原发性胆汁性肝硬化
挂号科室： 消化内科
发病部位：下腹
多发人群：中年妇女
治疗方法：手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：皮肤、巩膜黄染
相关检查：超声波、ERCP、CT
相关手术：肝脏移植术
相关药品：硫唑嘌呤、环孢毒素A
治疗费用：市三甲医院约（20000-50000元）
什么是胆汁性肝硬化呢，胆汁性肝硬化是如何引起来的呢？ 胆汁性肝硬化常常是指原发性硬化性胆管炎引起来的肝硬化，往往因为肝内、外胆管慢性纤维化，胆管壁增厚导致胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病，又称为狭窄性胆炎。该病临床较罕见，由于患者病情进行性加重导致肝内纤维组织增生，门静脉压力增高，形成肝硬化合并门静脉高压，最终因为胆汁淤积诱发肝衰竭而死亡，该病目前缺乏有效的治疗方法，患者的预后极差。 明确研究发现胆汁性肝硬化往往慢性炎性肠病、自身免疫疾病、遗传因素等密切相关。该病发病范围可累及肝内、外胆道各个部位。常常以肝外胆管壁明显增厚以及管腔狭窄为最常见。胆管壁纤维化，管腔狭窄。组织学可见胆管粘膜伴炎症细胞浸润和纤维化为特征。胆汁性肝硬化患者发生胆管癌的危险明显增高。 本病目前缺乏有效的治疗方法，可给予熊去氧胆酸可降低患者胆红素和转氨酶水平，但不能改善临床症状和延缓病程，当患者合并胆管炎可给予抗生素治疗。肝移植是胆汁性肝硬化终末期治疗的最后方法，5年生存率可达85%。
作者：温暖 湖北省中西医结合医院 阅读量： 3405
胆汁性肝硬化有什么样的临床表现？ 胆汁性肝硬化大多数为男性患者，发病年龄多在40-45岁。偶见于儿童。患者因为病变范围累及肝内外胆道的个部位，常常导致至肝，外胆管壁明显增厚，管腔狭窄，胆汁淤积导致肝细胞损伤。 绝大部分患者会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的患者可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分患者临床症状轻微，常常间歇性发作。患者病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。 患者的实验室检查常表现为：血清总胆红素升高，以直接胆红素升高显著，伴有碱性磷酸酶升高，血浆铜，铜蓝蛋白和尿铜升高。约半数病人血浆IgM水平增加。 近年来，胆道磁共振成像成为该病最有效的诊断方法。可表现为肝内外胆管呈弥漫性无规则的多发性狭窄。以左右肝管汇合处狭窄最严重。胆管分支僵硬变细或呈轻度扩张改变。胆管也可表现为环状狭窄，狭窄后扩张呈串珠样改变。目前该病仍缺乏有效的治疗方法。
作者：温暖 湖北省中西医结合医院 阅读量： 4283
定义：原发性胆汁性肝硬化，有时也被称为PBC，是一种肝内胆管缓慢受损的疾病。胆汁是肝脏生成的一种液体，对食物消化具有重要作用，且有助于清除体内老化的红细胞、胆固醇和毒素。 正像原发性胆汁性肝硬化那样，当胆管受损时，有害物质会在肝脏内积聚，有时会导致不可逆转的肝组织瘢痕(肝硬化)。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，即机体对自身细胞发生免疫反应。研究人员认为原发性胆汁性肝硬化由遗传和环境因素共同作用所致。原发性胆汁性肝硬化通常进展缓慢，药物可减缓疾病进程，尤其在治疗较早的情况下。虽然部分原发性胆汁性肝硬化患者在确诊后数年内依旧没有任何症状，但有些患者会出现一系列的症状和体征。 早期症状通常包括： 1、疲乏； 2、皮肤瘙痒； 3、眼睛和口腔干燥。 后期症状和体征可能包括： 1、右上腹部疼痛； 2、骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛； 3、皮肤和眼睛发黄(黄疸)； 4、皮肤颜色变深，且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度)； 5、脚和脚踝肿胀(水肿)； 6、肝衰竭导致腹部液体积聚(腹水)； 7、眼睛、眼睑周围的皮肤或手掌、脚掌、肘或膝盖褶皱的皮肤出现脂质沉积(黄瘤)； 8、骨骼弱而脆(骨质疏松)，易骨折； 9、胆固醇升高； 10、腹泻，大便可能含脂肪较多(脂肪痢)。 甲状腺功能低下(甲状腺功能减退)原发性胆汁性肝硬化的病因尚不明确。许多专家认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，即机体对自身细胞发生免疫反应。
