首都医科大学附属北京儿童医院
心内科
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不典型川崎病和川崎病的严重程度，主要看相关的并发症，因为川崎病可能早期症状比较明显，可以得到及时的诊断和治疗，会早期预防严重的并发症发生。不典型川崎病，因为早期的临床症状可能特别不典型，没有及时地进行识别，或者进行及早诊断，可能会出现延误诊断和治疗的情况，后期出现心血管或者全身其他脏器的并发症较典型川崎病更高。
但无论是不典型川崎病还是川崎病，一旦诊断就要严密监测严重合并症的出现，因为川崎病最严重的合并症，包括川崎病休克综合征或者严重的川崎病冠脉病变，或合并巨噬细胞活化综合征等。所以，一定要严密监测患儿的临床症状、实验室检查、血流动力学改变、冠脉超声，及早发现是否合并严重的多系统并发症。
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"不典型川崎病和川崎病在病情严重程度上并没有什么区别，只是不典型川崎病的诊断要求更高，因为其症状出现的比较少，往往依赖于超声学上对冠状动脉病变的判断。不典型川崎病的诊断相对于典型川崎病会较迟，可能治疗就会有延误，特别是丙种球蛋白的使用可能会拖后，有时由于诊治上的延误，可能会导致冠脉病变发生率高。如果诊治没有延误，不典型川崎病和川崎病的治疗、危重程度、预后、并发症等，目前在统计学上没有差异。"
谢利剑│上海市儿童医院
2021/06/21收听(10840)
不典型川崎病是相对于典型的川崎病而言，即没有典型川崎病所有的表现，常见症状如下：... 王志新│中日友好医院 2021/08/04播放(67919)
不典型川崎病是相对于典型的川崎病而言，即没有典型川崎病所有的表现，常见症状如下：
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王志新│中日友好医院
2021/08/04播放(67919)
李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院 2021/04/25播放(53538)
李奇蕊│首都医科大学附属北京儿童医院
2021/04/25播放(53538)
"对于不典型川崎病的症状，一般就是2-3条川崎病诊断的主要症状，加上一条的超声学改变，就可以诊断为不典型川崎病，2-3条里面的川崎病主要症状包含发烧、皮疹、口唇皲裂、杨梅舌、球结膜充血、指趾端的肿胀、颈部淋巴结肿大。以上症状中如果出现2-3条，但不满4-5条，首先怀疑可能是川崎病。这个时候如果超声心动图又提示出现了孩子冠状动脉的病变，还有冠状动脉扩张，有冠状动脉的炎性改变，就可以诊断是一个不典型川崎病，也就是2-3项川崎病主要症状，加上一项超声学上面的改变，就可以诊断为不典型川崎病。"
2021/06/17收听(24918)
川崎病是1967年由日本的川崎富作先生首此报告，因此以其名字来命名，医学上又称为黏膜皮肤淋巴结... 解春红│浙江大学医学院附属儿童医院 2021/07/11播放(70759)
川崎病是1967年由日本的川崎富作先生首此报告，因此以其名字来命名，医学上又称为黏膜皮肤淋巴结...
