脊索瘤位于颅内或者颅底（即脑子与鼻腔交界处）。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。脊索瘤是起源于骨组织的肿瘤，起病非常隐匿，早期症状表现为头疼，后期伴随肿瘤长大，出现压迫神经，继而引发神经功能障碍的症状，比如因压迫视神经导致视力下降，压迫眼球转动的神经引发复视等不同的表现。