三尖瓣下移畸形的预后如何

2021-05-22 17:05播放 :

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三尖瓣下移属于复杂性先天性心脏病,根据瓣膜发育、下移程度不一样分为轻度、中度、重度。重度三尖瓣下移,治疗效果会受影响。轻度和中度的三尖瓣下移,一旦到救治,基本可接近正常人生活水准。手术后10-20年后,三尖瓣会出现关闭不全时,医生再根据情况做进一步处理。

三尖瓣下移临床表现类似于三尖瓣关闭不全,如右心肥大、右心衰表现。如果三瓣下移合并房间隔缺损,可能造成紫绀。轻度临床表现很轻或较难发现,重度很早就会发现有三尖瓣下移。一旦发现有三尖瓣下移,需要手术治疗。  

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什么是三尖瓣下移畸形?

"三尖瓣下移畸形也称为埃勃斯坦畸形,是一种少见的复杂性先天性心脏畸形,约每21万个新生儿中有一例,在先天性心脏病中约占1%。三尖瓣下移畸形主要的病变是三尖瓣瓣叶的畸形和右心室结构的异常。它是胚胎早期心脏发育过程中房室连接部发育异常,导致部分或整个三尖瓣瓣环下移,位于右心室。三尖瓣下移畸形按照三尖瓣下移的病变及其严重程度,从病理上分为A、B、C、D四级。三尖瓣下移表现为血流动力学异常,是由于右心泵血功能失调所造成的,由于房化的右室与右心房收缩不协调,影响了功能性右室的血液充盈,右心室排血量下降。严重的三尖瓣下移畸形患儿在出生后的一周出现呼吸窘迫、心悸、发绀,常有心力衰竭的征象,轻的患儿出现症状比较晚,到学龄期症状才逐渐明显。三尖瓣下移畸形中半数患者有发绀,其中三分之一为严重发绀,出生时可以出现发绀,但常见的是从婴幼儿开始,常伴有心律紊乱。患者有杵状指,左前胸隆起,胸骨左缘下部可触及源于三尖瓣收缩期的震颤,心界常明显扩大。一般来讲,三尖瓣下移畸形的患者预后不良,有报道显示约二分之一到三分之一的患儿在两岁内死亡。三尖瓣下移畸形复杂,生命早期病情严重,内科疗法效果不佳时,应积极选择适当的手术方法进行治疗。"

语音时长02:16''

赵舟北京大学人民医院

2017/09/06收听(13708)

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