解春红│浙江大学医学院附属儿童医院
2021/07/11播放(70759)
"不典型川崎病这个定义是相对于典型川崎病而言的，所谓不典型川崎病伴有几项临床症状必须是应该有的：第一、发烧持续大于五天以上，而且发烧大于五天以上，使用抗生素治疗以后不能够缓解的。第二、可能出现结膜充血、皮肤红疹、杨梅舌、口唇皲裂，也可能出现手指、脚趾末端的肿胀，但是这些症状并不是像典型川崎病那样全部出现，只是出现其中的一条或两条。第三、还有一点最重要的，是在超声上必须有心脏冠状动脉的扩张。因此来说不典型川崎病，有两项基本标准，第一个是发热大于五天，第二个是超声上出现冠状动脉的扩张。同时合并典型川崎病当中的红疹、结膜充血、杨梅舌、口唇皲裂、肢端红肿症状中的一条或者两条，称为不典型川崎病。"
2020/05/22收听(38918)
"不典型川崎病的治疗和典型川崎病的治疗其实并无二治，主要也是通过大剂量丙球静脉注射和口服阿司匹林进行治疗。相对而言，不典型川崎病由于症状不是太典型，故在诊断上比较困难，有时诊断或者确诊的时间会比较晚，患者往往会错过丙球的最佳治疗时间窗，容易出现丙种球蛋白耐受的情况。在这种情况下，对于丙球耐受的川崎病患者，除了用丙球以外，可能还要用一些激素，通常用甲基泼尼松龙，或者一些其他的免疫制剂，如英夫利西，更严重者可出现多器官功能障碍，甚至于要用血液滤过的方法清除炎症因子，最终使患者得到康复，以上就是不典型川崎病治疗的一个总原则和方案。"
2021/06/14收听(22730)
川崎病是一种以婴幼儿发病为主的急性全身性血管炎，所谓的不典型川崎病又称为不完全性川崎病，少数不... 解春红│浙江大学医学院附属儿童医院 2021/07/11播放(87802)
川崎病是一种以婴幼儿发病为主的急性全身性血管炎，所谓的不典型川崎病又称为不完全性川崎病，少数不...
2021/07/11播放(87802)
川崎病又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种好发于5岁以下小儿的急性全身性血管炎，目前是引起儿童后... 解春红│浙江大学医学院附属儿童医院 2021/07/11播放(59745)
川崎病又称为黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种好发于5岁以下小儿的急性全身性血管炎，目前是引起儿童后...
2021/07/11播放(59745)
"不典型川崎病诊断标准主要根据以下几点：1、如果已经连续发热五天，通过口服抗生素类药物治疗没有任何效果，应到医院检查。2、不少患者容易出现结膜充血的现象，但是眼角部位并没有任何的分泌物，也要引起警惕。3、患者容易出现口唇发红的现象，如仔细看口唇部位，还有皲裂的表现。4、不典型川崎病还会导致患者出现颈部淋巴结肿大的现象，所以这也是一个非常重要的指标。5、经常出现手足硬性水肿，但是和脚气无关，在恢复期容易出现局部脱皮表现。6、患者到医院进行心脏彩超的检查，能看见冠状动脉扩张。7、在进行血常规检查时，会发现白细胞、血小板升高。以上的这些症状，患者出现四条，基本上就可以确认是川崎病，但是需要到医院进行检查才能确诊。"
李梅│哈尔滨市儿童医院
2020/07/28收听(95990)
川崎病是怎么引起的？病因尚不明确，本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括EB病毒、逆转录病毒或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血液淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高，提示该病可能为逆转录病毒引起，但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为本病的病原，也尚未得到证实。也有人考虑环境的污染和化学物品过敏可能是致病的原因。近年研究表明，本病在急性期存在明显的免疫失调，在发病机理上起到重要的作用。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4的增多，CD8减少，CD4/CD8的比值增加，此改变在病程3-5周最明显，至8周可以恢复到正常。CD4/CD8的比值增加，使得机体免疫系统处于活化的状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞的多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM、IgA、IgG、IgE的升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子，这些淋巴因子、活性介素均可以升高。
张素霞│郸城县第二人民医院
2018/06/30收听(95087)
随着现代医学的发展，家长对医学知识的了解，川崎病也逐渐被熟知，因为其相对对孩子后期可能会有影响... 杨曼琼│湖南省人民医院 2019/10/08播放(89285)
随着现代医学的发展，家长对医学知识的了解，川崎病也逐渐被熟知，因为其相对对孩子后期可能会有影响...
杨曼琼│湖南省人民医院
2019/10/08播放(89285)
"川崎病又叫做黏膜皮肤淋巴结综合征，其具体原因不明，可能与免疫相关，通常在葡萄球菌、链球菌、支原体、衣原体、病毒等感染的诱因下发病。通常会引起全身性的血管炎症性病变，容易累及心脏的冠状动脉。在临床表现上主要是反复发烧5天以上，抗感染治疗没有明显效果。眼睛球结膜充血明显，嘴唇干裂，口腔黏膜弥漫性出血，可以见到杨梅舌。手、足可能会有不同程度的硬、肿，也可能会有肛周脱皮的表现。患者可能也会有皮肤症状，表现为多形性红斑或者猩红热样皮疹。体格检查时巴结是增大的，也可以有肝、脾增大的情况，化验检查血小板增高明显。在治疗上，大剂量丙种球蛋白治疗是很好的方法，配合阿司匹林治疗很有效果。"
张先华│湖南省人民医院
2020/01/02收听(62670)
川崎病1967年首次由川崎富作先生命名，到目前为止，它的病因和发病机制不是特别明确。<...
