脊髓拴系综合征

就诊指南


挂号科室: 神经外科

发病部位:脊柱

多发人群:新生儿、儿童

治疗方法:手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:疼痛、运动、感觉障碍

相关疾病: 脊膜膨出 脊柱裂 脊髓压迫症

相关检查:X线、CT、MRI检查

相关手术:脊髓拴系松解术

相关药品:头孢曲松钠、红霉素

治疗费用:市三甲医院约(20000-50000元)

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什么是脊髓拴系(脊髓栓系综合征)?

一、概述  脊髓拴系又称脊髓拴系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短,造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升,使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉,造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。  二、发病情况  患者发病风险主要与患者年龄、性别和全身情况有关,男:女=2:1;凡有排尿、排便障碍,下肢感觉、运动障碍,足畸形等症状,体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者,均需疑为本病,一经确诊尽早手术治疗;对脊髓脊膜膨出的患儿应在脊髓栓系松解的同时作修补术,术中应避免损伤圆锥和马尾。  三、病因  1.先天性因素胚胎期脊柱裂合并脊髓发育畸形(如脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊柱裂、局部瘢痕粘连、终丝增粗、蛛网膜囊肿)或同时合并脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿,均可造成脊髓固定于病变部位,不能适应脊柱伸长而上升。  2.获得性因素脊柱手术后纤维粘连也可引起脊髓栓系。  四、病理  1.单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓和神经病变。  2.复杂的脊柱裂常合并上述畸形,还可合并半椎体、脊柱侧凸、椎间孔和肋骨发育畸形;皮肤多正常,也可有毛发、色素沉着、片状毛细血管瘤、皮肤小凹和皮肤痣等。  五、临床表现  1.轻型有下肢力弱、轻度肌萎缩、麻木、遗尿等,可有腰痛和单侧或双侧下肢肌无力,查体见肌张力低、弛缓性肌力减低、下肢及会阴部深浅感觉减退。  2.中型除上述异常,可合并脊柱侧凸、习惯性髋关节脱位、高足弓,足内、外翻畸形,尿失禁。  3.重型下肢肌力明显减退甚至瘫痪,感觉明显减退或消失,常并发神经营养性改变,下肢远端发凉、麻木,下肢及骶尾部出现营养性溃疡,甚至完全性截瘫和大小便失禁等。  六、诊断  1.根据上述临床表现,特别是有长期遗尿或发生尿失禁而疑为脊柱裂者,可考虑此诊断。  2.X线脊柱平片椎板缺如、棘突缺如,多处脊柱裂或同时合并椎体畸形、脊柱侧凸。  3.CT与MRI显示脊柱裂合并脊髓栓系(圆锥位置低,与局部粘连,可合并囊肿或脂肪瘤)。  七、鉴别诊断  单纯就患者临床表现而言,易与腰椎劳损、椎间盘突出、脊髓肿瘤、椎管狭窄等疾病相混淆,但详细询问病史、认真查体、特别是腰骶椎CT和MRI检查可资鉴别。  八、治疗  手术治疗为主要治疗方式,强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶,解除脊髓、马尾神经和压迫,松解脊髓马尾,使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗,扩大椎板减压,切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和(或)组织(包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝),切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿,一般无需植骨和椎板固定术,术后可辅以应用神经营养药物和血管扩张剂。  九、预后  目前多主张即使已有二便失禁、下肢瘫痪也应积极创造条件进行手术治疗。

作者:范存刚 北京大学人民医院 阅读量: 28483

脊髓栓系综合征是怎样一种疾病?

