法络四联症(别名:法乐四联症、发绀四联症、先天性紫绀四联症)

就诊指南


挂号科室: 心血管外科

发病部位:心脏

多发人群:小儿

治疗方法:手术治疗

是否传染:无传染性

是否遗传:无遗传性

相关症状:呼吸困难、缺氧性发作

相关疾病: 室间隔缺损 小儿室间隔缺损 心脏病

相关检查:血常规、心电图、X线检查

相关手术:四联症矫正术

相关药品:可乐定、硫必利

治疗费用:市三甲医院约(100000-200000元)

法络四联症视频

更多>

法络四联症文章

更多>

法乐四联症简介

症状及表现  (一)症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力,劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。  (二)体征可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比例,因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多,而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短,高峰较早,吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强,出现震颤的机会少等。  肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音,为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法洛氏四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者,还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。  肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂,但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第二心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音,并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。  检查与诊断  (一)X线检查肺野异常清晰,肺动脉总干弧不明显或凹入,右心室增大,心尖向上翘起,在后前位片上心脏阴影呈木鞋状(有如横置的长方形)。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。  (二)心电图检查心电图示右心室肥大和劳损,右侧心前区各导联的R波明显增高,T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖,示右心房肥大。心电轴右偏。  (三)超声心动图检查见主动脉根部扩大,其位置前移并骑跨在心室间隔上,主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断,该处室间隔回声失落,而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续,右心室肥厚,其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。  (四)选择性心血管造影或64排CT造影,通过右心导管向右心室注射造影剂,可见主动脉与肺动脉同时显影,并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型,此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。  (五)血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。  (六)磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上,而心室间隔缺损,肺动脉总干小,右心室漏斗部狭窄,肺动脉瓣环亦可见狭窄。  (七)心脏导管检查右心导管检查可有下列发现:  1、肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差,分析压力曲线的形态,可帮助判定狭窄的类型。  2、心导管可能由右心室直接进入主动脉,从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。  3、动脉血氧饱和度降低至89%以下,说明有右至左分流,如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流,则右心室的血氧含量高于右心房。  4、心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人,主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。  (八)选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂(染料或维生素C等),在周围动脉记录指示剂稀释曲线(用耳血氧计或铂电极系统等),可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时记录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右至左分流曲线,而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线,从而定出右至左分流的部位。  治疗方法  1、手术指征和手术时机  多数法乐氏四联征病例出生时体循环血氧饱和度满意无需治疗,但低血氧逐步进展,当体循环血氧饱和度降至75-80%时必须手术干预。缺氧发作的出现通常认为是手术指征。  法乐氏四联征首选一期根治手术,一般典型的四联症患者,即使病情严重、不论年龄如何多数中心推荐一期根治。近年来一期根治趋于小龄化,这一方面是由于外科技术的进步,更主要的是对法乐氏四联征病理生理的深入理解。  早期手术有利于保护左右心室的功能,促进肺动脉特别周围肺动脉的发育和生长,减少慢性缺氧对心脏、神经系统等脏器的损害,促进器官的正常的生长和发育,此外还可以避免和减少术前因缺氧发作,术后晚期因室性心律失常而猝死。基于以上认识,对于有症状的小婴儿或新生儿均可手术,对于无特殊手术指征时的病例,择期手术1-2岁,也可以在3-6个月完成。  经典的法乐氏四联征根治术要求肺动脉和左心室发育为正常的60%以上,McGoon比值≥1.2(正常≥2),肺动脉指数(Nakataindex)≥150mm2/m2(正常≥330mm2/m2),左心室舒张末期容积指数在30ml/m2(正常55ml/m2),一些研究表明,上述指标并非根治术的绝对禁忌症,Hennein等1995年报道30例法乐氏四联征的新生儿,不考虑左心室发育和肺动脉发育情况实施根治术,均获得了满意的效果。  但手术适应症放宽到什么程度还根据每个心脏中心的技术力量和设备条件以及医师的经验而定。  对于右心室流出道狭窄严重且肺动脉远端严重发育不良,或肺动脉缺失伴有较大的体肺侧支,以及婴儿冠状动脉畸形难以施行右心室流出道补片扩大,也不宜行心外管道或一个伴心室矫治者应先做姑息手术,其目的是建立体-肺动脉分流,增加肺动脉血流,待肺动脉发育改善后做二期根治术。  2、手术方法  2.1姑息手术:其目的是增加肺部血流,消除和改善紫绀等症状,扩大肺血管床,促进肺血管发育,为根治术做准备。由于一期根治手术适应症的放宽,姑息手术目前仅用于肺动脉发育极差,以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的患者。  经典或改良的Blalock-Taussig(B-T)分流最为普遍,而Waterson吻合(升主动脉-右肺动脉)和Potts吻合(降主动脉-左肺动脉)由于较难控制血流,拆除困难和肺动脉扭曲等缺点,目前已基本废除。B-T分流可以在任何年龄和任何大小肺动脉上进行,但由于新生儿锁骨下动脉细小,多数医师更愿意在新生儿期应用改良的B-T分流术,由于具有较低的分流失败率及极好的减状性能,改良B-T分流效果极佳。  治疗效果:  法乐氏四联症的矫治术的死亡率现在仍在不断下降。直视矫治术的结果已令人满意。多数报道显示法乐氏四联症矫治术的早期死亡率为1-5%。许多系列报道提示由于手术技术的改进,尤其是避免切除过度右心室流出道肌束,心肺转流技术和术后监护的提高,1岁以内行法乐氏四联症根治术并不影响早期结果。  早期主要死亡原因:左心室发育不良,两侧肺动脉或周围肺动脉发育不良,一侧肺动脉缺如,肺动脉闭锁,肺动脉缺如以及合并完全性心内膜垫缺损。  远期效果良好[38],Kirklin等一组814例完全根治病例的1月、1年、5年、20年的生存率93%、92%、92%、87%。后期死亡的危险因素:较大根治年龄,术前严重的左心室退化;长期右心室高压超过60mmHg,远期高发的心律失常,尤其是室性心律失常。  最常见的再次手术指征为与右心室流出道相关的长期并发症,如严重的肺动脉返流、残余流出道梗阻和管道失功等[39]。由于法乐氏四联症对术后残余分流耐受性差,当肺循环-体循环流量比大于1.5时建议再次关闭残余室间隔缺损。  总之对于单纯的法乐氏四联症矫治术的手术时机的把握,手术技术的掌握已渐成熟,即对有症状的应在新生儿和小婴儿时期进行根治手术,无症状者尽早手术,可择期1-2岁手术。婴幼儿手术经右心房经路代替右心室经路。在手术中尽量减少右心室的损伤,避免肺动脉瓣的返流,同时减少右心室术后持续的高压。如何提高复杂法乐氏四联症的治疗效果是今后努力的方向。

