“我生下来都是好的,小时候也完全没有这个问题啊!”这个病确实是在患者出生时就存在了,不过小时候并不会有任何表现,而是到了青春期后,甚至到了三四十岁才开始出现症状。  我的孩子会得这个病吗?  Hailey-Hailey病是一种常染色体显性遗传病。人类有3万个左右的基因,控制着我们的生老病死,其中有一个基因叫ATP2C1,它出了问题就会得Hailey-Hailey病,而且有可能把这个问题基因遗传给后代。  多数情况下,父母中只有一方患病,另一方正常,这时父母的基因型分别是Aa和aa,孩子是有50%的几率患病。当然Hailey-Hailey病比较特殊,一般到了15岁以上才会出现症状,如果孩子才几岁,除非做基因的检查,否则单看孩子的表现,很难判断他是否患病。  怎样让我的孩子以及后代不再得病?  已经出生的孩子,目前的医学技术条件下,我们无法再改变他的基因,只能希望他是不患病的那一个。如果不幸发病,也不用太难过,现在也有很多可以控制症状的办法。  如果父母不想让后代再患病,可以考虑通过产前的基因检查或第三代试管婴儿,选出正常的宝宝再生下来,而且理论上这个宝宝的后代也不会再患病了。  Hailey-Hailey病传染吗?  不传染,不传染,不传染!重要的事情说三遍。  虽然Hailey-Hailey病看起来腋下、大腿根是湿乎乎、脏兮兮的,但是绝对不会传染给家人、朋友,不管是直接接触患者,还是接触患者的衣物都不会被传染。  Hailey-Hailey病可以治愈吗?  这是每一个患者都会问的问题,但是很遗憾,Hailey-Hailey病是先天的基因问题导致的,目前还没有根本治愈的办法。  Hailey-Hailey病有什么好的治疗办法?  治疗方法很多,分为外用治疗和系统治疗。  传统的外用治疗方式中,外用糖皮质激素(如艾洛松、派瑞松、卤米松等)和抗生素乳膏(如夫西地酸、百多邦、红霉素软膏等)对绝大多数Hailey-Hailey病的患者都有很好的疗效,也可以在患处用激素或收敛类药物溶液湿敷,疗效也不错。部分病人外用他克莫司软膏也有效果。  系统治疗常用的是口服四环素类药物、红霉素类药物,除了可以抗菌,还有减轻表皮松解的作用。严重的时候,还可以考虑口服激素、维A酸类药物(如泰尔丝、阿维A)。再配合多种激光治疗或光动力治疗。有些情况下,也可以考虑口服免疫抑制剂。  新的治疗方式中,有两个值得介绍给大家:  1、肉毒素注射:痛苦指数☆☆,术后恢复时间☆,价格☆☆☆☆☆,安全性☆☆☆☆,维持时间☆☆☆,疗效☆☆☆☆,复发率☆☆☆☆  肉毒素注射是非常成熟的美容治疗技术,因为其疗效好、安全性高而备受全球求美者的追捧,主要用于去除面部的皱纹,瘦脸、瘦小腿、收缩毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗症等等。但国际上有多个研究发现,肉毒素注射对Hailey-Hailey病也有非常好的疗效。美中不足就是价格偏高,维持时间不够长,每半年左右需要再次注射。  若Hailey-Hailey病患者的皮损比较顽固,用过其它药物治疗的效果都不好,可以考虑尝试肉毒素注射。  2、磨削:痛苦指数☆☆☆☆,术后恢复时间☆☆☆☆,价格☆☆☆,安全性☆☆☆,维持时间☆☆☆☆☆,疗效☆☆☆☆,复发率☆☆  可以机械磨削或激光磨削,去除掉有病变的表皮,并重新让皮肤进行修复。适合皮损肥厚,且病情顽固难治的Hailey-Hailey病患者。优点是治疗效果较好,复发率低,部分病人治疗一次后可数年不复发,甚至再也不复发。但治疗过程相对痛苦,恢复时间长。  需要注意的是,近年来比较流行的点阵激光磨削,在嫩肤美容祛疤领域效果很好,但是由于这种方法只能部分磨削,我认为并不适合治疗Hailey-Hailey病。  Hailey-Hailey患者生活中要注意什么?  好的生活习惯可以大大减轻Hailey-Hailey病的发病次数,以及改善症状的严重程度。  出汗和摩擦都会加重皮损,因此减轻症状很重要的两点就是:减少出汗、减少摩擦。  比如尽可能多呆在室内、空调环境中,还要注意皮肤的清洁、卫生;多穿宽松的棉质衣物,尤其是内衣。另外,减轻体重,也可以减少皮肤间的摩擦,还需要避免局部摩擦严重的运动,如长跑、足球等。