脊髓栓系综合征(TCS)是指由于各种先天性或后天性原因导致脊髓受到牵连,而产生一系列的神经功能障碍和伴发畸形。脊髓可以在任何部位受到牵拉,包括颈髓、胸髓及腰骶髓,但最常见的牵拉部位发生在腰骶髓,导致圆锥位于异常低位,是TCS的最常见表现。  TCS通常发生于儿童,尤其是婴幼儿,女性略多于男性,其发病率高达1/4000。是一种发病率相当高的疾病。  TCS中由于脊髓尤其是圆锥受到长时间牵拉,可以导致脊髓缺血和缺氧,从而发生神经功能损害。一旦发生神经功能损害,往往不可逆转,需要尽早和及时处理TCS。因此,对于TCS目前提倡早发现、早诊断和早治疗,以避免神经功能损害,或者为已经损害的神经功能恢复创造条件,并避免出现新的神经功能损害或者持续性神经功能损害。  TCS的起病比较隐匿,相当大部分的孩子可以在出现神经功能障碍前无显著症状。TCS的常见症状有:疼痛,是最常见的症状,表现为难以描述性的疼痛,但无节段性分布;运动障碍,主要为进行性下肢乏力或行走困难,一般为双侧性,也可为单侧性,以后可以逐步出现肌萎缩、马蹄内翻等;可以出现腰骶区感觉障碍,以感觉减退为主;膀胱和直肠功能障碍,主要表现为遗尿和尿失禁;腰骶部皮肤异常:部分儿童患者存在脊膜膨出、皮肤窦道、多毛、局部血管瘤或皮下肿块(不到40%)。孩子的生长发育、突然的牵拉运动、椎管狭窄和外伤可以突然加重症状。  提高TCS的认识,避免漏诊和误诊,及时处理防止病情延误,对于预后具有重大意义。  手术是治疗TCS的唯一手段。只要患者的一般情况允许,应尽早施行手术。虽然对于是否需要施行预防性手术仍有争论,但目前大多数主张有必要施行预防性手术,以最大限度避免神经功能损害。因为目前对于TCS的整个病理生理过程尚缺乏完整地了解,无法判断和预测何时出现神经功能损害,而且一旦神经功能损害出现,往往不可逆转。  手术的目的是:去除导致TCS的病因,彻底松解脊髓栓系;最大限度地保护神经功能,尤其是受牵拉的圆锥和相应的脊神经;矫正伴发的脊柱畸形。经过手术后,解除脊髓所受的牵拉,脊髓尤其是圆锥和相应脊神经恢复正常局部血液供应,神经功能可以逐步得到恢复。  目前的手术方法较20世纪80年代的方法有了显著的改进,显微手术技术和手术中神经功能电生理学监护已经逐步成为TCS手术的金标准。显微手术技术可以仔细分离并切除脊髓栓系,最大限度地保留和栓系关系密切的脊神经以保留最大限度地神经功能。而手术中神经功能电生理学监护可以实时监护脊髓和脊神经功能,不仅可以提高手术安全性,还可以实时了解脊髓栓系是否得到彻底松解。尤其适用于复杂性病例,如混合性脂肪脊膜膨出、首次手术没有解除栓系的TCS等,可以大大提高手术成功率。  TCS如未经治疗,其症状多在一定时间内进行性加重。手术后多数患者均有不同程度的改善,改善率和改善程度取决于多个因素,包括导致TCS的病因、病程、手术前神经功能是否有损害以及损害程度、手术操作(手术中是否彻底解除脊髓栓系、神经功能是否得到良好保护、是否纠正伴发畸形)、手术后的护理和康复治疗。