作者:王龙 河南省胸科医院 阅读量: 92995

婴儿期法乐四联症的外科治疗

法乐四联症(TOF)是小儿青紫型先心病中最常见的一种,约占80%。其自然预后差,不经手术治疗的自然死亡一岁以内为25%,三岁以内达40%,10岁以内死亡70%,绝大多数患儿死于缺氧发作或心力衰竭。我科自2002年-2009年共收治一岁以内TOF67例,报告如下:  临床资料  一般资料67例中,男41例,女26例。年龄2-12个月,平均9.06±2.72,体重5-10kg,平均6.98±0.96kg。术前通过X线胸片、心电图、彩色超声多普勒和CT造影确诊。术前经皮氧饱和度60%-87%。单纯TOF43例,TOF合并动脉导管未闭(PDA)11例,TOF合并房间隔缺损(ASD)9例,TOF合并主动脉缩窄(COA)1例,TOF合并肺动脉闭锁(PA)2例,TOF合并冠状动脉畸形1例。合并胸腺缺如或发育不良4例(Digeoge综合症)。其中10例术前有缺氧发作而行亚急诊手术治疗。术中跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道43例,单纯右心室流出道补片24例。16例保持卵圆孔开放。  手术方法经口腔或经鼻腔气管插管,静吸复合全身麻醉。胸骨正中切开进胸,常规建立体外循环。主动脉根部灌注含血冷心肌保护液,经卵圆孔或ASD行左心引流。右心室流出道直切口,探查肺动脉瓣及瓣环,尽可能保留肺动脉瓣膜完整。切除肥厚隔、壁束肌肉。Dcron补片或自身心包片以0/5Prolene连续缝合修补室间隔缺损,根据肺动脉瓣环发育情况行单纯右心室流出道自身心包片扩大或跨瓣扩大肺动脉至左肺动脉起始部。根据术中探查肺动脉发育情况决定是否保留卵圆孔开放。术毕常规超滤,依病情置右房测压管或起搏导线。体外转流时间47.2±16分钟,主动脉阻断时间32.1±14分钟。  结果  67例中,术后死亡5例(7.46%),其中2例合并Digeoge综合症,术后肺部反复感染,家长放弃治疗。余3例死于术后低心排,其余全部治愈出院。术后共发生低心排12例,抢救成功9例;术后出血二次开胸止血1例;胸骨感染1例;胸腔积液2例;肺部感染6例。监护室停留时间3-12天,平均4.2天。术后彩色超声多普勒检查,室间隔缺损残余分流2例,残余肺动脉分枝梗阻6例,中度肺动脉返流34例,轻度肺动脉返流12例。心电图随访,完全性右束枝传导阻滞27例,不全性右束枝传导阻滞23例。随访6月-5年,无远期死亡。彩色超声多普勒检查,心功能正常,2例仍有左肺动脉流速增快,中度肺动脉返流23例,轻度肺动脉返流22例。所有患儿生长发育良好。  讨论  TOF是小儿青紫型先心病中最常见的一种,一岁以内自然死亡率高达25%,多数死于缺氧发作和心力衰竭。外科成功纠治TOF已有五十余年,但在外科技术和手术时机上仍然存在争议。理论上早期纠治TOF可减少低氧对心脑等重要脏器发育的影响,早期解除右心室流出道梗阻可避免以后右心室肥厚和纤维化,优化右心室功能,减少术后远期心律失常的发生率。早期恢复正常的肺部血流有利于肺血管的正常发育,同时也可避免姑息手术的不利影响。国外许多心脏中心报告,新生儿和婴儿期一期纠治TOF,围术期死亡率1.1%-4.5%。我们的资料显示死亡率7.46%,但除去2例Digeoge综合症,家属放弃治疗,实际死亡率为4.47%。  TOF合并Digeoge综合症属特殊类型,这种患儿胸腺缺如或发育不良,免疫功能低下,术前常有反复的上呼吸道感染病史。术后极易并发肺部感染,造成术后低氧血症,撤机困难。对此类患儿,术后应加强无菌操作,及时检测呼吸道病原菌,应用有效的抗生素控制感染,应用丙种球蛋白增加免疫功能。  术后低心排是造成TOF死亡的主要因素。为减少手术对右心室功能的近期和远期影响,许多学者采用经右心房和肺动脉途径、有限的右心室流出道切口修补室间隔缺损和解除右心室流出道梗阻。Karl和Hirsch等报道结果良好。而Jonas认为右心室切口并非是造成术后低心排和远期心律失常的主要因素,术中注意保留调节束,避免过多切除右心室肌束,保持良好的三尖瓣功能,彻底解除右心室流出道梗阻和保护右心室流出道圆锥动脉才是根本。我们体会,经三尖瓣修补室间隔缺损并无困难,但疏通右心室流出道常难以满意。ChristosAlexiou等报告,经心房行TOF纠治术后因右心室流出道梗阻需再次手术率明显高于经右心室纠治术,而远期生存率、心律失常发生率和心功能状态两种途径无明显区别,认为早期解除右心室流出道梗阻,避免心肌纤维化比右心室切口更为有益。实际上,部分TOF患儿右心室流出道肥厚肌束可能较少,而主要表现为右心室流出道发育不良,只有补片扩大流出道才能解除梗阻。  TOF纠治术后残余右心室流出道梗阻和肺动脉瓣返流是影响近远期效果和再次手术干预的主要原因。术中是否行跨瓣环补片主要依据肺动脉瓣环发育情况而定,我们的原则是在保证无梗阻的同时尽可能保留肺动脉瓣膜完整。Bacha等报告,术后再次手术干预的主要原因是右心室流出道梗阻复发。其他一些中心的研究表明,术后存在右心室流出道梗阻的病人远期结果最差。我们在随访中发现,一些小婴儿术后肺动脉分枝流速较快,而1-2年后,肺动脉分枝流速接近正常,可能的原因是早期恢复正常的肺血流后促进了肺血管的发育。  TOF纠治术后肺动脉返流不可避免,尤其行跨瓣环补片患者返流更明显。为减轻肺动脉瓣返流对心功能的影响,许多学者采用带单瓣的补片行右心室流出道重建,近期效果尚可,但远期单瓣很快失功。术中对跨瓣环补片者一定要仔细检查三尖瓣,保证三尖瓣功能正常。本组病例术后随访,肺动脉返流均在中度以下,心功能正常,可能与我们随访时间较短有关。有报道远期肺动脉瓣返流严重而需瓣膜植入,也有主张术后早期行肺动脉瓣植入,避免右心室功能进一步恶化。目前认为,TOF术后右心室进行性扩张、右心功能衰竭、活动耐力减退和心律失常是肺动脉瓣植入的适应症。  我们发现,小婴儿TOF术后低心排和胸腔积液的发生率较高,监护室停留时间也较大龄儿童长。因此术后应密切监护,及时处理相关并发症,保证患儿顺利康复。  总之,婴儿期TOF一期外科纠治效果满意,早期纠治可减少低氧和右心室流出道梗阻对心功能的有害影响,促进肺血管的正常发育,也有利于其他重要脏器的正常发育,减少远期心律失常等并发症的发生率。

作者:李群 郑州大学第三附属医院 阅读量: 77490

什么是重症法洛氏四联症?

近日,我院心胸外科成功地为一位患先天性心脏病、重症法洛氏四联症合并严重痛风的56岁男性患者实施了多畸形根治,目前患者已顺利康复,于今日出院。据了解,在成人先天性心脏病中对如此高龄的重症法洛氏四联症成功地作畸形根治术,在国内报道不多。  家住宁波鄞州的孙姓患者,自幼口唇紫绀,活动后即感气促,10年前又出现严重的痛风。年轻时曾多次赴上海等大医院求治,均言手术复杂、难以治愈。今年2月中旬出现持续咯血,慕名来我院求诊。入院后查心脏彩超示:先天性心脏病、法洛氏四联症、巨大室间隔缺损、主动脉骑跨室间隔(骑跨率50%)、右心室肥厚、右心室流出道及肺动脉干和左右肺动脉开口均严重狭窄(直径约0.5cm)。心导管造影检查进一步证实了心彩超诊断。经科内讨论,赵国芳主任认为:该患者有手术治愈希望,但右心室流出道及肺动脉狭窄均很严重且广泛、侧支循环丰富,致手术操作难度增加;年龄大,又有长期痛风病史,致手术风险明显增加。经过精心的术前准备和手术方案设计,3月12日,在麻醉师胡序凯、吴一霄,体外循环董彩军等医生的密切配合下,赵国芳、杨明磊等医生顺利地为孙先生作了手术根治,术中予修补室间隔缺损、纠正主动脉骑跨、切除肥厚的右室流出道肌嵴束、切开并作跨瓣补片拓宽狭窄的右室流出道和肺动脉主干及左右肺动脉开口。术后经严密监护、精心治疗,孙先生顺利恢复,口唇红润,目前活动轻松自如,与术前比已判若两人。复查各项指标均很满意,于今日出院。  在紫绀型先天性心脏病中,法洛氏四联症是最常见的一种疾病。如不手术,1岁内死亡率25%,40岁内死亡率95%,很少有活过60岁。随手术技术提高,法洛氏四联症根治手术的死亡率已明显下降,但成人组手术死亡率仍在10%以上。该患者如此高龄,右心室流出道、肺动脉主干、左右肺动脉开口又狭窄如此严重,并有长期痛风等高危因素,手术存活者省内鲜见报道。

作者:赵国芳 宁波市第二医院 阅读量: 71621

右心室微创根治法乐四联症

       目的  介绍采用右心室微创手术的方法根治法乐四联症(TOF)的体会。  方法  2005年5月至2008年2月采用经右心房/肺动脉途径外科根治TOF患者83例。年龄5个月~25岁(22.33±6.41月);体重6.5~51.5公斤(13.18±4.48公斤)。28例采用单纯右房切口;51例右房加肺动脉联合切口, 其中42例跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道(右室切口长5~20mm);另4例经右房及右室小切口进行右室流出道疏通。室间隔缺损经右房切口连续缝合补片修复81例,另2例经右房/肺动脉切口两侧修复。北京安贞医院小儿心外科程沛  结果  术中停止体外循环后,65例采用直接心表面穿刺或通过漂浮导管检测,收缩期右心室压/体循环压(RVP/SAP)为0.3~0.81(0.41±0.15);收缩期右心流出道残存压差(GRVP-PAP)为 8~55mmHg(21.35±10.54mmHg)。术后早期死亡1例。  结论  采用右心室微创的手术方法根治法乐四联症在技术上是可行的,操作简单;早期临床效果满意;对中晚期结果有潜在的益处。