作者：徐协群 北京协和医院 阅读量： 70607
原发性胆汁性肝硬化，有时也被称为PBC，是一种肝内胆管缓慢受损的疾病。胆汁是肝脏生成的一种液体，对食物消化具有重要作用，且有助于清除体内老化的红细胞、胆固醇和毒素。正像原发性胆汁性肝硬化那样，当胆管受损时，有害物质会在肝脏内积聚，有时会导致不可逆转的肝组织瘢痕(肝硬化)。 生活方式及家庭疗养: 注意全身健康能使你感觉更好，并改善原发性胆汁性肝硬化的部分症状： 1、选择低钠食品，选择低钠食品或天然无钠食品，因为钠是导致组织水肿和腹腔液体积聚(腹水)的重要因素。 2、尽量每天锻炼，锻炼可减少骨质流失的危险。 3、避免饮酒，酒精在肝脏代谢，肝脏代谢压力过大会造成肝损伤。一般情况下，原发性胆汁性肝硬化患者应避免饮酒。 在开始服用新药或膳食补充剂之前，应咨询医生。 由于你的肝脏不能正常工作，它可能对非处方和处方药、某些膳食补充剂更加敏感，因此服用前应咨询医生。 应对与支持: 患有不能治愈的慢性肝脏疾病会使人非常沮丧。尤其是疲乏，可能会对生活质量产生影响。每个人都需要找到自己的方式，以应对慢性疾病的压力。虽然最终你会找到适合你的方式，但在那之前，你可以考虑尝试： 1、了解你的疾病： 尽可能多地了解原发性胆汁性肝硬化，你越了解自己的病情，就更能积极地参与到自己的治疗中。除了看医生之外，你还可以到当地图书馆或知名机构比如美国肝脏基金会的官网查找相关信息。 2、多花些时间在自己的治疗上：健康的饮食、锻炼和足够的休息可以让你感觉更好，如果你需要更多的休息，请提前规划时间。 3、寻求帮助：如果你的朋友或家人想帮助你，那么请接受他们的好意，并让大家知晓怎样对你最有帮助。原发性胆汁性肝硬化会让人疲惫不堪，因此如果有人愿意帮你采买生活必需品、洗衣或做饭，那么请接受这些帮助。 4、寻求支持： 良好的人际关系对于你保持积极的态度很重要。如果朋友或家人都不理解你的疾病，你可以从患者互助小组得到帮助。
作者：徐协群 北京协和医院 阅读量： 22028
临床工作中常遇到患者确诊原发性胆汁性肝硬化后，就认为自己肝脏已经硬化了，于是“压力山大”，惶惶不可终日。情况真是这样吗？ 原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性，自然史大致分为四个阶段：第一阶段为临床前期: 血清抗线粒体抗体（AMA）阳性，但肝功能等生物化学指标无明显异常。第二阶段为无症状期: 主要表现为生物化学指标异常（碱性磷酸酶是本病最突出的生物化学异常，其他的如谷氨酰转肽酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高），但没有明显临床症状。第三阶段为症状期: 患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状。第四阶段为失代偿期: 患者出现消化道出血、腹水、肝性脑病甚至黄疸等临床表现。 原发性胆汁性肝硬化早在1851年就被命名，最初应诊断方法不敏感，患者基本都到肝硬化阶段才被确诊。而近年随着诊断水平的提高，大部分患者都在疾病早期即被确诊，此时肝脏并未硬化；且早期经过熊去氧胆酸（UDCA）的规范治疗，三分之二的患者预期生存期与正常人群大致相同，仅极少数患者会发展为肝硬化。所以原发性胆汁性肝硬化早诊断、早治疗十分重要，女性如有瘙痒、乏力症状，或不明原因的碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶增高，要及时到医院就诊。 考虑到这一诊断名称中的“肝硬化”会给患者带来精神负担及工作、生活和社交等方面的困扰，国内外专家已联名发表文章建议将“原发性胆汁性肝硬化”更名为“原发性胆汁性胆管炎”，“肝硬化”帽子可以摘掉了！
