小儿糖原累积病如何治疗

2018-12-19 14:31播放 :

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小儿糖原累积病,治疗主要是看它是哪一种类型,如果是以肝脏受损为主的,比如最常见的Ⅰ型或者Ⅲ型,治疗主要是:

1、饮食治疗:饮食治疗主张少量多餐。由于病人有低血糖,所以会让它进食生玉米淀粉。生玉米淀粉大概是每公斤体重1.5-2g,可以分4-6次,在两餐中间可以给它吃。另外,要求热卡的需要,要满足儿童的生长发育的需要,比如说1-3岁的小孩,热量一般在110kcal/(kg·d),接着要配餐,碳水化合物、脂肪、蛋白质的需求满足身体的需要,另外要限制乳糖、果糖,还有蔗糖的摄入;

2、对症治疗:比如如果有高乳酸血症,还有高脂血症、高尿酸血症,会有相应的治疗。目前在国外研究比较热门的是酶替代治疗,但是暂时在国内药物没有上市。除了酶替代治疗,还有基因治疗,也是国外在研究的。另外,如果有些病人,比如说是Ⅰ型的,如果出现腺瘤,可能需要手术治疗。对于那些以肌肉受累为主的,包括Ⅱ型、Ⅴ型、Ⅶ型的这些类型,没办法特殊治疗,主要以康复治疗为主。另外,如果受损,比如说出现呼吸功能衰竭,有呼吸困难的时候,必要时会给他上小呼吸机,即鼻塞的NCPAP通气来帮助他呼吸。

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