作者:程沛 首都医科大学附属北京安贞医院 阅读量: 75258

法乐四联症的诊断和外科治疗的进展

 1.历史回顾   法乐四联症(TOF)是常见的先天性心脏畸形,是发绀型心脏畸形中最常见的一种,占发绀型先天性心脏病手术的50%~90%,在所有先天性心脏病手术中占12%左右[1]。TOF[2,3,4,5,6]是由四种畸形组成的心脏疾病,其共同的病理基础是对位异常的室间隔缺损(VSD)、漏斗部狭窄在内的右心室流出道(RVOT)梗阻、主动脉骑跨以及继发性右心室肥厚。按病理生理复杂程度分为单纯和复杂2类,前者为TOF伴有肺动脉狭窄,后者则包括TOF伴有肺动脉闭锁或肺动脉缺如或完全性房室隔缺损。单纯型占85%~90%,复杂型占10%~15%。早在1672年Stenson首先发现此症,到了1888年Fallot[7]对此症作了全面的阐述,指出其4种病理解剖:(1)肺动脉狭窄;(2)高位室间隔缺损;(3)主动脉右移或横跨;(4)右心室肥厚,故后人称为TOF。朱清於报告[8]我国一组TOF的病理标本分析,所有病例均有不同类型的肺动脉狭窄,有16%合并肺动脉闭锁。贵州医科大学附属医院心外科彭万富TOF的胚胎学基础是锥动脉干发育异常[2]:第一,圆锥动脉干的正常扭旋运动不充分;第二,圆锥动脉干的分隔不均匀,肺动脉直径小于主动脉直径;第三,圆锥间隔未能与膜部室间隔及肌部室间隔共同闭合室间孔。对以上三点胚胎学变化的机制尚有不同的看法。Van Praagh [2,3,4,5,6,9]认为是肺动脉下圆锥的发育不全导致了TOF的解剖畸形,然而Becker[10]则认为是圆锥旋转和分隔不全而导致TOF的解剖畸形。TOF的外科治疗经历了一个漫长的历史过程,1945年Blalock[11]首次对一4.5kg的婴儿实施锁骨下动脉与肺动脉分流术,之后相继出现了各种姑息性的手术,1946年Potts[12]的降主动脉和左肺动脉的分流术,1955年Davidson[13]的主动脉到肺动脉的中心分流术,1962年Waterston[14]升主动脉与右肺动脉分流术,等等。这在TOF的外科治疗方面起到了重要的作用。在当时,可以减轻患者的症状,延长患者的寿命,提高生活质量,也为后来不能行I期根治手术的病人争取二次手术奠定了基础。1954年Lillehei[15]首次采用控制性交叉循环的方法对一个10个月婴幼儿实行单纯TOF的心内修复成功,为TOF的外科治疗谱写了新的篇章。1955年Kirklin[16]和他的同事首次应用人工心肺机进行TOF的矫治手术,并获得成功。后来,Lillehei[17]和Kirklin[3]先后报道了右心室流出道补片和跨瓣环右心室流出到补片手术,使TOF的矫治手术取得了一定的效果。在我国1959年石美鑫[1]首先对TOF进行了左锁骨下动脉与肺动脉的分流术。继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循环下实行单纯TOF心内修复手术,均获得成功。1966年Ross和Somerville[18]首先应用带瓣管道治疗TOF合并肺动脉闭锁。1969年Barrat-Boyes和Neutze[19]成功地对有症状的婴儿重新恢复一期TOF矫治手术。当时国内外TOF矫治手术的效果并不令人满意,手术死亡率高达50%。随着心血管外科的迅速发展,对此症进行深入的基础和临床研究,以及不断改善体外循环装置和基本方法、心肌保护和手术技巧等,使手术死亡率大大降低,长期效果满意。1972年,波士顿儿童医院的Castaneda[20]对有症状的婴幼儿(包括3个月以内)进行早期矫治手术。汪曾炜[21]在1979年报道的150例TOF矫治手术,手术死亡率为6%,135例患者长期随访效果满意。为我国TOF的外科治疗翻开了新的一页。2.TOF的诊断2.1  临床表现     1.紫绀和蹲踞:紫绀是四联症病人的主要症状,大多数在生后3~6个月出现紫绀,在哭闹和活动时加重,休息时减轻。也有少数在儿童或成人才产生紫绀,由于漏斗部狭窄是进行性加重,所以紫绀往往随年龄增长而更明显。蹲踞是四联症病人的特征性姿态,在儿童多见,蹲踞时股动脉成角和受压而使体循环血管阻力增加,下肢重度未饱和的静脉回心血减少,从而肺部血流增多和动脉血氧饱和度上升,因此紫绀和呼吸困难减轻。2.缺氧性晕厥:重症TOF病人出生后即出现呼吸困难,常在活动或哭闹后出现呼吸急促,紫绀加重致昏厥和抽搐。这与体循环血管阻力下将或右心室漏斗部收以缩而致肺部血流骤然减少有关。3.杵状指:重症TOF病人可影响生长发育,由于组织慢性缺氧,手指足趾末端增粗呈鼓槌状。4.听诊:在胸骨左缘第2、3肋间第2心音减弱,胸骨左缘第3、4肋间可闻及III~IV收缩期杂音,杂音越长则反映肺动脉狭窄越轻,重症TOF可能听不到明显杂音。如在肺动脉瓣区听到连续性机械性杂音,则提示合并大的动脉导管未闭或大量体肺侧支循环。2.2  实验室检查  TOF的病人往往有红细胞增多症,血常规显示血红蛋白(Hb),红细胞比容(HCT)和红细胞计数均升高,其中血红蛋白可高达250g/L,红细胞比容可高达90%,达多数病人为50%~70%。动脉血氧饱和度也各有不同,大多数病人为50%~70%,少数病人在活动后可降至25%。在重度紫绀的病人,血小板计数和全血纤维蛋白原均明显减少,血小板收缩功能差,有时凝血和凝血酶原时间延长。成人,特别是高血压患者,尿蛋白有时阳性,甚至高达++~++++。少数病人会有转氨酶增高。2.3  胸部X线  胸片前后位显示心影正常或稍大,肺血减少,肺纹理纤细,心腰凹陷,心尖上翘,呈“靴形心”,升主动脉增宽。往往心腰凹陷越深和肺纹理越细,则肺动脉干及其分支发育越差,心影几乎正常和肺动脉段突出者多为单纯漏斗部狭窄,肺动脉发育良好。当两侧肺门和肺血管纹理不对称,一侧肺部血流比对侧明显减少时,往往提示有一侧肺动脉缺如或一侧肺动脉起源于主动脉或其分支。2.4  心电图(ECG)  TOF的病人心电图均有电轴右偏和右心室肥厚,多数伴有右心房肥厚,约有20%患者有不完全性右束支传导阻滞。其中右心室肥厚的特点是经历多年不加重,而单纯肺动脉瓣狭窄者,则右心室肥厚有进行性加重。大多数TOF的病人的肺部和左心房血流减少,左心室容量负荷减轻和心腔变小,因此在胸前左心导联显示无Q波和低的R波。2.5 超声心动图(UCG)  目前超声心动图和彩色血流多普勒对TOF的诊断和手术方法的选择有重要的价值[22,23],已大部分替代心血管造影。可以多个切面观察到肺动脉狭窄的部位和严重程度,室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨的百分比和合并的畸形,估计肺动脉发育的情况和左心室的容量,观察心室收缩,估测心脏射血分数,了解心功能。在两侧肺动脉远端测量其直径和膈肌平面降主动脉的直径,计数肺动脉指数和McGoon指数,对选择手术方法和预测手术效果是很重要的。肖婷婷等[24]对TOF肺血管发育的评估研究发现术后低心排者的肺血管值远比无低心排者低(P<0.01),说明肺动脉发育情况是TOF矫治术后发生低心排的重要原因。McGoon指数在评估肺血减少性先心病的肺动脉发育程度中的价值已被研究证明[25]。Hiraishi等[26]研究发现超声与心血管造影所测McGoon指数高度相关,敏感性为89.5%,特异性为100%。Fontan 等[27]认为评估肺动脉发育情况时,要测左右肺动脉开口,中端及远端近第一分支处的内径。超声心动图的缺点在于不能观察肺段以下周围肺动脉发育情况,如凝有周围肺动脉狭窄,应做心血管造影。因此部分病人不能单凭术前的超声心动图检查就决定手术治疗[28,29,30,31]。 2.6 心导管检查和选择性右心室造影(CAG)  目前TOF的病人无须常规进行心导管检查和选择性右心室造影,仅用于少数病人诊断尚不明确或凝有周围肺动脉和左心室发育不全以及冠状动脉和双主动脉弓等畸形。心导管检查可有以下特征[3]:①导管可自右心室经室间隔缺损进入主动脉;②右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,分析连续压力曲线,可判断狭窄的部位,类型和程度;③右心室血氧含量高于右心房,说明心室水平有左向右分流;④动脉血氧含量减低,说明有右向左分流;⑤若主动脉,左心室和右心室收缩压相近,说明室间隔缺损大且主动脉右跨明显;⑥红细胞计数与血红蛋白浓度均有增高。选择性右心室造影可见主动脉与左右心室同时显影,主动脉增宽,对判断肺动脉口狭窄的程度和类型,肺动脉分支情况,室间隔缺损的部位及大小,和升主动脉骑跨程度有很大的价值。通过造影测定肺动脉在心包外的直径,计数出来的McGoon指数和肺动脉指数来了解肺动脉发育情况,要比超声心动图精确。这对确定TOF的手术适应症和手术方法的选择都具有十分重要的意义。如主动脉与肺动脉之间有粗大的侧支血管时可行主动脉直接造影或直接在侧支动脉插管造影。2.7 磁共振检查(MRI)MRI能理想地显示软组织,能清楚显示各房室心肌的厚度,以及它的流空现象可在不需注入对比剂的情况下清楚显示心脏各腔室的大小,心电门控技术可使影像更清晰。电影技术可清楚地显示血流动力学改变,以此来推断处心脏疾患的种类及病变的程度[32]。MRI对心脏,大血管的检查,特别是对复杂先心病的畸形显示,是一种有重要价值的影像血检查手段[33]。以此MRI目前已成为心脏疾患检查的先进方法之一。由于UCG和CAG对婴幼儿的检查有一定的局限性,MRI在视野及不受操作技术水平限制方面优于UCG和CAG[34]。Hoppe等[35]认为MRI是目前心外及心脏大血管畸形的最理想的检查手段。MRI检查心脏畸形技术开始时间还不长,检查中也有其不足之处,如对肺内血管显示不够清晰,患者体内不能有金属异物等[36],因此临床经验有待进一步总结。3. TOF的外科治疗 TOF是我国紫绀型先心病手术中最常见的一种,在先心病中占12%~14%[2],自然预后不佳。Kirklin和Barratt-Boyes[37]指出TOF不经手术治疗的自然死亡1岁以内为25%,3岁以内达40%,10岁以内死亡70%,40岁以内95%死亡。自然预后主要取决于右室流出道阻塞的严重程度,绝大多数病人死于缺氧和心力衰竭。出生后立即出现紫绀者最差,少数病人能活到成年。因此,TOF应该尽早手术治疗。3.1手术指征   ①对于年龄小于3个月或体重低于5kg的患儿,一般限于进行姑息手术[4]。