髓鞘发育不良能自愈吗_有来医生

张宇
副主任医师

北京中医药大学东直门医院

脑病科

髓鞘发育不良能自愈吗

2021-07-08 15:28播放 :

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视频内容

髓鞘发育不良通常是遗传性染色体发育不良导致的疾病，不能自愈。但是有时会逐渐好转，或者是在医生给予药物的积极治疗之下，可以出现一部分好转。但是在生产过程中一定要让产妇保持安静、平稳的心情，而且在怀孕之前夫妻双方一定要进行健康体检。患有慢性家族性遗传病史的人群一定要进行产检，必要时可以进行基因DNA检查，避免发生恶性遗传病。

只有在良好准备下才可以生产健康宝宝，才能让宝宝的大脑健康发育，避免出现髓鞘发育不良，或者其他更为严重的神经科疾病。同时对已经出现髓鞘发育不良的宝宝，需要给予积极治疗，可以得到良好康复。

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髓鞘发育不良能自愈吗

"髓鞘发育不良是否能够自愈，要看发现时间的早晚。如果早期发现，在孩子1-2岁的时候就已经发现有髓鞘发育不良，这时候及早干预，给予孩子口服一定的促进脑发育、营养神经的药物，随着孩子年龄的增长，一部分孩子髓鞘可以逐渐发育成熟，跟同龄的孩子追赶上。如果髓鞘发育不良，已经是在5-6岁之后才发现，这种情况下治愈的可能性就非常小。因为一旦年长的孩子，大脑细胞已经逐渐发育成熟，这时候再恢复的几率就很低，而且髓鞘发育不良有可能会影响孩子的智力，甚至可能会引起癫痫发作，对孩子的生活质量会有一定程度的影响。"

语音时长01:18''

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/11/02收听(40284)

髓鞘发育不良怎么办

髓鞘发育不良会导致脑神经信息的传导和分析发育迟缓，从而表现为运动、语言、认知或身体协调性较差，需要及时到儿童保健科或者康复科进行相关检查和评估。当存在异常时需要及时给予相应的康复训练，康复训练包括大运动、语言、精细动作、智力以及水疗、蜡疗、理疗等。必要时也可以应用药物，如鼠神经生长因子、脑蛋白水解物、小儿智力糖浆等。但在髓鞘发育不良时一般药物效果较差，首选进行康复训练，前体必须要进行评估。

语音时长01:18''

郭红枝│长治市妇幼保健院

2020/03/27收听(87186)

髓鞘发育不良是智障吗

"髓鞘发育不良不是单纯的智障，智障只是髓鞘发育不良疾病当中的一个症状而已。髓鞘发育不全有很多特殊的临床症状，这个病多在4-10岁之间的男孩起病，临床特点是神经、心理、行为异常。神经症状和肾上腺症状可同时或相近的出现，并可单独存在，神经精神症状包括多动、攻击性的行为、智力低下、学习困难、记忆障碍、退缩等，常见运动障碍，如步态不稳、痉挛性的瘫痪，末梢神经受累不明显。此外，可见视听障碍、视神经萎缩、全身性或局灶性的癫痫发作。等肾上腺皮质功能不全时，表现为轻重不等的皮肤和黏膜色素增加、变黑以及失言症，病程为进行性的，多在15岁以内死亡。还有新生儿型的，症状更加严重，一般多在五岁以内死亡，所以智障只是髓鞘发育不良所有症状中的一个症状而已，不是单纯的智障，它俩是不等同的。单纯的智障是不影响生命的，能活到成人期，这个是活不到成人期的。"

语音时长02:06''

孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/11/12收听(20734)

髓鞘发育不良是什么

"髓鞘是指神经就是灰质外面的一层神经传导束集中的部位，如果出现发育不良，又称白质营养不良，是由于大脑白质髓鞘本身没有正常的发育而出现的病变。一般见于儿童和少年时期，往往跟遗传的因素有关系，也称为白质营养不良。多表现为容易激动、痴呆、肢体活动不灵活，此后会表现为全身的肌张力逐渐减低，然后增高，是因为白质内的传导束功能障碍造成，并且会出现肢体瘫痪、进行性的运动障碍等等。如果出现这种症状，要去医院做相关的检查，诊断明确给予对应的治疗。"

语音时长01:18''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

2021/01/20收听(97174)

儿童髓鞘发育不良怎么治疗

"儿童髓鞘发育不良要观察孩子的临床症状，因为3-4岁的孩子髓鞘发育不良，这种情况有的时候是属于生理现象，一般随着孩子年龄的增长，孩子的髓鞘逐渐可以发育成熟。如果孩子有明显的临床症状，比如智力、运动，还有社会认知能力较同龄的孩子要弱，这种情况下可以给孩子促进神经系统发育的药物，比如口服B族维生素，使用鼠神经生长因子，或者是神经节苷脂。同时，要给予孩子进行大的运动、语言、智力、精细动作的康复训练，来促进孩子的髓鞘发育。一般随着年龄的增长，六岁左右髓鞘就可以发育成熟。如果孩子六岁以后髓鞘发育仍然不完善，需要领孩子到医院进行详细的评估，从而针对性给予治疗。"

语音时长01:17''

张玉玲│哈尔滨医科大学附属第二医院

2020/11/09收听(73580)

髓鞘发育不良怎么治疗

髓鞘发育不良指髓鞘发育过程中由于某些酶缺乏，导致髓鞘形成障碍，又称为脑白质营养不良。常见原因包...