作者:周城 北京大学人民医院 阅读量: 23736

天疱疮口腔表现

天疱疮是一组累及到皮肤黏膜的大疱性的自身免疫性疾病,首发症状的部位多在口腔黏膜,好发于颊部、上腭部的黏膜,部分会累及到唇红,临床表现为大小不一、形状不规则的糜烂面,严重者会出现咽喉部症状,如声音嘶哑、咽喉部不适等。由于天疱疮患者的口腔黏膜受损是其首发症状,所以患者出现口腔的疼痛性糜烂面会就诊于口腔科。如果给予抗感染的治疗效果不好,就需要咨询皮肤科是否有自身免疫相关性疱病的可能。

作者:湛意 中南大学湘雅二医院 阅读量: 4610

30岁男性患者口内反复起小疱,是口腔天疱疮作祟

(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)摘要:30岁男性患者因口内反复起小疱半年来我院就诊。患者口腔内黏膜苍白,可见散在水疱,门诊完善相关检查,诊断为口腔天疱疮。治疗上采用糖皮质激素以及过氧化氢溶液治疗,治疗后疱疮消失,口腔黏膜恢复平整红润,患者满意。【基本信息】男、30岁【疾病类型】口腔天疱疮【就诊医院】中国医科大学附属第一医院【就诊时间】2022年1月【治疗方案】口服药物治疗(醋酸地塞米松片、过氧化氢溶液)【治疗周期】居家治疗2周,初诊后4周随访【治疗效果】疱疮消失,口腔黏膜恢复平整红润一、初次面诊2022年1月,一位30岁男性患者因口内反复起小疱半年,来我科室就诊,询问病史,否认系统性疾病,患者及家属否认高中风险地区旅居史及相关人员的密切接触史。近期无发热、乏力、腹泻、干咳、鼻塞、流涕、咽痛等症状。患者自述近2年咀嚼槟榔,半年前开始口内经常出现小疱,可自行消退,其他部位无异常。临床检查发现患者张口Ⅰ度受限,双颊黏膜呈苍白色,触诊质地较软,左颊近口角区可触及纤维条索;软腭区黏膜呈苍白色,板样改变,表面可见散在2-3个小水泡,无充血糜烂。经过完善相关检查,初步诊断为口腔天疱疮。二、治疗经过向患者交代病情,告知诊断为口腔天疱疮,建议采取口服药物治疗,患者表示同意。进行口服药物治疗,给予醋酸地塞米松片,以起到消炎和抑制免疫反应的作用。使用过氧化氢溶液进行含漱,以减轻局部炎症损伤,缓解疼痛。另外,告知患者避免进食辛辣刺激性的食物,戒烟酒,加强营养,多吃新鲜蔬菜、水果以及富含蛋白质的食物,若有不适感或者不良反应,及时复诊。三、治疗效果经过药物治疗和生活干预,局部消炎止痛,免疫反应得以缓解,症状得以减轻,疼痛逐渐消失,水疱变小逐渐消失,破溃面逐渐变小,红肿消退。居家治疗2周,患者未见新发水疱,疱疮和破溃面黏膜白斑消失,口腔黏膜恢复平整红润,治疗效果显著。此时,逐渐减少醋酸地塞米松片,初诊后4周随访,药物治疗结束,未出现后遗症。四、注意事项在看到患者的口腔天疱疮症状缓解之后,我感到非常欣慰,同时嘱咐患者应注意以下几点:1、禁嚼槟榔,禁食刺激食物,建议戒烟、酒,忌食用辛辣及烧烤油炸食品。如辣椒、葱、姜、蒜、韭菜、羊肉、狗肉等刺激食品;2、避免长期应用广谱抗生素和免疫抑制剂;3、保持规律的生活作息,保证充足睡眠,忌劳累和熬夜,日常生活中需保持心情愉快;4、服用糖皮质激素类药物期间,需观察是否出现药物不良反应,如食量增加、血压升高、血糖升高、精神兴奋、消化道出血等情况,如果有以上情况,应及时与医生沟通。五、个人感悟口腔天疱疮是一种自身免疫性疾病,不仅可以发生在口腔黏膜,也可发生在各器官的黏膜组织上,会使黏膜出现长水疱,水疱会出现破溃,可形成较大片的病损。日常要以预防为主,减少诱发因素的刺激,该病例患者经常进食槟榔,会造成口腔黏膜受到刺激,易使天疱疮出现于口腔,日常中要调节生活、工作节律,均衡饮食,少吃刺激性食物,避免经常进食粗糙或需反复咀嚼的食物,注意饮食健康。