年龄在一个月以内者,可以先应用前列腺素E1维持或重建动脉导管的通畅,待患儿血流动力学和血氧得到矫正的情况下进行手术[38.39]。②右心导管检查证实TOF室间隔缺损为限制性时,需要尽早进行矫正手术。右心室造影显示肺动脉发育很差或一侧肺动脉缺如,不与肺动脉主干相连,而是通过一支体循环的血管来供应的,年幼者先行姑息手术,年龄较大者可行矫正手术。③左心室发育不良在TOF中比较常见,但只要二尖瓣的解剖和功能正常,左心室稍小也可以行矫正手术。如左心室舒张末期容量指数≥30ml/m2时可进行矫正手术,否则不能进行一期矫正手术。④TOF中冠状动脉畸形较少见,约占3%~12%,主要有前降支起源于右冠状动脉或为单一的冠状动脉横跨在右室流出道上[3,4,40,41],或左冠状动脉起源于肺动脉[42],有被手术损伤的危险,有时需要在右心室与肺动脉间架设带瓣管道,因此矫正手术宜等到4岁以后,4岁以前宜先行姑息手术。⑤严重红细胞增多症,高血压和尿蛋白+++~++++以及可以控制的心力衰竭和凝血机制障碍不是手术禁忌症,应积极治疗后进行一期矫治手术。TOF矫治手术有两个必备条件[3]:一为左心室容量大小;二为肺动脉发育较好。其中左心室容量大小通常用左心室舒张末期容量指数(=左心室舒张末期容量ml/体表面积m2)来表示,正常在男性为58ml/m2,女性为50ml/m2,根据临床经验和多数学者意见,如左心室舒张末期容量指数≥30ml/m2,约为正常值的60%时可进行矫正手术,否则不能进行一期矫正手术。反映两侧肺动脉发育情况的客观指标有McGoon指数和肺动脉指数或Nakata指数。McGoon指数是左右肺动脉的直径与膈肌平面降主动脉直径的比值,正常值>2.0,当McGoon指数>1.2时可考虑行矫治手术,否则术后往往出现严重低心排出量综合征危及生命。Nakata指数[3,43]是指心包外左右肺动脉的横切面积与体表面积的比值,正常值≥330mm2/m2,当Nakata指数>150mm2/m2时适合进行一期矫治手术,术后血流动力学满意,临床资料表明Nakata指数<150mm2/m2时,术后低心排出量综合征发生率较高,此指数<120mm2/m2时不适合一期矫治手术。3.2  手术禁忌症  TOF无论应用矫治手术或姑息手术均有其禁忌症:①有顽固性心力衰竭和呼吸衰竭的老人,经洋地黄,利尿药等治疗无效;②个别病例有广泛的肺动脉及其分支严重狭窄,无法进行体-肺分流术;③有严重肝肾功能损害者。也有人认为TOF手术已无绝对禁忌症[44]。3.3  手术时机  目前国外学者[45,46]均主张早期进行TOF矫治手术,而国内[47]趋向对症状显著者早期手术。越来越多的单位主张有症状的TOF婴儿包括新生儿应用一期矫治手术,对无症状或症状轻的病人,择期手术应在1~2岁时进行。也有不少心脏中心认为TOF病人只要有临床症状,任何年龄都可做矫治手术[45]。加州大学McElhinney等[48]报导一组71例TOF病人年龄4~90d,行矫治手术,3例死亡,作者主张有青紫缺氧症状的病人或伴肺动脉闭锁的病人,应尽早行一期矫治手术。Van Arsdell[49]认为3~11个月是TOF一期矫治手术效果最佳的年龄段。也有认为[50]小婴儿特别是新生儿行矫治手术死亡率和并发症相对较高,尤其是跨瓣补片扩大比例明显增加,6个月以上患儿行矫治手术安全性明显增加。上海第二医科大学刘锦纷等[51]对2186例小儿TOF采取手术治疗的体会是,由于国内婴幼儿心脏外科起步较晚,特别是新生儿心脏外科围手术期处理经验不多,再加之设备条件所限,认为对TOF行矫治手术以大于1岁为宜,对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。有研究表明[52],在2岁以后作手术,病人的心脏储备和顺应性均受到影响,术后心律紊乱发生率也相对较高。对TOF病人如左心室太小和严重肺动脉发育不良,或合并冠状动脉畸形影响右心室流出道补片,或多发性室间隔缺损,或体重小于3kg者均应先作姑息手术,5岁后进行矫治手术。3.4 手术方法3.4.1 姑息手术  目前常用的姑息手术有标准或改良锁骨下动脉与肺动脉分流术(Blalock-Taussig手术),中心分流术以及右心室流出道补片加宽。而降主动脉与左肺动脉分流术(Pott手术)和升主动脉与右肺动脉分流术(Waterston手术)已被临床上弃用[3]。3.4.1.1 标准锁骨下动脉与肺动脉分流术  患者取全麻和气管插管,左侧卧位,经右胸后外侧切口第4肋间入胸。一般主张在降主动脉下行的对侧作胸部切口,用无名动脉的锁骨下动脉与肺动脉吻合最为理想,可以避免吻合血管扭曲和阻塞[1]。在肺动脉上缘做一切口,进行右锁骨下动脉与右肺动脉端侧吻。如为右位主动脉弓(占25%),则患者取右侧卧位经左胸后外侧切口第4肋间入胸,利用左侧锁骨下动脉与右肺动脉端侧吻合。3.4.1.2 改良锁骨下动脉与肺动脉分流术  麻醉和体位与标准锁骨下动脉与肺动脉分流术相同。小心分离暴露锁骨下动脉和肺动脉,在锁骨下动脉和肺动脉之间选择适宜的人工血管(新生儿为3.5mm~4.0mm直径,婴儿为5.0mm直径,幼儿为6.0mm直径)[3]进行桥吻合。分流术可以选择左侧或右侧,但通常是在右侧吻合,有利于二期矫治手术时切断和结扎。3.4.1.3 中心分流术(即升主动脉与肺动脉干的分流术)患者取全麻仰卧位,胸部正中切口,切开心包。采用人工血管在升主动脉与肺动脉干之间进行桥吻合,用6-0 Prolene线进行连续缝合,人工血管肝素化,注意开放血管时要充分排气,防止血栓和气栓形成。3.4.1.4 右心室流出道补片  患者取全麻平卧位,常规建立体外循环,阻断主动脉,让心脏停搏,纵行切开右心室和肺动脉,切除部分肥厚漏斗部肌肉,应用心包片做跨瓣环右心室流出道补片。此手术适用于TOF两侧肺动脉过于细小的患者。3.5  矫治手术  患者均采用全身麻醉,气管内插管,平卧位,取正中开胸,常规建立体外循环。3.5.1 体外循环  TOF矫治手术体外循环的方法往往采用中低温到深低温全身体外循环,对于体重小于4kg的婴幼儿,可以采用深低温停循环,但停循环时间不能超过30~40分钟。心肌保护采用4℃心脏停搏液冠状动脉灌注,右上肺静脉左心引流和心脏四周放置冰泥,心肌保护液每隔20分钟灌注一次,转流升温不宜过早,避免因侧支循环过多,致主动脉开放前心肌产生颤动或复跳而损害心肌。TOF患者都存在不同程度的侧支循环,手术期间应根据手术视野来调节患者体温和灌注流量。对侧支循环丰富,或TOF合并肺动脉闭锁伴主-肺动脉侧支循环的患者,而主-肺动脉侧支循环是影响预后的重要因素[53],也是TOF合并肺动脉闭锁手术矫治后期死亡的主要风险因素[54],因此术中采用低温和低流量体外循环,不仅有助于手术视野的显露,也会降低灌注肺的发生,但低流量时间一般以不超过15分钟为宜。今年来,有学者主张术前应用体肺侧支循环栓塞术,对降低术后灌注肺,提高手术成功率有很重要的作用[55]。为保证正常供氧,转流期间血细胞压积不能低于0.20,可加入一定量的血浆或代血浆,以维持术中较满意的血浆胶体渗透压(10~12mmHg)。对于婴幼儿,由于心脏体积小,心肌温度易受周围环境温度影响,故转流降温时手术室温度应控制在18~20℃,升温后再将室温调高[56]。对于一些小年龄和低体重的患儿,尽量采用超滤技术,有利于改善微循环和心肌保护。3.5.2  室间隔缺损的修补  正中开胸后,保留较多的心包备用,心表探查有无左上腔静脉和冠状动脉畸形,确定左心室和肺动脉发育情况。常规建立体外循环,上下腔静脉分别插管,经右上肺静脉插管作左心减压和左心引流。在上腔静脉与主动脉之间探查右肺动脉时,如有粗大的支气管侧支循环血管需要在体外循环转流前切断或结扎,以防灌注肺的发生。一切准备就绪后开始体外循环转流,待降温至30℃,阻断升主动脉并灌注,心脏停跳后,开始心内操作。TOF病人大多数为连接不良型室间隔缺损,修补室间隔缺损时常规使用右心室流出道纵切口或斜切口,根据修补室间隔缺损是否有困难和合并的畸形,决定是否作房切口。目前修补室间隔缺损的方法有完全间断缝合,间断缝合+连续缝合及完全连续缝合三种[57]。室间隔缺损修补时要避免损伤传导束,在危险区内均采用带垫片褥式缝合,在主动脉瓣环邻近肌肉处仅做褥式缝合,每一针褥式缝合均稍加重叠,防止产生残余的室间隔缺损,避免误逢主动脉瓣引起术后主动脉瓣关闭不全,其他边缘可采用连续缝合或间断缝合,一般婴幼儿采用连续缝合,成人由于肌肉僵硬易脆多采用褥式缝合。室间隔缺损补片可为涤纶片或自身心包片,大小应适宜,既不能因补片过小而导致牵拉或心肌撕裂,又不能因补片过大引起皱折,形成残余分流或影响右室流出道[58]。对于重症TOF,术毕房间隔开孔4~5MM,对预防术后早期低心排有一定作用[51]。近年来,有作者[59,60]提出TOF患儿经右心房切口修补室间隔缺损及疏通右室流出道,以保护右心室功能。3.5.3  流出道的疏通  目前多数单位采用自身心包片疏通右室流出道,少数单位采用人工血管,二者各有优缺点。心包片对肺动脉分支狭窄加宽优于人工血管,但逢单瓣困难,而人工血管可逢上单瓣,但有渗血。汪曾炜等根据两者的优缺点,在右室流出道加宽应用人工血管,两侧肺动脉加宽则应用心包片进行流出道的疏通。术中根据肺动脉狭窄的部位和室间隔缺损的类型选用不同的右心室流出道加宽的方法。往往流出道加宽补片前都要切除肥厚隔束和壁束,切除漏斗部肥厚的肌肉和肺动脉瓣下纤维环及影响右心室舒张的异常肉柱,达到充分解除右室流出道梗阻的目的,但要注意避免切穿室间隔,损伤主动脉瓣和乳头肌。肺动脉下右室流出道补片加宽多用于高位漏斗部狭窄或漏斗部管状狭窄。可采用心包片或人工血管片裁剪成椭圆形,4-0 Prolene线连续缝合,注意不要损伤右冠状动脉。跨瓣环右室流出道加宽补片适用于TOF伴有肺动脉下室间隔缺损和多处肺动脉狭窄的患者。其中TOF伴有肺动脉下室间隔缺损的病人需延右心室切口至肺动脉干中部,切开肺动脉瓣交界,有时需做肺动脉成形;在多处肺动脉狭窄的病人,多有肺动脉瓣环和肺动脉干狭窄,应将肺动脉切口延伸到两侧肺动脉汇合处,探查和扩张两侧肺动脉口;如伴有肺动脉分支狭窄时,切口可延伸到狭窄的肺动脉分支;对于肺动脉瓣发育不良或瓣膜僵硬或钙化者需做瓣膜部分或全部切除,应采用跨瓣环带单瓣的右室流出道加宽补片,此时单瓣上缘应高于病人自身肺动脉瓣2~3mm。