恶性嗜铬细胞瘤的诊断标准是在非嗜铬组织当中找到嗜铬细胞，嗜铬组织包括肾上腺、神经节、主动脉体，如果在上述组织之外的部位发现有嗜铬细胞，则可以诊断是恶性嗜铬细胞瘤。即有转移才能诊断是恶性嗜铬细胞瘤，没有转移则不能诊断恶性嗜铬细胞瘤。

通常无法通过病理检查诊断嗜铬细胞瘤。在手术当中，虽然较多患者的嗜铬细胞瘤均存在明显的核分裂，但如果在其他肿瘤中出现此类现象，也可能考虑是恶性肿瘤，所以诊断嗜铬细胞瘤需要进行其他检查。