作者:张爱辉 西安市儿童医院 阅读量: 36549

脊髓拴系综合征的基本知识

脊髓拴系综合征是一种先天性疾病,属于神经管发育畸形的范畴,可能由于母孕期间叶酸等营养素缺乏有关,亚洲人群高发,我国华北地区病例较为集中,女性略多于男性。  所谓拴系,是指由于各种原因导致脊髓受牵拉紧张,导致脊髓缺血缺氧,从而引起各种临床症状。脊髓拴系常合并其它畸形,如:(脊髓)脊膜膨出、(I型、II型)脊髓纵裂、腰椎管内外脂肪瘤、先天性肿瘤、脊髓空洞、脊柱侧弯等畸形,如不合并其它畸形,则称为单纯型拴系。  患儿出生后可能无明显症状,但多数患儿腰骶部和骶尾部会出现局部皮肤的异常,包括:包块、皮毛窦(局部皮肤出现异常毛发)、皮肤凹陷、皮赘(小尾巴)等异常,如有此类畸形建议尽早行腰骶椎MRI检查,以排除脊髓拴系。脊髓拴系如不能及时解除,随着患儿的生长发育,脊髓的牵拉会越来越重,逐渐出现大小便异常,包括:小便失禁、潴留、尿无力、尿不尽、大便干燥、次数减少等,部分患者可有马蹄足畸形,具体表现为:足弓增高、足内翻、足趾屈曲、活动不能等。脊髓的牵拉导致下肢神经失营养,可出现下肢感觉减弱,伤口难愈合。由于脊髓受牵拉,脊髓拴系患者一旦出现脊柱外伤,症状可能突然加重,可能出现短期内大小便失禁甚至截瘫。少数单纯型拴系可能青少年时期均无明显症状,而成年后逐渐出现腰腿疼痛不适等症状。  对于脊髓拴系的患者,一旦发现,需尽早手术,临床研究表明,脊髓拴系患者3岁前接受手术治疗的,效果较好。手术方法为解除拴系,对于合并脂肪瘤、先天性肿瘤的患者,需一并处理,以解除病变对脊髓的压迫。手术的目的是中止疾病的自然病程,防止症状进一步加重,对于已有症状的患者,部分可缓解,但多数需配合其它治疗。一般来说,症状越重、畸形越复杂,术后症状缓解越不明显。

作者:陶本章 中国人民解放军总医院 阅读量: 23790

什么是终丝牵拉综合征(TFTS)?

我在小儿泌尿外科门诊坐诊八年,回顾八年间就诊的患儿,发现时常会遇到孩子因“白天小便次数过多(尿频),夜间睡后尿床(遗尿)或白天小便难以憋住、小便滴淋、内裤常湿(轻度尿失禁)”来就诊。  对于此类孩子,常规门诊处理分三步走:  1、查体:检查有无外生殖器及下腹部膀胱区异常;  2、检查:尿常规(尿路感染?)、泌尿系统B超(排除肾积水等畸形)  3、保守治疗:中西医结合+食疗、物理治疗、等等。  最后走到保守治疗这一步的孩子,可以概括成九个字:疗效差、易复发、难断根随着现代医疗诊断技术、治疗技术的不断革新,我们逐渐把这些患儿与某个疾病联系在一起,由此引出一个疾病名称:终丝牵拉综合征(TFTS)  什么是终丝牵拉综合征(TFTS)?  就是脊髓受病变终丝牵拉造成脊髓缺氧缺血改变,引起大小便功能异常、双下肢畸形及感觉运动功能障碍等一系列神经损害症状的一种疾病。总之,这个病会引起各种排尿异常,而且是不可逆的。  由此家长需要注意这么几点:  1、除了小便不好,还有没有其他异常情况发生?  比如:大便干结或者大便稀不成形,排便间隔>2天(便秘);腰骶尾部皮肤异常改变(见图);会阴部感觉异常或下肢疼痛(青春期多见);甚至下肢的畸形。  2、发现异常,找医生就诊以后需要做这么几个检查:  腰骶尾部磁共振检查(MRI),脊柱三维CT,B超(适合一岁以内婴儿及医疗条件较差地区)  3、  做完检查以后的确有问题的孩子,需要手术治疗:  什么叫有问题,就是检查发现存在脊髓及其终丝(脊髓末端某个退化神经组织)的异常。  4、  手术治疗效果如何?  大部分患儿(80%)手术以后效果较好,就是小便情况明显改善,其中完全恢复正常的占(20-30%);仍有10-20%患儿效果不佳。  5、  为什么会有效果不佳的情况出现?  因为人体神经系统一旦出现问题,要完全恢复很困难(这是世界性难题)。手术的目的是避免神经继续坏下去,避免孩子出现更严重的后果(如大小便失禁、下肢畸形、下肢瘫痪)。  6、  所以早期发现、早期治疗、避免出现严重并发症是该类得病孩子的治疗重点。  希望以上科普讲座,能真正帮助到有需要的家长及孩子。