对TOF伴有冠状动脉畸形流出道补片时,可采用右心室到肺动脉的心外管道重建流出道。对重症TOF的病人,包括肺动脉发育差,一侧肺动脉闭锁等,用带瓣的补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护是大家公认的[61,62]。关于跨瓣环右室流出道的加宽标准目前仍不一致。McGoon以体表面积为标准[3],体表面积在1m2以下,要顺利通过1.4cm直径的探条,>1m2的要通过1.7cm直径的探条,否则应施行跨瓣环右室流出道补片。肺动脉和右室流出道的重建是涉及到TOF矫治手术的一个重要问题。跨瓣环补片扩大肺动脉瓣环的尺寸是影响手术治疗的效果和预后的关键因素。既要避免残余梗阻,又要防止引起肺动脉瓣返流。关于肺动脉瓣环扩大的尺寸,北京阜外医院薛淦兴等[4]提出成人直径应大于1.6cm,儿童1.3cm,婴幼儿在0.7~1.0cm。Hawe和McGoon[4]认为体表面积低于1m2者肺动脉瓣环扩大至通过成人第5指,体表面积大于1m2者肺动脉瓣环扩大至通过成人食指。Naito[4]根据病人的体表面积计算肺动脉瓣环需要扩大的尺寸(见表1.),并认为可能允许只扩大至肺动脉瓣环正常切面的70%。吴清玉[63,64]对肺动脉瓣环加宽标准的推荐(见表2.)表1. 按体表面积肺动脉瓣环扩大尺寸   体表面积(m2)  肺动脉瓣环(mm)0.40.50.60.70.8≥0.9   10   11   13   14   15  ≥16 表2. 按体重肺动脉半环扩大尺寸   体重(kg)                肺动脉半环(mm)    5~10            8~12    11~20            13     21~25            14     26~30            15     31~40            16     41~50            17     51~60            18     61~70            19    3.6                     Hybrid技术在TOF治疗中的应用重症TOF患者常有丰富的体肺侧支血管形成。受解剖位置和手术野等因素的限制,外科手术对其处理颇多困难,甚至导致手术失败。汪曾炜[65]等认为对于包括重症TOF在内的复杂紫绀性先心病伴有丰富的侧支循环血管时不适应外科矫正手术,必须同时处理起源于支气管动脉与肺内动脉分支吻合,发自主动脉的体肺侧支,最常见如动脉导管未闭,其它少见如发自头臂动脉,冠状动脉,纵隔-胸壁-肋间动脉等[66],否则容易出现手术并发症,导致手术成功率降低或手术失败,因此临床迫切需要一些有效的治疗方法。今年来开展的Hybrid技术即联合治疗技术,发挥了介入治疗和外科手术的优势,已成为治疗先心病的方法之一[67,68]。国内已有多家医院开展了外科手术与介入联合治疗复杂先心病的工作。对有较大侧支循环或动脉导管未闭的TOF就可以先在介入下栓堵侧支循环或动脉导管,再行外科手术治疗,这样可以减少单纯外科手术的并发症和死亡率,提高治疗效果。Hybrid技术的优点有:(1)介入治疗具有创伤小,成功率高,可控性强的优点,比术中寻找并剖出,结扎体肺侧支,优势尤其突出,国内一组研究中完全栓塞率可达79%,无严重并发症,另外,对外科术后出现“灌注肺”的也可进行补救性栓塞术;(2)经介入拴堵侧支后,术中术野因出血减少而显露更加清楚,使得操作迅速确切,使手术过程简化,降低手术风险,提高了手术的成功率;(3)减少了开发吸引,从而减少了术后并发症的发生;(4)尤为重要的是介入检查对外科指征的把握,术式的选择具有指导意义,导管检查可了解各心腔的压力,心内分流情况,确切的解剖诊断,如室间隔缺损的大小和位置,肺动脉的发育情况,冠状动脉的起源及其分布,以及体肺循环的侧支情况;(5)减轻了麻醉与体外循环的压力;(6)对TOF矫治手术后常见的并发症如灌注肺和低心排综合征,右心衰等有确切的预防和治疗价值,术后分支肺动脉狭窄难以通过外科手术治疗,心导管介入是首选治疗方法[69];(7)同时减轻了术后处理的难度和压力;(8)拓展了外科与介入治疗的领域。自从Hybrid技术应用临床以来,赵根等[70]治疗16例TOF患者后总结出Hybrid技术的指征为:(1)年龄大于1.5岁或体重大于12KG;(2)介入检查发现较为巨大的侧支,一般大于2MM即有拴堵指征;(3)肺动脉发育尚可;(4)全身情况可以耐受手术治疗。禁忌症为:(1)新生儿;(2)肺动脉发育极差;(3)全身情况差,存在心衰,肺炎等不适应介入或手术者。也有学者指出,患儿术前状态差,会显著增加手术死亡率,对于严重低血氧酸中毒的患儿,应用包括房间隔气囊选口术(BAS)在内的内科治疗有助于提高手术的成功率[71]。高质量的心血管造影是介入栓塞术成功的基本前提。术中既要尽量栓塞所以的侧支血管,又要避免发生栓塞术后肺组织梗死[72]。对于TOF患者,虽然主动脉-肺动脉分流手术的好处很多,可扩大肺动脉直径,增加组织及动脉血氧饱和度,但也有许多并发症,而且也有学者认为分流手术也无法足以使肺动脉直径扩大[73,74]。今年来,介入球囊导管扩张术是治疗瓣膜性肺动脉狭窄的标准方法[75,76]。1988年Qureschi及Boucek等[77,78]分别报道,可以用球囊导管扩张TOF患儿狭窄的肺动脉,取代主动脉-肺动脉分流术,另有学者发现,以球囊导管扩展肺动脉瓣后,可使肺动脉扩大,使TOF患儿的动脉血氧饱和度由0.74增加至0.82,明显改善缺氧发作紫绀现象[79~84]。从而提高TOF矫治手术的成功率。3.7                     TOF围手术期的处理3.7.1  满意合理的心内畸形矫正是保证手术成功的关键,因此术中操作应注意一下几点:(1)充分解除右室流出道梗阻,保护肺动脉瓣的功能,防止肺动脉瓣返流;(2)室间隔缺损修补尽量采用垫片褥式缝合固定补片,特别是大年龄TOF患者的室缺较大,无纤维环,心肌组织脆弱,易再通或残余分流,垫片褥式缝合可避免连续缝合缝线撕脱[85];(3)嵴下型室缺修补时注意“转移针”和“超越针”,干下型室缺修补时要注意肺动脉瓣下缝合,避免吃针不牢导致残余分流;(4)修补室间隔缺损时要注意避免损伤传导束,对重症患者应尽量留置临时起搏导线,便于治疗顽固性心律失常。3.7.2  围术期心功能的保护:(1)术前纠正酸中毒,避免麻醉后低血压;(2)缩短开胸至转机时间;(3)心内畸形矫正完全,避免室缺残余分流,保证右室流出道通畅,保护三尖瓣和肺动脉瓣的功能;(4)体外循环鼻咽温复至37~37.5℃,有利于微循环灌注和减轻后负荷;(5)减流量前静脉滴注多巴胺和多巴酚丁胺,待心跳有力,心律满意后方能停机。3.7.3  围术期肺功能的保护:(1)消除围术期引起低氧血症的各种因素;(2)应用膜式氧合器,减少微栓,破碎红细胞,血小板和变性蛋白及炎性介质对细胞膜的损伤和血液有效成分的破坏;(3)体外循环降温及复温要缓慢均匀,水血温差不超过10℃;(4)重症者采用深低温(鼻咽温20℃),高稀释(血球压积保持在0.17~0.22),低流量(20~40ml/kg.min),减少肺内血流及白细胞在肺内聚集和减少血细胞的破坏;(5)体外循环中是血浆胶体渗透压不低于术前的70%,避免低渗透压,婴幼儿应用超滤技术,减轻组织水肿。3.7.4  合理的术后处理:(1)术后呼吸机辅助时间8~24小时,重症患者适当延长辅助时间,常规给予呼吸末正压,预防肺部并发症;(2)合理应用利尿剂,根据血容量变化,及早排除体内多余的水分,使循环尽快恢复或接近生理状态;(3)在补充血容量的同时,胶体要量出而入,既避免过多的输入,又要维持满意的胶体渗透压;(4)常规应用多巴胺类正性肌力药,多巴胺或多巴酚丁胺2~8μg/kg.min持续泵入,循环稳定时可应用小剂量硝普钠减轻心脏后负荷;(5)注意监测动脉血气,及时纠正酸碱代谢和电解质紊乱;(6)注意肢端保暖,常规抗感染治疗;(7)注意心包纵隔引流量和颜色的变化,随时挤捏引流管,保持引流通畅,防心包填塞,怀疑有活动性出血时应及时二次开胸止3.8                     TOF的治疗效果随着人们对TOF的解剖和病理生理的不断认识,术中彻底的心内畸形矫正,麻醉和体外循环技术的不断提高,术后监护治疗的不断进步,使TOF外科治疗的死亡率在逐年下降,早期死亡率为0~5%,晚期死亡率2%~6%,再手术率为2%~25%[3]。许多系列报道提示由于手术技术的不断改进,尤其是避免切除过度右心室流出道肌束,心肺转流技术和术后监护的提高,1岁以内行TOF矫治术并不影响早期结果。Nollert[86]报道术后10年,20年,30年和36年长期生存率分别为97%,94%,89%和85%,并指出术后生存25年者死亡率上升,应严密随访和观察。早期死亡的主要原因是:左心室发育不良,两侧肺动脉或周围肺动脉发育不良,一侧肺动脉缺如,肺动脉闭锁以及合并完全性心内膜垫缺损。晚期死亡的主要原因是:较大根治年龄,术前严重的左心室退化;残余室间隔缺损,长期右心室高压;远期高发的心律失常,尤其是室性心律失常。近10多年来,TOF的外科治疗有了很大的发展,主要表现在:(1)新生儿和婴幼儿TOF矫治手术的效果有了明显的提高。Hennein,Uva,Touti Caspi,Walsh等报道[87~91],新生儿和婴幼儿TOF矫治手术的手术死亡率为0~3.6%,5年生存率为93%.(2)右心房径路施行TOF矫治手术得到广泛的应用。Edmunds,Coles等报道[92,93],右心房径路可以保护右心室功能,术后肺动脉瓣关闭不全和心律失常明显减少。(3)TOF矫治手术的适应症更加明确。Nomoto等[94]指出TOF矫治手术的2个必备条件是左室舒张末容积指数,McGoon指数或Nakata指数,否则应做姑息手术。(4)Hybrid技术的临床应用,大大提高了TOF的外科治疗效果,降低了手术死亡率。总之,目前对TOF矫治术的手术时机的把握,手术技术的掌握已逐渐成熟。即对有症状的TOF应在新生儿和婴幼儿时期进行根治手术,无症状者尽早手术,可择期1~2岁手术;婴幼儿手术尽量尽量采取右心房径路,术中尽量减少右心室的损伤,保护好肺动脉瓣的功能,避免残余室间隔缺损。