挂号科室: 神经内科
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脊髓性肌萎缩的症状差异比较大,根据患者起病年龄和临床病程,将脊髓性肌萎缩症由重到轻分了四个类型,四个类型可出现如下症状:1、Ⅰ型称为婴儿型,在出生后6个月内起病,迅速发展,表现为进行性、对称性四肢肌肉无力、不能独坐。患儿表情肌和眼球运动多为正常,舌肌可以出现纤颤,口咽部肌群无力,导致患儿哭声低弱、吸吮无力、咽反射减弱,另外可以发生误吸。婴儿型患者呼吸肌无力表现突出,多数患儿可于2岁以内死于呼吸衰竭;2、Ⅱ型又称为中间型,患者多于出生后6-18个月内起病,其进展相比于婴儿型的要慢。但多数患儿在儿童期就已丧失独坐能力,其寿命缩短,但也有一部分病人可以活到成年期;3、Ⅲ型即青少年型,在出生18个月后起病,早期运动发育比较正常、可以独走。但是随着年龄的增长,可出现四肢肌肉无力,并最终可以丧失独立行走的能力。另外可以伴有肢体肌束颤动、足部畸形,部分患者出现脊柱侧弯、呼吸功能不全等。因此可以影响日常生活,导致患者预期寿命缩短或轻度下降;4、Ⅳ型为晚发型,也称为成人型。患者早期运动发育比较正常,于成人期起病。通常出现肢体近端无力,进展比较缓慢,预期寿命不缩短,因此这种类型患者的预后比较好。
作者:夏健 中南大学湘雅医院 阅读量: 4332
脊髓性肌萎缩症是由于遗传基因异常引起的脊髓前角细胞变性,导致肢体肌萎缩、肌无力的一类疾病。脊髓性肌萎缩症可以由多种基因突变导致,但一般特指由于运动神经元存活基因1,用字母表示即SMN1突变所导致的常染色体隐性遗传病。所以病因肯定和遗传因素相关,而且也是主要原因。诱发因素包括疲劳、过度的情绪变化、外伤、手术等。该病的症状表现和先天性肌营养不良以及进行性肌营养不良、代谢性肌肉病等容易混淆,因此在临床中需要注意鉴别。
作者:毕方方 中南大学湘雅医院 阅读量: 3853
刘建丰 主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院
神经内科
"脊髓性肌萎缩根据发病年龄获得性的运动功能以及病情进展的速度,将脊髓性肌萎缩分为四型,Ⅰ型一般在六个月内发病,而Ⅱ型是在六个月到一岁...
张春华 主任医师
枣庄矿业集团中心医院
神经内科
脊髓性肌萎缩症是一类有脊髓前角运动神经元变性导致肌无力,肌萎缩的症状。属于常染色体隐性遗传病,然后临床分型可分为婴儿型,中间型及少年...