作者：杨永峰 南京市第二医院 阅读量： 89905
案例：王某，女，53岁，一月前开始出现右侧胁肋部胀痛不适，乏力明显，皮肤瘙痒，去当地社区医院就诊，检查显示：总胆红素(TB)31 umol/L↑，碱性磷酸酶(AKP)211 U/L↑,乙肝病毒标志物、丙肝抗体皆阴性，腹部B超示：慢性肝损害，胆脾胰肾未见明显异常，医生告知其多休息，清淡饮食，开了些保肝的药物(具体药物不详)。服药一周后，乏力、右胁肋部胀痛及皮肤瘙痒未见明显好转，后至肝科专科门诊就诊，结合上述病情，给予自身免疫性肝病相关抗体检查，结果示;ANA抗体滴度：1:100(可疑阳性)，抗M2抗体(+)，结合患者肝功能中TB、AKP增高，临床诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC)，治疗上给予优思弗及中药辨证治疗，服药两周后上述症状减轻，TB、AKP下降，后继续优思弗联合中药辨证治疗三月后，胁肋部胀痛及皮肤瘙痒症状消失，稍乏力，TB、AKP恢复正常，目前继续巩固治疗中。 原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性，多数病例明确诊断时并无临床症状。PBC早期多数人仅有血清生化学或相关抗体阳性表现而没有明显临床症状，所以很少得到关注，另外部分临床医生对于该病认识不够，导致许多患者确诊PBC时已处于疾病的中、晚期阶段，预后较差。所以在此特别提醒大家，发现不明原因的肝功能损害时要进行相关检查，尽可能查明病因。尽管PBC通常进展比较缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低;同时，如果任由其发展，会进展为肝纤维化、肝硬化及肝硬化相关并发症，如常见的肝硬化腹水、胃底静脉出血、肝性脑病等，则严重影响患者的生活质量，甚至危及患者生命。PBC的常见临床表现包括乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄疣、脂溶性维生素缺乏，以及复发性无症状尿路感染等。如果出现以上症状，就要去医院检查一下是否患有PBC。鉴于此，针对PBC给予临床医生和患者以下建议。 一、关于PBC诊断的建议 1、 如病人有难以解释的AKP升高(超声示胆管正常)，进行AMA检查有极大价值。 2、 AMA阳性(特别是M2型AMA阳性)，结合生化上有胆汁淤积的表现，且无其它原因可解释时，可作出PBC的诊断，肝活检组织学检查有助于证实诊断。 3、 AMA阳性而AKP正常的病人，应随访并每年进行肝功能等检查。 4、 患者无其它原因可以解释的AKP升高(超声上胆管正常)和AMA阴性，此时应进行免疫球蛋白的测定，甚至肝活检组织学检查。如果AMA阴性或呈现低滴度的弱阳性或病人的生化以转氨酶升高为主时，肝活检对于明确PBC的诊断或排除PBC的诊断是必须的。 二、PBC的特异性治疗 所有肝功能异常的病人均应进行特异性的治疗。至今尚无应用免疫抑制剂治疗延长PBC患者寿命的报道，熊去氧胆酸(UDCA)尽管不能降低患者对肝移植的需求，但可全面改善胆汁淤积的血清生化指标，延缓病人需要进行肝移植的时间，并有可能延长患者寿命。可喜的是，近年来中医药在PBC的治疗中显示了较好的改善临床症状和保护肝功能方面的优势，多数患者通过综合的治疗方案获得了较为理想的临床疗效。 三、日常生活方面的预防 1、绝对禁酒(包括啤酒及米酒)，少喝各种饮料。 2、每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。 3、尽量不吃有损害肝脏的食物和药物。 4、保持适当运动的习惯及良好的心态。 最后告诫大家，PBC临床表现典型者，诊断多无困难，但此时病情多属晚期，所以早期诊断是决定治疗成败的关键。
作者：李莹 上海中医药大学附属龙华医院 阅读量： 16831
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