尽管Hybrid技术已广泛应用于复杂TOF的治疗之中,但如何提高TOF和复杂TOF的外科治疗效果仍然是我们今后努力的方向。参考文献[1]汪曾炜.法乐四联症.见:兰锡纯,冯卓荣主编.心脏血管外科学(第二版).北京:人民卫生出版社,2002,658.[2]朱晓东,刘迎龙.法乐四联症.见:朱晓东,张宝仁主编.心脏外科学(第1版).北京:人民卫生出版社,2007,564.[3] 汪曾炜,刘维永,张宝仁.心脏外科学.北京:人民军医出版社,2003.878-916.[4] 杨辰垣,胡盛寿,孙宗全.今日心脏血管外科学.武汉:湖北科学技术出版社,2004.477-487.[5] David C. Sabiston, Frank C. Spencer:Surgery of the Chest,6th Edition,2001.1464-1488.[6]Richard A Jonas MD.Tetralogy of Fallot with pulmonary stenosis.Comprehensive surgical management of congenital heart disease,2004.279-298.[7]Fallot E.Contribution a l’anatomie pathologique de la maladie bleu(cyanose cardia).Mars Med25.418.1888.[8] 朱清於,金崇厚主编.先天性心脏病病理解剖学.北京:人民军医出版社,2001,192.[9]Van Praagh R.Conotruncal malformations.In Barrat-Boyes BG,Neutze JM,Harris EA[ED]:Heart Disease in Infancy.Churchill Livingstone,1973.[10]Becker AE,Connor M,Anderson RH.Tetralot of Fallot:A morphologic and geometric study.Am J Cardiol,1975,35:402.[11]Blalock A,Taussig HB.The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia,JAMA,1945,128:198-202.[12].Potts WJ,Smith S,Gibson S.Anastomosis of the aorta to a pulmonary artery.JAMA,1946,132:627-631.[13].Davidson JS.Anastomosis between the ascending aorta and the main pulmonary artery in the tetralogy of Fallot.Thorax.1955,10:348.[14].Waterston DJ.Treatment of Fallot’s tetralogy in children under one year of age.Rozhl Chir,1962,41:181.[15].Lillehei CW, Cohen M, Warden HE, et al.Direct vision intracardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy of Fallot and pulmonary atresia defects: Report of the first 10 cases. Ann Surg,1955,142:418.[16].Kirklin JW,DuShane JW,Patrick RT,et al. Intracardiac surgery with the aid of a mechanical pump-oxygenator system:Report of eight cases.Proc Staff Meet Mayo Clin,1955,30:201.[17].Gott VL.C.Walton Lillehei and total correction of tetralogy of Fallot.Ann Thorac Surg,1990,49:328-332.[18].Ross D,Somerville J.Correction of pulmonary atresia with a  homograft aortic valve.Lancet,1966,2:1446-1447.[19].Barratt Boyes BG ,Neutze JM. Primary repair of tetralogy of Fallot in infancy using profound hypothermia with circulatory arrest and limited cardiopulmonary bypass. A comparison with convertional two-stage management. Ann Surg,1973,178:406-411.[20].Castaneda AR, Lamberti J ,Sade RM, Williams RG, Nadas AS. Open-heart surgery during the first three months of life. J Thorac Cardiovasc Surg,1974,68:719-731.[21]汪曾炜,费诚鉴,徐凤翔等.法乐四联症心内修复的外科治疗.中华外科杂志,1979,17:96.[22].Kisslo JA.Doppler color-flow imaging.In Kisslo JA,Adams DV,and Belkin RN.Doppler Color Flow Imaging.New York,Churchill Livingstone,1988.[23]. Silverman NH.Pediatric Echocardiography.Baltimore,Williams or Wilkins,1993.[24]肖婷婷,陈树宝,张玉奇.法乐氏四联症肺血管发育评估方法的探讨[J].心肺血管病杂志,2002,21(1):26-28.[25]Hiraishi S,Misawa H,Hirota H,et al.Noninvasive Quantitative Evaluation of the Morphology of the Major Pulmonary Artery Branches in Cyanotic Congenital Heart Disease[J].Circulation ,1994,89(3):1306-1316.[26]Fontan F,Fernandez G,Costa F,et al.The Size of Pulmonary Arteries and the Results of the Fontan Operation[J].J Thorac Cardiovase Surg,1989,98(4):711-724.[27]Hayes AM,Baker EJ,Parsons J,et al.Evaluation of Pulmonary Artery Anotomy Using Magnetic Resonance:the Importance of Multiplanar and Oblique Imaging[J].Pediatr Cardiol,1994,15(1):8-13.[28].Marino B,Corno A,and Pasquini L.Indication for systemic  pulmonary artery shunts guided by two-dimensional and Doppler echocardiography.Criteria for patient selection. Ann Thorac Surg,1987,44:495.[29].Silverman NH.Pediatric Echocardiography.Baltimore,Williams or Wilkins,1993.[30]. Ungerleider RM, Greeley WJ, Sheikh KH, et al. Routine use of intraoperative epicardial echo and Doppler color-flow imaging to predict outcome after repair of congenital cardiac defects.Ann Surg,1989,210:526.[31].Ungerleider RM, Greeley WJ, Sheikh KH, et al. Routine use of intraoperative epicardial echo and Doppler color-flow imaging to guide and evaluate repair of congenital heart lesions. A prospective study.J Thorac  Cardiovasc  Surg,1990,100:297.[32]高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学.北京:人民军医出版社,1993,456.[33]梁波,孔祥泉,韩萍,等.先天性复杂心脏病复杂畸形MRI与B超及X线血管造影的影像学对比研究.临床放射学杂志,2000,19:347.[34]夏军,周燕发,胡煜升.先天性心脏病MRI B超诊断与手术结果对比分析.临床放射学杂志,1999,18:84.[35]Hoppe UC,Dederichs B,Deutsch HJ,et al.Congenitive heart disease in adults and adolescents:Comparative value of transthoracis and transe sophageal echo cardiography and MRI.Radiology,1996,199:669.