遗传性球形红细胞增多症，切脾对此病有显著的疗效，手术以后球形红细胞数量不变，甚至反而会增多，但是红细胞的寿命可以延长。术后几天以后就可以看到黄疸减轻和血红蛋白浓度上升。切脾还可以防止胆石症和再障危象等并发症的发生。但要严格掌握切脾的指征，主要是由于切脾以后易发生致命的肺炎链球菌败血症，尤其是儿童，发生率会高。即使术前接受了疫苗接种，术后也采用了抗生素预防，也不能完全避免败血症的发生。此外切脾后，有发生反应性血小板增多症、肺动脉高压和术后血栓形成的危险，因此切脾适用于严重的球形红细胞增多症，中度球形红细胞增多症伴有脾大的，可以代偿，不需要切脾。切脾的指征如下：

1、血红蛋白小于≤80g/L，网织红细胞计数＞10%的重型患者；

2、血红蛋白在80-110g/L，网织红细胞计数在8%-10%患者具有以下一种情况的时候才考虑切脾：贫血影响生活质量或体能活动；贫血影响到重要脏器的功能；发生髓外造血性的肿块；

3、年龄限制：主张10岁以后才做手术，对于重型球形红细胞增多症的患者，手术时机应该尽可能延迟到6岁以后。大多数球形红细胞增多的患者应该要补充叶酸，溶血严重的还要输血治疗。