作者:许可涛 宁波大学医学院附属医院 阅读量: 46701

脊髓再栓系的诊断和治疗

儿童脊髓栓系综合征给很多孩子和家庭带来苦恼,就诊过程也苦不堪言。最让家长揪心的是术后并发症的发生,其中脊髓再拴系(常伴有栓系松解未完全)最常见,后果也最严重。1、什么是脊髓栓系综合征,什么是脊髓再栓系?我们知道随着胎儿的发育,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。胚胎40周的时候脊髓的最下方(我们称之为圆锥的地方)大概是第三节腰椎水平,到宝宝出生的时候脊髓圆锥位于第二腰椎或稍上一点,而到了青春期结束的时候我们的圆锥上升到第12节胸椎和第一节腰椎水平并持续终生。那么当脊髓因各种原因受制于椎管壁不能正常上升,使其位置低于正常,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征。脊髓再栓系就是小朋友在做过脊髓栓系松解以后出现了瘢痕粘连,脊髓仍不能正常随发育上行而受到牵拉引起症状加重或出现新的症状。说的直白点就是说这边脊髓和周围组织还是粘着的,那边小朋友还在继续长个。一长个儿脊髓就必然被拉得紧紧的。真的是孩子不长个子妈担心,长个子妈妈也担心。2、宝宝发生脊髓再栓系的病因有那些?脊髓拴系松解后创面与硬脊膜或人工硬脊膜粘连引起再拴系;脊髓拴系术后椎管内无菌性炎症引起蛛网膜增厚粘连。3、临床上哪些情况容易出现再拴系?我们知道脊髓是长在椎管的硬脊膜里面的,椎管里面脊髓和和硬脊膜往往不是直接接触的,二者之间充满一种液体。我们称之为脑脊液。如果分离后脊髓的创面明显,硬膜和脊髓就很容易长到一起去。当孩子长个子的时候,脊髓又会被拉紧,脊髓血运发生障碍,出现脊髓拴系综合征的表现。当脊髓(包括脂肪瘤)比较粗大,而椎管相对狭窄的时候,脊髓的剥离面和硬脊膜更容易发生亲密接触而长到一起去。蛛网膜粘连增厚引起的拴系往往不是造成再拴系的主因。脊髓仅仅是粘连也不一定引起拴系症状,但孩子的个子是不断生长的,这个动态的过程就造成脊髓越拉越紧,造成脊髓栓系综合征。4、既然脊髓栓系后果这么严重,那有没有什么办法可以预防再拴系?简单来说两个办法:一是减少粘连;二是不让孩子长个子。显然第二点不现实。那就多在怎么减少粘连上花点心思吧。以脂肪瘤型脊髓拴系为例,首先手术的时候要尽量锐性分离,此时对组织的损伤最低;其次在保证神经功能的情况下尽可能多地切除脂肪瘤,这样脊髓的体积就会缩小,不容易和硬脊膜接触。神经电生理监测下可以保存神经功能的同时尽可能切除脂肪瘤。当然切的时候也要留一手,手术的小技巧之一就是保留两个侧边部分脂肪瘤包膜。这样当两侧包膜缝起来后,既可以重建脊髓形态的完整性,又可以形成一个光滑面从而不易与硬脊膜发生粘连。再次对于狭小的椎管应该扩大修补。切记不能把硬脊膜缝得很大。当缝合肌肉筋膜的时候多余的硬膜皱在一起反而引起硬脊膜囊狭窄更易发生粘连。此时将硬脊膜在高度,深度,和宽度上通过prolene缝线悬吊在骨性或筋膜膜、韧带上面可达到真正的扩大修补。如果此时硬脊膜囊还是狭窄的,那么去掉一部分后面的骨头(棘突和椎板)可以多为脊髓留出一些空间。还有就是术中应该保持脑脊液清亮,低功率双极电凝和温生理盐水效果最佳,既可以迅速止血,又可以减少再粘连。不建议使用任何胶水、防粘连材料和止血材料。能不用人工硬脊膜尽量不用人工硬脊膜。5、脊髓再拴系是脂肪瘤复发压迫脊髓引起的吗?如前所述,儿童型脊髓拴系综合征是由于栓系使脊髓受到牵拉发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。脂肪的压迫只起到非常小的作用。这是手术中不要求脂肪瘤100%切除干净的原因。但对脂肪瘤和周围粘连的松解要求更高,力争完全松解粘连。事实上我们临床上脊髓再拴系手术中发现,所谓再栓系的主因大部分还是第一次手术未能松解完全,其次才是再粘连。第一次手术手术未能完全松解的主要位置是尾侧和马蹄组严重侧对应的脊髓和神经根。再粘连发生最严重的部位往往在背侧。后面几条里面可以找到哪些因素容易引起背侧粘连。6、脊髓再拴系有那些临床表现?原有的症状在第一次手术松解好转后再次出现或者逐步出现新的症状,如:a.下肢的感觉障碍:表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。b.