川崎病1967年首次由川崎富作先生命名，到目前为止，它的病因和发病机制不是特别明确。
李小琳│中山市博爱医院
2018/12/17播放(63689)
川崎病又叫黏膜皮肤淋巴结综合征，从名字上可以看到，这个病实际上累及的主要是黏膜皮肤和淋巴结，最... 寇惠娟│西安交通大学第二附属医院 2023/04/18播放(58315)
川崎病又叫黏膜皮肤淋巴结综合征，从名字上可以看到，这个病实际上累及的主要是黏膜皮肤和淋巴结，最...
寇惠娟│西安交通大学第二附属医院
2023/04/18播放(58315)
"不典型川崎病很难自我痊愈，儿童的川崎病之所以不典型，是由于免疫功能或发病的程度决定。如果儿童的免疫功能不完善或年龄比较小，这种情况会造成不典型的川崎，不典型川崎病说明儿童的症状比较的单一，不是很典型，但不说明儿童的病情比较轻。因为不典型川崎病也会造成儿童冠状动脉的损害，比如会引起冠状动脉的扩张，甚至冠状动脉瘤的发生。针对于儿童的不典型川畸病，也要及时的应用丙种球蛋白、阿司匹林等药物进行治疗。"
司振阳│南京市中医院
2020/02/11收听(35598)
"川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种急性全身性血管炎症性疾病，易累及中等大小动脉，特别是冠状动脉，近年来在全球大多数地区已取代风湿热，成为小儿后天性心脏病最常见的病因，该病于1967年由日本的川崎富佐医师描述，我国于1976年报道了首例患儿，近年来我国病例逐渐增多，呈散发或小流行，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下，平均年龄约1.5岁，男女比例1.5：1，它的主要表现为急性发热，皮肤黏膜病损或淋巴结肿大，婴幼儿多见，我国该病的发病率明显升高，它的病因不明，但多认为感染是发病的诱因，立克次体、葡萄球菌、链球菌及螨虫抗原、支原体等感染均有可能与该病有关，但至今未能证实环境污染、药物、毒物等作用，病因的依据尚不充分。"
吴志全│石家庄市妇幼保健院
2018/03/01收听(40023)
"川崎病另一个名字叫粘膜皮肤淋巴综合征。它的主要原因就是全身性血管炎引起的，目前它的病因和发病机制都不是太明确。从病因来说，流行病学资料已经显示了立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、反转录病毒、支原体感染是其主要的原因，但均未能证实。从发病机制来说也不清楚，也仅仅是推测感染源的特殊成分，这些超抗原可以不经过单核菌丝细胞，而是直接通过与T细胞抗原受体结合，激活CD30+T细胞和CD40配体的表达，在T细胞的诱导下，经过一系列过程产生大量的免疫球蛋白，以及各种抗体，各种粘附分子，从而引起血管壁的进一步损伤。"
石计朋│佛山市妇幼保健院
2018/03/10收听(70452)
川崎病是小孩的急性血管炎症性自身免... 张清友│北京大学第一医院 2023/05/04播放(94198)
川崎病是小孩的急性血管炎症性自身免...
张清友│北京大学第一医院
2023/05/04播放(94198)
川崎病是病毒引起的皮肤黏膜淋巴结的综合征，通常早期是持续高热，高热不退，带来一系列的全身性的免... 叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院 2023/06/05播放(63702)
川崎病是病毒引起的皮肤黏膜淋巴结的综合征，通常早期是持续高热，高热不退，带来一系列的全身性的免...
叶赞凯│首都医科大学附属北京儿童医院
2023/06/05播放(63702)
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