[36]林曰增.临床MRI安全性的研究.国外医学.临床放射学分册,2000,1:19.[37].Kirklin JW,Barratt-Boyes BG.Cardiac Surgery [3ndED]Churchill Livingstone 2003,967.[38].Donahoo JS,Roland JM,Kan J,er al.Prostaglandin E1 as an adjunct to emergency cardiac operations in neonates. J Thorac Cardiovasc Surg,1981,81:227.[39].Freed MD, Heymann MA, and Lewis AB. Protaglandin E1 in infants with ductus areriosus-dependent congenital heart disease.Circulation,1981,64:899.[40].Dabizzi RP,Caprioli G,and Alazzi L.Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot.Circulation,1980,61:84.[41].Fellows KE,Freed MK,and Keane JR.Results of routine preoperative coronary angiography of Fallot.Circulation,1975,51:561.[42].Akasaka T, Itoh K,Nakayama S,et al.Surgical treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery associated with tetralogy of Fallot.Ann Thorac Surg,1981,31:469.[43].Nakata S, Imai Y ,Takanashi Y,et al.A new method for the quantitative standardization of cross-sectional areas of the pulmonary arteries in congenital heart diseases wids decreased pulmonary blood flow[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1984,88:610-619.[44].刘迎龙.法乐TOF的外科治疗[J].中国循环杂志,1996,11(8):449-450.[45]. Reddy VM,Liddicoat JR, McElhinney DB,et al.Routine primary repair of tetralogy of Fallot in neonates and infants under three months of age[J].Ann Thorac Surg,1995,60:s592-s596.[46].Hermein HA ,Mosca RS,Ureelay Q,et al.Intermediate results after repair of tetralogy of Fallot in neonates.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:332-342.[47].萧明第,史成维,刘迎龙,等。234例婴幼儿法乐TOF的外科治疗,中华小儿外科杂志,1993,14:81-83.[48].McElhinney DB,Hanley FL.Tetralogy of Fallot:When is the optimal time for repair[M] In: Redington AN.ed,The right heart in congenital heart disease.London:Greenwich Medical Media LTD,1998,75-80.[49].Van Arsdell GS,Maharaj GS,Tom J,et al.What is the optimal age for repair of tetralogy of Fallot? Circulation,2000,102(19 Suppl 3):123-129.[50].Gladruan G, MeCrindle BW, Williams WG,et al. The modified Blalock-Taussig shunt:Clinical impact and morbidity in Fallot’s tetralogy in the current era[J].J Thorac Cardiovasc Surg,1997114:25-30.[51].刘锦纷,孙彦隽,苏肇伉,等.2186例小儿法乐TOF外科治疗分析[J].上海第二医科大学学报.2004,3(24):165-168.[52].Gaizoulis MA.Is the pulmonary valve important in repaired tetralogy of Fallot[J] In: Redington AN.ed,The right heart in congenital heart disease.London:Greenwich Medical Media LTD,1998,85-89.[53].Katogi T.Current trends in heart surgery for the treatment of congenital anormalies:Tetralogy of Fallot and its variants[J].Nippon Ceka Cakkai Zasshis,2001,102(8):573-577.[54].Cho JM,Puga FJ,Danielson CK, et al.Early and long-term results of the surgical treatment of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia,with or without major aortopulmonary collareral arteries[J].J Thorac Cardiovase Surg,2002,124(1):70-81.[55].陈良生,杨厚林,韩涛,等.重症法乐TOF矫正术前应用体肺侧支血管栓塞术的价值.中华胸心血管外科杂志,2002,18(1):17-19.[56].刘锦纷,朱宏斌,朱德明,等.连续115例小儿法乐TOF外科治疗无手术死亡经验. 中华胸心血管外科杂志,1999,15(5):263-265.[57].简旭华,张镜方,蔡增欣,等.成人法乐TOF的外科治疗.中国医师杂志,2006,8(4):484-486.[58].吴胜东,葛建军,张士兵,等.法乐TOF根治术80例分析.实用医学杂志,2006,22(2):169-170.[59].Sellin G,Milanssi O,Rubion M,et al.Repair of tetralogy of Fallot in the first six months of life:transatrial versus transventricular approach.Ann Thorac Surg,1995,60:S588-591.[60].Starnes VA,Lueieni GB,Latter DA,et al.Current surgical management of tetralogy of Fallot.Ann Thorac Surg,1994,58:211-216.[61].Cullen S,Shore D,Redington A.Characterization of right ventricular diastolic performance after complete repair of tetralogy of Fallot:restrictive physiology predicts slow postoperative recovery[J].Circulation,1995.91(6)1782-1789.[63].Bando K,Danielson GK,Schaff HV,et al.Outcome of pulmonary and aortic homografts for right ventricular outflow tract reconstruction [J].J Thorac Cardiovase Surg,1995,109(3)509-518.[63].吴清玉.法乐四联症.吴清玉主编.心脏外科学.济南:山东科学技术出版社,2003:405.[64].朱晓东,刘迎龙.法乐四联症.朱晓东,张宝仁主编.心脏外科学.北京:人民卫生出版社,2007:576.[65]汪曾炜,刘维永,张宝仁,主编.手术学全集.心血管外科卷,北京:人民军医出版社,1995:407-424.[66]Soto B,Pacific AD.Pulmonary atresia and ventriclar septal defect in angiocardiography in congenital heart disease malformation.Mount Kisco:Futura Publ,1990.449-455.[67]Issenberg HJ.Transcatheter coil closure of a congenital coronary aterial fistula.Am Heart J,1990,120:1441.[68]Lois JF,Gomes AS,Smith DC,et al.Systemic-to-pulmonary collateral vessels and shunt:treatment with embolization.Radiology,1988,169:671-676.