原发性肺动脉高压是指相对于继发性肺动脉高压的原因不明确，或者是没有其它器官系统疾病但依然表现出肺动脉压力升高。肺动脉高压的概念是指肺动脉收缩压＞30mmHg，或者肺动脉平均压≥25mmHg。

原发性肺动脉高压最常见的原因是胎儿出生后，肺血管阻力没有得到正常的生理性下降，肺血管厚度、肺小动脉中层厚度没有退化，比正常小儿厚，导致肺血管阻力增加，肺动脉压力增高。原发性肺动脉高压是排除继发性症状后的诊断，目前没有理想的根治手段。