肝豆状核变性患者的平均寿命无法统一定论，主要取决于肝豆状核变性发现的早晚，如果发现的早，及时给予相应的控制，包括饮食控制、药物治疗、对症处理等持续治疗，患者生存时间可以很长，甚至不影响患者生存时间和生存质量。但发现的晚，引起肝脏的器质性病变，或者神经系统损伤，铜代谢异常导致铜蓄积，可能就会严重影响患者生存的时间，可能平均寿命只有20或者30年，甚至更严重的直接导致患者生命缩短。
导致患者生存时间缩短的原因是肝衰竭，神经系统疾病导致患者自残、自杀，肿瘤性病变。如果患者能够在前期进行食物控制，减少含铜食物的摄入，以及进行去铜治疗，如果出现肝脏异常改变，患者还可以考虑做脾切除或者肝移植手术，对于其寿命的延长也比较有效，因此患者个体的差异比较大，关键是要早发现、早处理。