[69]Rosales AM,Lock JE,Perry SB,et al.Interventional catheterization management of perioperative peripheral pulmonary stenosis:balloon angioplasty or endovascular stenting.Catheter Cardiovasc Interv,2002,56:272-277.[70]赵根,赵林,李林芳.Hybrid技术在法乐四联症治疗中的应用.河北医药,2008,4(30):519.[71]吴清玉,沈向东,杨秀滨,等.大动脉调转手术的临应用.中华医学杂志,2003,83:478-481.[72]曾筝,张戈军,蒋世良,等.体肺侧支血管栓塞术在复杂先天性心脏病治疗中的应用.中华放射学杂志,1998,32:519-521.[73]Kirklin JW,Bargeron LM,Pacifico AD.The enlargement of small pulmonary arteries by preliminary palliative operations.Circulation,1977,56:612-617.[74]Gale AW,Arciniegas E,Green EW,et al.Growth of the pulmonary annulus and pulmonary arteries after the Blalock-Taussig shunt.J Thorac Cardiovase Surg,1979,77:459-466.[75]Kveselis DA,Rocchini AP,Snider AR,et al.Results of balloon valvuloplasty in the treatment of congenital valvar pulmonary stenosis in children.Am J Cardiol,1985,56:527-532.[76]Hwang B,Lu JH,Meng CCL.Percutaneous balloon valvuloplasty for congenital critical pulmonary stenosis in neonates.Chin Med J(Taipei),1994,53:228.[77]Qureschi SA,Kirk CR,Lamb RK,et al.Balloon dilatation of the pulmonary valve in the fist year of life in patients with tetralogy of Fallot:a preliminary study.Br Heart J,1988,60:232-235.[78]Boucek MM,Webster HE,Orsmond GS,et al.Balloon pulmonary valvotomy:palliation for cyanotic heart disease.Am Heart J,1988,115:318-322.[79]Parsons JM,Ladusans EJ,Qureshi SA.Growth of the pulmonary artery after neonatal balloon dilatation of the right ventricular outflow tract in an infant with tetralogy of Fallot and atrioventricular septal defect.Br Heart J,1989,62:65-68.[80]Guntheroth GW.Balloon valvuloplasty as palliation in tetralogy.J Am Coll Cardiol,1992,19:234-237.[81]Sreeram N,Sallem M,Jackson M,et al.Results of balloon valvuloplasty as a palliative procedure in tetralogy of Fallot.J Am Coll Cardiol,1991,18:159-165.[82]Heusch A,Tannous A,Rammos S,et al.Balloon valvuloplasty of pulmonary valve in tetralogy of Fallot:influence on pulmonry artery size and oxygen saturation.Cardiol Young,1994,4 Suppl 1:7a.[83]Sluysmans T,Neven B,Rubay J,et al.Early balloon dilatation of the pulmonary valve in infants with tetralogy of Fallot risks and benefits.Circulation,1995,91:1506-1511.[84]Hwang B,Lu JH,Lee BC,et al.Palliative treatment for tetralogy of Fallot with percutaneous balloon dilatation of right ventricular outflow tract.Jap Heart J,1995,36:751-761.[85]Kirklin JW,Karp RB.Tetralogy of Fallot.Cardiac Surgery.A Wiley Medical publication .John Wiley socis,1986,701-891.[86]Nollert G,Fischlein T,Bouterwek S,et al.Long-term survival in patients with repair of tetralogy of Fallot:36-year follow-up of 490 survivors of the fist year after surgical repair.J Am Coll Cardiol,1997,30(1):1374.[87]Hennein HA,Mosca RS,Urcelay G,et al.Intermediate results after complete repair of tetralogy of Fallot in neonates.J Thorac Cardiovasc Surg,1995,109:332.[88]Uva MS,Lacour-Gayet F,Komiya T,et al.Surgery for tetralogy of Fallot at less than six months of age.J Thorac Cardiovasc Surg,1994,107:1291.[89]Touati GD,Vouhe PR,Amodeo A,et al.Primary repair of tetralogy of Fallot in infancy.J Thorac Cardiovasc Surg,1990,99:396.[90]Caspi J,Zalstein E,Zucker N,et al.Surgical management of tetralogy of Fallot in the first year of life.Ann Thorac Surg,1999,68:1344.[91]Walsh EP,Rockenmacher S,Keane JF,et al.Late results in patients with tetralogy of Fallot repaired during infancy.Circulation,1988,77:1062.[92]Edmunds LH,Saxena JNC,Friedman SS,et al.Transatrial repair of tetralogy of Fallot.Surgery,1976,80:681.[93]Coles JG.Transatrial repair of tetralogy of Fallot. Ann Thorac Surg,1995,59:1363.[94]Nomoto S,Muraoka R,Yokota M,et al.Left ventricular volume as a predictor of postoperative hemodynamics and a criterion for total correction of tetralogy of Fallot.J Thorac Cardiovasc Surg,1984,88:389. 

作者:彭万富 贵州医科大学附属医院 阅读量: 48114

法络四联症医院

更多>
签约专家
法络四联症 推荐专家
丁立刚主任医师

中国医学科学院阜外医院  心血管内科

视频 | 文章 | 回复

个人简介: 丁立刚,男,主任医师,医学博士,以心律失常诊断和治疗为专业特长,在心脏起搏器、埋藏式心律转复除颤器(ICD)、三腔起搏器(CRT)植入方面积累了丰富的经验,对普通室上速、房速、房颤及各种室性心律失常导管射频消融治疗方面亦有一定造诣,目前以第一作者发表文章20余篇,主持国家自然科学基金一项,参与多项国家重点攻关项目。 展开
个人擅长: 射频消融治疗及心脏起搏器、CRT、ICD植入。 展开
立即免费咨询

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。 举报电话:4006678535
广播电视节目制作经营许可证:(京)字第09345号
互联网药品信息服务资格证书:(京)-经营性-2020-0006
京ICP备16049935号-8 Copyright ©2020 youlai All rights reserved