下肢运动障碍:表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,多先从拴系粘连严重侧开始。脊柱前倾,屁股后翘,行走如鸭步。还可以合并脊柱侧弯。c.大小便功能障碍:常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。d.下肢畸形:严重侧腿变细,神经源性马蹄内翻足。下面图片中的宝宝在几个月的时候曾在外院手术过,由于某些原因栓系未能完全松解,只是做了脂肪瘤部分切除。术后患儿的下肢活动和大小便都是正常的。但两岁的时候走路出现问题,5个月前,大小便也慢慢不知道了。这样的孩子应该尽早在神经电生理监测下行再次手术,完全松解栓系。7、宝宝怀疑发生了脊髓脊髓再栓系一般需要哪些检查?核磁共振是最有效和最主要的检查方法,并且要结合既往数次的磁共振检查资料,反复对比。明显的中央管扩张或扩张进行性加重以及脂肪瘤粘连提示可能存在再栓系;B超检查可以检查残余尿,评估膀胱输尿管返流的情况,尿液动力学可以更准确的了解膀胱功能。8、那些病人可以做脊髓再栓系松解手术?我们知道,脊髓栓系手术是一项预防性手术,再拴系手术也是一样的。脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,我们无法使之恢复完全正常。这就是说尽早确定脊髓再拴系,及时正确的治疗可以阻断病情的恶化。在此基础上进行康复训练,一起达到比较满意的效果。手术与否大概有以下几种情况:A.第一次手术未造成脊髓神经损伤,但栓系未有完全松解,当出现脊髓拴系综合征表现时应尽早行脊髓栓系再松解手术。B.第一次手术造成脊髓、神经严重损伤,大小便失禁,几乎完全失去行走可能,即使拴系未有完全松解,一般不建议再手术。C.第一次手术造成脊髓神经损伤,拴系完全松解,术后出现再拴系神经障碍加重,可考虑再次手术松解。但第一次手术造成的脊髓神经损伤不能恢复。D.第一次手术未引起脊髓神经损伤,且栓系完全松解,术后出现再拴系,应及时手术松解。E.第一次手术栓系完全松解,但造成脊髓、神经根损伤,术后即刻出现的症状不能通过再次手术改善。9、为什么脊髓再拴系松解中一定要使用神经电生理监测?我们知道显微镜的观察仍然只是从形态上区分神经和非神经组织,医生的判断仍然是一种主观推测。但脊髓拴系的宝宝椎管内的形态结构是异常的,单凭显微镜的形态观察不能保证有“看走眼”的时候。此时从功能上断定所测的组织是否是神经组织就显得尤为重要。神经电生理监测可以把手术的对神经的损伤降低到最小。不论面对多么复杂的结构,电生理监测都可以准确地判断神经和其他组织的区别。在手术中,采取先用刺激器监测需要分离的组织,再分离,反复确定,最终找到支配双下肢和大小便的神经并保存下来。神经电生理监测的应用便是一项里程碑式的进步。它相当于为医生增加了一双透视的眼睛。这一点甚至比经验更为重要,就如同新出厂的汽车注定要比老马跑得快一样。当再拴系的时候医生打开手术切口面对都是瘢痕化的组织,此时用一头雾水、焦头烂额来形容医生的状态一点都不为过,但有电生理刺激器探路,好处不言而喻。10、脊髓拴系手术中需不需要去除椎管后方的骨头?我们的做法一般是这样的:第三腰椎及以下部位的脂肪瘤引起的脊髓栓系,相应节段的椎板和棘突在手术中尽量去掉,原因很简单,去除骨头可以为硬脊膜囊让出空间,让脊髓和硬脊膜不容易发生解触粘连。第三腰椎以下的椎板去掉对脊柱的稳定性影响不大。第二腰椎及以上尽量复位椎板和棘突。原因有二:一是这些椎体都是主负重椎体(比如第12胸椎和第1腰椎),二是此处即使复位椎板造成脊髓和硬脊膜粘连也不容易引起脊髓栓系表现(如果这一条看不懂,请把前面九条多复习几遍)。11、最后一个问题,什么时候适合做再拴系手术?  我们知道脊髓栓系是个预防性手术。一旦有症状需要立即手术,无论任何年龄,即使是新生儿;出生后即发现腰后面有异常,但没有症状的宝宝可以在生后3-6月大手术;生后没有留意,偶然发现,但还在长个子的脊髓拴系小朋友,尽早手术;合并脊柱侧弯有脊髓栓系综合征表现的孩子,在手术纠正侧弯前半年应该行脊髓拴系松解术;青春期后,不在长个子的患者,没有症状不用手术。脊髓再栓系的手术时机则有所不同:1、影像上显示还有栓系,但没有症状加重或出现新的症状,可以继续观察。即使手术,越晚越好;2、影像上显示存在栓系,并出现原有症状加重或出现新的症状,一旦确定,立即手术。

