肌阵挛性小脑协调障碍相对来说比较难治疗。目前采取的是对症支持治疗，有肌阵挛同时伴有癫痫的症状，主要采取抗癫痫的治疗，首选药物是安定类药物或者丙戊酸钠。按照常规剂量治疗效果不佳可以联合用药，但是要注意胃肠道、嗜睡等不良反应。共济失调没有特效办法，主要是康复治疗指导。生物素脑病引起的小脑肌阵挛共济失调主要是补充生物素，可达到较好的治疗效果。此外，对于治疗效果不佳，有生育要求的家族应避免近亲结婚，做好产前诊断和咨询。