EBV相关噬血细胞综合征的诊断需满足噬血细胞综合征的诊断标准。慢性活动性EB病毒感染，存在EB病毒感染的明确证据、临床症状，不需满足噬血细胞综合征的诊断标准，但两者可以互相转化，慢性活动性EB病毒感染恶化进展，符合噬血细胞综合征的诊断条件后，可以诊断为EBV相关噬血细胞综合征。EBV相关噬血细胞综合征经过积极治疗，身体状况明显好转，血象恢复、肝功能恢复、脾明显缩小、EBV阳性，可以转化成慢性EBV感染状态。两者可以互相转化，是疾病的不同状态和不同阶段。