作者:王杭州 苏州大学附属儿童医院 阅读量: 91569

解读儿童脊髓栓系综合征几大疑问

脊髓栓系综合征是小儿神经外科的常见病,病情复杂,给很多孩子和家庭带来苦恼。在我收到的咨询中,脊髓栓系综合征占据了其中很大一部分。我觉得有必要写一篇科普文章,用简单、浅显的文字谈谈我对这个毛病的认识,希望对脊髓拴系综合征患儿家庭有所帮助。  1、什么是脊髓栓系综合征?  我们知道人的脊髓是位于脊柱的椎管里面的。胎儿早期的时候脊髓的长度和椎管的长度是大致相当的。随着胎儿的发育,脊椎管的生长速度大于脊髓,因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。到宝宝出生的时候脊髓的最下方(我们称之为圆锥的地方)位于第二腰椎或稍上一点,而到了青春期结束的时候我们的圆锥上升到第12节胸椎和第一节腰椎水平并持续终生。脊髓拴系综合征本质上就是长个儿带来的苦恼。  那么当脊髓因各种原因受制于椎管壁不能正常上升,使其位置低于正常,由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓栓系综合征,也有人称之为脊髓拴系综合征。 这个毛病就像一部美剧名《成长的烦恼》(Growing pains)。  2、宝宝发生脊髓拴系综合征的病因有那些?  脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系,最常见的是脂肪瘤型脊膜膨出,其他的还有脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝脂肪瘤、脊髓纵裂、畸胎瘤先天性囊肿及潜毛窦等。有时少部分隐性脊柱裂也可能存在拴系。  除了前述各种先天性因素外,手术也可以造成脊髓拴系综合征,比如腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓栓系。脊髓拴系松解后创面与硬脊膜或人工硬脊膜粘连引起再拴系。  3、脊髓拴系综合征的胚胎学基础---宝宝在妈妈肚子里怎么就栓系了呢?  这个理解起来比较难,但特别重要。小朋友在妈妈肚子里还没成型的时候,最初是由三个胚层组成的:一般说来,外胚层形成表皮和神经组织,内胚层形成肠腔上皮和消化腺上皮,中胚层形成骨骼、肌肉、血液、淋巴、脂肪和其他结缔组织。神经组织虽然位于身体的内部,但却来自于外胚层。也就是说,神经板要经过蜷曲包裹才能从外层进入内层。正常情况下,胚胎第4周末神经管应完全闭合。如果失去了脊索的诱导作用或受到环境致畸因子的影响,神经沟就不能正常地闭合为神经管。如果头侧的神经沟末闭,就会形成无脑畸形;如果尾侧的神经沟未闭,就会形成脊髓裂。  脊髓裂常伴有相应节段的脊柱裂,脊柱最常见于腰骶部。脊柱裂的发生程度不同,轻者少数几个椎弓未在背侧中线愈合,留有一小的裂隙,脊髓、脊膜和神经根均正常,称隐性脊柱裂。多无任何症状。中度的脊柱裂比较多见,在患处常形成一个大小不等的皮肤囊袋。如果囊袋中只有脊膜和脑脊液,称脊膜膨;如果囊中既有脊膜和脑脊液,又有脊髓和神经根,则称脊髓脊膜膨出。严重的脊柱裂可为大范围的椎弓未发育,伴有脊髓裂,表面皮肤裂开,神经组织暴露于外,我们称之为脊髓外翻。  由于闭合不全,外胚层的皮肤组织进入椎管,形成脊髓皮样囊肿和潜毛窦,窦道本身形成栓系,并常造成感染。如果中胚层的脂肪长入多形成脂肪瘤型脊膜膨出,脂肪瘤本身即造成脊髓拴系,无法随发育上行。还有的组织保留多分化能力,形成畸胎瘤。  4、脂肪瘤是肿瘤吗?  根据上面的描述,大家明白了其实宝宝得的脊髓脂肪瘤并非肿瘤,而是脂肪组织长错了地方。所谓的脂肪瘤只是正常的人体组织。它不是无限制地生长的,而是随着人的生长等比例的生长的。  5、脂肪瘤型脊膜膨出引起的脊髓拴系是由于脂肪瘤压迫引起的吗?  一般认为,儿童型脊髓拴系综合征是由于栓系使脊髓受到牵拉发生血液循环障碍,从而导致的相应的神经症状。脂肪的压迫只起到非常小的作用。这是手术中不要求脂肪瘤100%切除干净的原因。