什么是原发性血小板增多症

2017-12-28 16:45播放 :

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原发性血小板增多症是一种克隆性疾病,属于骨髓增殖性肿瘤的一种,其表现为外周血液中血小板持续增多,血液中数量>450×10^9/L,甚至是600~1000×10^9/L,骨髓中产生血小板巨核细胞也是显著增多,原发性血小板增多症大多数存在有基因缺陷,如JAK2-V617F基因突变是原发性血小板增多症的重要特征,该病过程较缓慢,多数患者可长期无临床症状,常见临床症状有血栓形成或出血,原发性血小板增多症诊断需在排除一些其他疾病的基础上才能确立,如急性出血、缺铁性贫血、转移癌等。

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什么是原发性血小板增多症?

原发性血小板增多症从它的分类里面来看,它是一个骨髓增殖性肿瘤,不是良性的,它分在骨髓增殖性肿瘤里边,但是它是一个很慢性的疾病,而且转白血病的几率也不太高。从性质上来讲,它是个肿瘤性的,从临床的过程上讲,如果控制得好,它是一个良性的过程。这个疾病是因为骨髓增生不受限制了,什么意思呢?比如我们正常人血小板生长出来,然后它衰老、死亡,我们机体如果需要血小板的时候,骨髓就产生血小板。但是一旦得了这个病,不管你需要不需要,它都会去增长,所以血小板就增多了。血小板增多以后就会引起血栓,血小板是管凝血的,所以就可以引起血栓,比如血栓发生在心脏,我们叫心肌梗塞;如果发生在脑子里,可能就会发生脑血栓;发生在下肢,就是下肢的血栓,是这么一个病。这个病血小板会有增多,那么增到多少就算是这个病了,我们超出正常就算是增多了,但是一般血小板多少是正常的,用我们的话来讲,10-30万/μL是正常的,到40万/μL以上就算是偏高了,到50万/μL、60万/μL就是高了。但是我们要有这么几条:第一、是持续的血小板增高,而且是进行性增高。什么叫持续性的?超过三个月的血小板增高,没有什么原因的,比如有时候有炎症的时候,特别一些急性炎症的时候血小板也会高,突然有一个应激性的状态,比如出门撞车了,血小板可能也会高,这叫应激状态。如果没有应激状态,没有炎症的时候,血小板高了超过三个月,而且是进行性的,比如去年血小板在45万/μL,今年到了50万/μL,或者以后就越来越高,这叫进行性的增高,我们就说血小板是真高了。血小板持续的增高,又是进行性的增高以后,我们就要做一些检查,做什么检查?我们现在往往是去抽血做基因的检查,比如有一个基因叫做JAK2基因,还有一个就是跟骨髓增殖性肿瘤所相关的基因,抽血我们去查有没有这个基因。如果有这些基因的突变,我们就诊断是原发性血小板增多症,比如血小板即使不太高,比如就在45万/μL,应该说不是很高,但是如果有这些基因的突变,我们就诊断了,这是第一。第二、即使是血小板特别高,比如血小板到80万/μL、90万/μL,甚至100万/μL以上,已经是很高了,可是基因是阴性的,那是不是能够否定这个病?不能,为什么?因为在血小板增多症的病人里头,有一半的病人基因有突变,还有50%的病人基因没有突变。没有突变,也不能说不是血小板增多症,但是有没有突变我们在诊断的时候,一定要做这个检查,这是抽血的。还有就做骨穿,做骨穿的时候要看看巨核细胞,这些巨核细胞由它来产生血小板,我们还能叫血小板的前体细胞,巨核细胞看它数量上有没有增多,另外这些巨核细胞在形态上有没有异常。一般的说来,血小板增多症的病人巨核细胞都是增多的。现在有一个病在早期和血小板增多症不太好鉴别,什么病呢?就是叫原发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化也属于骨髓增殖性肿瘤,它在很早期的时候,可能有些人就表现在血小板增多,但是你要去做他的骨髓,去看巨核细胞形态的时候,和血小板增多症的巨核细胞的形态就不太一样。第三、我们还要做一个检查,叫骨髓活检,为什么要做骨髓活检?其中很重要的一条要看看有没有纤维化,在原发性血小板增多症的病人里头,早期的时候基本上没有骨髓纤维化,但是到后期的时候,随着疾病的进展,会出现骨髓纤维化,骨髓纤维化只能在做骨髓活检的时候,才能看到有没有纤维化。再有我们还要看看病人有没有脾脏肿大,主要是做这些检查,来看看病人能不能够诊断原发性血小板增多症。所谓原发性,就是没有继发的因素在里头。

语音时长06:04''

江滨北京大学人民医院

2018/01/03收听(17887)

原发性血小板增多症如何治疗?

原发性血小板增多症是治疗,不是一个病人诊断了原发性血小板增多症,马上需要开始治疗,要看他的年龄,看他的伴随疾病情况来确定。如果病人既往身体是健康的,特别是没有心脑血管这种缺血性的疾病,比如脑梗、心梗的情况,我们说血小板一般在1000×10^9/L以下,一般是不需要治疗的。我刚说是国外的标准,根据中国人的标准,一般也把治疗限度卡在800×10^9/L,这个是限度,但是如果合并了脑梗、心梗,我们就需要积极地去进行干预,把他血小板降下来,防止他出现新发的脑梗、心梗,改善病人生活质量。治疗上常用的药物第一就是传统的羟基脲的治疗,这个治疗非常简便,每天口服一个羟基脲药物就行,它的作用非常迅速,可以迅速把血小板降到一个比较满意的水平,但是它不延长疾病整个病程的改变。再一个是干扰素的治疗,干扰素的治疗就是需要进行是皮下注射,皮下注射相比较吃药,相对不是特别方便,但是干扰素的治疗可以延缓疾病的进展,所以一般来讲,在国内外的指南上面,一般对于65岁以上,特别70岁以上的病人,如果需要治疗的话,一般选择是羟基脲的治疗就足够了。而对于65岁以下的这部分病人,就是比较年轻的病人,他的预期的寿命还比较长,这时候就要选择干扰素的治疗。在紧急状况下,比如病人有紧急的脑梗、心梗,为了迅速降低,即刻降低血小板,还可以通过血小板单采,也就通过体外循环装置,把他身体中的血小板是采集出来,迅速达到降低体内血小板治疗的目的。现在既然已经发现JAK2通路是血小板增多症的一个特异性的基因改变通路,所以现在国际上也开发了针对于JAK2通路的药物,也就是针对于JAK2基因的药物,在一些难治的复发的血小板增多症的病人取得了很好的治疗效果。但是因为羟基脲和干扰素这两个药物,绝大部分病人取得了很好的治疗效果,所以只是在个别,它的适用范围非常窄,只是适用于羟基脲和干扰素治疗失败的病人,适用范围比较窄,也没有进入国内的临床。

语音时长02:08''

李燕郴首都医科大学附属北京朝阳医院

2017/12/05收听(15031)

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