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髓鞘发育不良怎么办

"髓鞘发育不良的病因目前来说不清楚，治愈的可能性非常小，临床上主要应该进行早期的发现，同时进行早期的干预，才能得到比较理想的效果。髓鞘发育不良会导致大脑神经系统的传导和分析发育障碍，从而导致运动、语言、认知功能，或者身体的协调性发育都比较差。这时康复训练非常必要，包括语言运动，还有大运动、小运动，以及智力水平的锻炼。必要的时候可以给予相关的药物，这个药物目前来说，在临床上效果并不得到特别好的肯定，包括鼠神经生长因子、脑蛋白水解物、小儿智力糖浆。它的应用效果还是不尽理想，主要以康复锻炼为主，早期发现之后在儿童婴儿时期促进康复效果会更好，要比年龄大再做这些康复更有期望。"

语音时长01:18''

孙英飞│中日友好医院

2021/03/05收听(51142)

儿童髓鞘发育不良是什么

"儿童髓鞘发育不良是指的髓鞘生成异常所导致的疾病，也叫脑白质营养不良，脑白质有广泛的脱髓鞘病变。本病是一组病理的名称，有不同的病因，多数是遗传性的酶缺乏所引起的。随着对疾病的认识加深，分类方法将有所改进，现多根据髓鞘分解产物的组化特征分为几类，肾上腺脑白质营养不良，以肾上腺脑白质营养不良为代表，还有海绵状脑白质变性、异染性脑白质营养不良和球形细胞脑白质营养不良，也是脑的遗传性白质脱髓鞘病。由于酶缺乏缺陷已经确定，故例如脑脂质沉积病症一类有些氨基酸代谢异常病上，病理上也有脱髓鞘生成的障碍。根据其生化特点，例如氨基酸代谢病之中，如苯酮尿症和枫糖尿症。本组病因不包括由于慢性病毒感染所致的炎症、脑白质病变，或弥漫性的硬化等等后天获得性的脱髓鞘的疾病。所以，先天性的脱髓鞘疾病，髓鞘发育不良这些疾病都是遗传性的酶缺陷所致。临床上症状不缓解，也没有什么好的办法可以治疗。"

语音时长02:06''

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脑髓鞘发育不良症状

脑髓鞘发育不良包括很多种类型，以异染性脑白质营养不良进行分析，症状通常有以下几个方面：

母艳蕾│北京医院

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脑髓鞘发育不良的症状

"脑髓鞘发育不良的症状表现为肌张力减低、惊厥、发育迟缓，有的有面容的特征，比如内眦赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等，有的可以有肝大，常见白内障眼症、色素性视网膜病。多数病人在一岁以内可有某些发育的进步，但以后发育会倒退，进行性的痉挛性瘫痪、眼震、共济失调，以及听觉和视觉障碍，有的可见肾上腺功能不全的症状。主要脑髓鞘发育不良是常染色体隐性遗传病，婴儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少，病理改变严重，脑白质广泛脱髓鞘，灰质也有轻度的变性，可见脂类的巨噬细胞浸润、肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体、肝大、胆道发育不良等等。"

语音时长01:35''

孙玲娣│哈尔滨医科大学附属第一医院

2020/11/11收听(84182)

脑白质髓鞘发育不良怎么治疗

"脑白质髓鞘发育不良一般分为原发性，是因为基因染色体的异常，是因为脑白质代谢的酶缺乏，或者代谢产物的缺乏所引起。对于这种要针对基因进行治疗，部分患者可以通过基因的改变而改善症状。还要针对酶的摄入，增加这个酶或者避免因为代谢产物的缺乏造成的异常。患者尽量少摄入因为酶代谢，而形成的代谢产物使之堆积，可以避免发生这种髓鞘发育不良。还有就是继发性，继发性的患者一般应根据病因进行治疗。患者可以用一些用于髓鞘发育的药物，给予去除病因后可以改善症状。"

语音时长01:13''

陈文珍│上海交通大学医学院附属瑞金医院

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脑白质髓鞘发育不良怎么回事

"脑白质髓鞘发育不良是脑神经发育迟缓，多数是因为在出生前、出生时或出生后存在高危因素，如早产儿、低出生体重儿、缺氧缺血性脑病、低血糖、多胎、试管婴儿等，会表现为大运动，认知功能发育落后等，如在3月龄时仍然竖头不稳，6月龄时仍然不会翻身，9月龄时独坐不稳等，所以要定期进行心理神经发育检测。一旦发现发育落后要及早进行早期干预，因为宝宝年龄较小，正处于脑神经发育的快速期，经过早期康复治疗多数会痊愈或得到很大程度的改善。"

语音时长01:20''

郭红枝│长治市妇幼保健院

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髓鞘发育不良最佳治疗时间

"髓鞘是神经纤维外面包裹的一层脂质的物质，作用主要是保证信息通过神经纤维传导到下一个细胞的信息的完整性，还有传导的速度，治疗的最佳的时间应该在3-4岁之前。孩子生下来之后髓鞘化是不完全的，随着孩子年龄的增长，髓鞘化逐渐完成，大概在3-4岁完成髓化。发育不好的孩子髓鞘化就会落后，当然年龄越小，大脑的发育速度越快，可塑性越强。脑髓鞘发育不良可能会导致不能说话和脑瘫的情况发生，患者可能会出现行动不平衡，而且走路的姿势不协调，这种疾病可能是因为遗传的原因而导致的，所以一定要积极的进行治疗。建议多让患儿平时加强康复训练，多吃高蛋白、高维生素食物，也要注意多吃一些核桃、栗子等，有益于孩子大脑的发育，同时保持一个良好的生活环境。"

语音时长01:10''

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