上腔型房间隔缺损是指房间隔缺损部位紧邻上腔静脉，常见的合并有肺静脉异位引流，如右上肺静脉或者右下肺静脉，尤其右上肺静脉异位引流合并上腔型房缺较多。另外，上腔型房缺在治疗方面只能采用手术治疗，不适合介入治疗。因为上腔静脉没有封堵的边缘作为支撑，所以需采用手术治疗。

在病理、生理改变方面，上腔型房缺属于继发孔房缺，与其它房间隔缺损并无明显区别，主要特点是不能做介入治疗。另外，可能会合并有肺静脉异位引流，所以建议患者在术前做先心病的CT排除可能性。若术前没有发现畸形引流，手术效果会不太理想。