原发性胆汁性肝硬化
挂号科室： 消化内科
发病部位：下腹
多发人群：中年妇女
治疗方法：手术治疗
是否传染：无传染性
是否遗传：无遗传性
相关症状：皮肤、巩膜黄染
相关检查：超声波、ERCP、CT
相关手术：肝脏移植术
相关药品：硫唑嘌呤、环孢毒素A
治疗费用：市三甲医院约（20000-50000元）
什么是胆汁性肝硬化呢，胆汁性肝硬化是如何引起来的呢？ 胆汁性肝硬化常常是指原发性硬化性胆管炎引起来的肝硬化，往往因为肝内、外胆管慢性纤维化，胆管壁增厚导致胆管狭窄或闭塞的炎症性疾病，又称为狭窄性胆炎。该病临床较罕见，由于患者病情进行性加重导致肝内纤维组织增生，门静脉压力增高，形成肝硬化合并门静脉高压，最终因为胆汁淤积诱发肝衰竭而死亡，该病目前缺乏有效的治疗方法，患者的预后极差。 明确研究发现胆汁性肝硬化往往与遗传因素、自身免疫疾病、慢性炎性肠病等密切相关。该病发病范围可累及肝内、外胆道各个部位。常常以肝外胆管壁明显增厚以及管腔狭窄为最常见。胆管壁纤维化，管腔狭窄。组织学可见胆管粘膜伴炎症细胞浸润和纤维化为特征。胆汁性肝硬化患者发生胆管癌的危险明显增高。 本病目前缺乏有效的治疗方法，可给予熊去氧胆酸可降低患者胆红素和转氨酶水平，但不能改善临床症状和延缓病程，当患者合并胆管炎可给予抗生素治疗。肝移植是胆汁性肝硬化终末期治疗的最后方法，5年生存率可达85%。
作者：温暖 湖北省中西医结合医院 阅读量： 3624
胆汁性肝硬化有什么样的临床表现？ 胆汁性肝硬化大多数为男性患者，发病年龄多在40-45岁。偶见于儿童。患者因为病变范围累及肝内外胆道的个部位，常常导致至肝，外胆管壁明显增厚，管腔狭窄，胆汁淤积导致肝细胞损伤。 绝大部分患者会有间歇性发作表现，发作间歇期可无明显特殊症状。发作时临床特点常表现为，持续性无痛性黄疸，瘙痒，发热，乏力，神志淡漠等。病情严重的患者可表现为寒战，高热等胆管炎表现。部分患者临床症状轻微，常常间歇性发作。患者病情发展到晚期，常表现为顽固性腹水，上消化道出血，黑便，昏迷等症状。 患者的实验室检查常表现为：血清总胆红素升高，以直接胆红素升高显著，伴有碱性磷酸酶升高，血浆铜，铜蓝蛋白和尿铜升高。约半数病人血浆IgM水平增加。 近年来，胆道磁共振成像成为该病最有效的诊断方法。可表现为肝内外胆管呈弥漫性无规则的多发性狭窄。以左右肝管汇合处狭窄最严重。胆管分支僵硬变细或呈轻度扩张改变。胆管也可表现为环状狭窄，狭窄后扩张呈串珠样改变。目前该病仍缺乏有效的治疗方法。
作者：温暖 湖北省中西医结合医院 阅读量： 4387
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