作者:王蔚 中国医科大学附属第一医院 阅读量: 4208

什么是红斑型天疱疮

红斑型天疱疮是天疱疮的一种类型,其主要特点是皮肤或黏膜自发地出现水疱或糜烂。病情严重时可危及生命。在临床上,红斑型天疱疮可分为寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和增殖型天疱疮,以及一些少见类型的天疱疮。红斑型天疱疮易发于面部、胸部和背部,以及一些皮脂较多部位,因有些水疱不明显而易被误诊为银屑病等疾病。其好发年龄为50岁左右。

作者:张静 中南大学湘雅二医院 阅读量: 5316

家族性慢性良性天疱疮怎么治

家族性慢性良性天疱疮是一种显性的皮肤遗传疾病,主要是通过药物进行治疗,常用的药物有全身用药,比如抗生素治疗,四环素,愈后可以进行维持治疗,或者应用青霉素、红霉素进行治疗。而氨苯砜对于部分家族性良性慢性天疱疮的患者有效果。对于家族性良性慢性天疱疮的重度患者,还可以应用泼尼松,有很好的疗效,可以控制病情。芳维甲酸或顺维甲酸也可以适当的考虑运用。局部还可以选用皮质激素或者抗生素复方软膏,高锰酸钾溶液有一定的治疗效果。另外,需要避免继发因素,如热、晒、摩擦以及细菌感染等。局部长期皮质类固醇应用以后,还应当注意防止真菌的感染,特别是白色念珠菌的二重感染。对于出现白色念珠菌二重感染的患者,给予及时的抗真菌药物治疗。某些家族性良性慢性天疱疮患者,还可以通过切除皮损做皮肤移植进行治疗。另外一些中医的疗法也有很好的效果,比如茵陈、黄柏、六一散、茯苓皮等,组成药物清热除湿,而以白术、苍术、山药、扁豆、党参可以制成温补肾虚的药物进行治疗。

作者:蔡明钢 广东省人民医院 阅读量: 4073

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陈柳青主任医师

武汉市第一医院  皮肤科

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个人简介: 陈柳青,武汉市第一医院,皮肤科,主任医师,医学博士,硕士研究生导师。2005年毕业于中国协和医科大学(北京协和医学院)、中国医学科学院(北京协和医学院)获得皮肤病学博士学位。从事临床工作26年,对大疱性疾病、皮肤淋巴瘤、黑色素瘤等疾病有一定的研究。擅长皮肤病理及疑难复杂皮肤病的诊断和治疗,激光治疗雀斑、黄褐斑、太田痣、血... 展开
个人擅长: 皮肤病理及疑难复杂皮肤病的诊断和治疗,激光治疗雀斑、黄褐斑、太田痣、血管瘤、鲜红斑痣等疾病,对大疱性疾病... 展开
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