但对脂肪瘤和周围粘连的松解要求更高,力争完全松解粘连。  6、脊髓拴系综合征的病理学分型和常见临床表现有哪些?  A.引起脊髓栓系综合征的病理类型包括:  a.各种先天性脊柱发育异常,如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。  b.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤  c.潜毛窦  d.脊髓纵裂  e.终丝紧张  f.神经源肠囊肿  g.畸胎瘤  B.引起脊髓栓系综合征的常见临床表现有:  a.腰骶部皮肤改变:腰骶部皮肤隆突、凹陷、“小尾巴”等,可能伴有分泌物或感染;多毛;隆起的包块,血管瘤等。  b.下肢的感觉障碍:表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。  c.下肢运动障碍:表现为行走异常,下肢力弱、变形和疼痛,多先从拴系粘连严重侧开始。还可以合并脊柱侧弯。  d.大小便功能障碍:常见表现为尿潴留,排尿困难,尿失禁,小便次多,每次量较正常少等等;大便秘结、便秘,或失禁。  e.下肢畸形:严重侧腿变细,神经源性马蹄内翻足。  7、宝宝得了脊髓拴系综合征一般需要哪些检查?  a.核磁共振是最有效和最主要的检查方法。它不仅能发现低位的脊髓圆锥,而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。  b.对于合并脊髓纵裂畸形或脊柱侧弯的患儿还需要做CT检查及三维CT脊柱重建,  c.B超  对年龄<1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化,B超可显示脊髓圆锥,并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。B检查还可以检查残余尿,了解膀胱功能,估计是否合并膀胱输尿管返流及程度。  d..神经电生理检查  可作为诊断脊髓拴系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓拴系综合征患者骶反射的电生理情况,发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓拴系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓拴系综合征患者的胫后神经SSEPs(体感诱发电位),发现SSEPs降低或阴性,再次手术松解后,胫后神经的SSEPs升高,证实终丝松解术后神经功能的恢复。  e.X线平片  由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法,X线平片和常规椎管造影已少应用。X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。  f.膀胱功能检查  包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓拴系综合征患者可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。  8、哪些脊髓拴系综合征的病例需要手术,手术的原则和时机包括哪些?  脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变,即使手术有时也不能恢复完全正常,只能给予相应地矫治,使其不继续发展。但更微创的显微手术加神经电生理监测的应用,可以使30%的大小便失禁的病例得到改善,合并轻中度脊柱侧弯的患儿侧弯得到改善,一部分患儿的下肢肌力和感觉得到改善。  我们知道脊髓栓系是个预防性手术。对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者,我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;暂无明显肢体功能障碍和大小便功能障碍的婴幼儿的推荐手术时间是出生后2-3月大。这个时候手术层次清晰,麻醉的耐受性也比新生儿高很多。当然也有例外的情况,如脊膜膨出已破溃或即将破溃应尽早手术。对于已经出现大小便功能障碍的患者,则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否,此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。具体如下:  a.一旦有症状需要立即手术,无论任何年龄,即使是新生儿;b.出生后即发现腰后面有异常,但没有症状的宝宝可以在生后3-6月大手术;c.生后没有留意,偶然发现,但还在长个子的脊髓拴系小朋友,尽早手术;e.合并脊柱侧弯有脊髓栓系综合征表现的孩子,在手术纠正侧弯前半年应该行脊髓拴系松解术;f.青春期后,不在长个子的患者,没有症状不用手术。  还有一个理念大家可能难以理解,就是胎儿的时候其实已经发生了脊髓拴系。胎儿在宫内的时候已经发生拴系,并且随着胎儿脊柱的生长,栓系也会加重,常常会出现脊髓中央管扩张以及肛门松弛,双下肢活动少。有的医生把这种情况叫做先天的神经发育不良,其实本质上还是脊髓拴系综合征的表现。就像我前面几条的描述,这样的孩子手术后可能原有功能障碍并不能完全恢复,但早期手术是可以理解的。毕竟出生后孩子生长还是比较快的。  对于合并脊柱侧弯的脊髓拴系患儿,如果患儿有拴系的表现,一定要先行脊髓拴系松解,半年后再行脊柱侧弯矫正术。否则可能发生灾难性的后果。  对患者进行手术时应贯彻微创理念,一定要配合神经电生理监测,以做到尽可能彻底松解栓系,避免神经损伤,减少再栓系。  所以,脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展,部分患者的下肢运动和感觉功能,甚至大小便功能有可能因此获得改善。下肢和足部的变形部分可以先行手法康复训练得到部分改善,严重病例远期可以通过矫形手术得到改善。因此,对许多脊髓栓系综合征患者,尤其是儿童,需要神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。  9、为什么脊髓拴系松解中一定要使用神经电生理监测?  神经电生理监测在欧美发达国家及香港已在脊髓拴系松解中被常规使用。我们知道显微镜的观察仍然只是从形态上区分神经和非神经组织,医生的判断仍然是一种主观推测。但脊髓拴系的宝宝椎管内的形态结构是异常的,单凭显微镜的形态观察不能保证有“看走眼”的时候。此时从功能上断定所测的组织是否是神经组织就显得尤为重要。神经电生理监测仪的应用便是一项里程碑式的进步。  10、有没有哪些儿童脊髓拴系病例不需要做松解术?  a.青春期已结束或临近结束,脊柱基本停止生长时才发现的脊髓拴系,如无症状可以观察,暂不手术。  b.当青春期儿童合并脊柱侧弯颁发无症状的脊髓拴系,可在电生理监测下行脊柱侧弯矫正术,如电生理无异常,术后无需再行脊髓拴系松解术。原因很简单,此时脊柱的长度已被内置矫正器固定,不再生长,拴系自然不会再进展。  c.严重的双下肢畸形合并大小便功能障碍,估计手术效果不佳者不考虑手术治疗。                       

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伍明副主任医师

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个人简介: 伍明,中南大学湘雅医院,神经外科,副主任医师。擅长:脑积水、颅内囊肿、儿童狭颅症、脊髓栓系综合征等疾病的治疗。 展开
个人擅长: 神经内镜治疗脑积水、颅内囊肿;儿童狭颅症、脊髓栓系综合征的手术治疗;儿童颅内肿瘤的显微手术治疗。 展开
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