致死性家族性失眠症状

2023-05-30 17:50播放 :

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进行性家族性致死性的失眠症,与家族遗传有关。常见症状如下:

1、严重失眠症:病变累及到后部的网状上行激活系统,睡眠觉醒功能出现障碍,表现为严重的失眠症,应用安定类、巴比妥类药物治疗均无效;

2、激越情绪:容易受到外界的刺激;

3、大脑后部受损:主要有小脑性共济失调、醉酒样步态,也会出现言语功能障碍,表现为构音障碍、肌肉协调障碍,以及自发性和继发性的肌阵挛症状;

4、吞咽困难、饮水呛咳以及植物神经症状:会出现大小便控制欠佳、低血压、出汗等症状;

5、激素水平或者内分泌紊乱:主要表现为皮质醇激素、肾上腺素、皮质激素、性腺激素,以及生长激素等出现紊乱;

6、认知功能障碍:患者还会伴有记忆下降和计算能力下降的部分认知功能障碍,但日常生活技能存在。

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家族性扩张型心肌病怎么治疗

"家族性扩张型心肌病的治疗原则与其它类型的扩张型心肌病是相符合的。在疾病的早期阶段需要给予β受体阻滞剂,联合血管紧张素转化酶抑制剂或者血管紧张素受体拮抗剂,也就是ACEI或者ARB类药物的治疗。到了疾病的中期阶段,可以考虑用ARNI类药物,也就是沙库巴曲-缬沙坦替代ACEI或者ARB类药物,同时可以考虑给予醛固酮受体拮抗剂螺内酯。另外到了这个阶段,病人可能会有非常明显的心力衰竭的症状,所以需要给予口服的强心、利尿、扩血管的药物,而中药芪苈强心胶囊也可以考虑应用。如果病人的心率非常快,在应用了足够剂量的倍他受体阻滞剂之后,心率依然很快,就可以考虑用伊伐布雷定控制心率。到了疾病的晚期阶段,即使应用了上述的治疗,病人可能还存在心力衰竭的症状,这时就需要用静脉的强心、利尿、扩血管的药物,另外还可以考虑应用改善心肌代谢的药物,比如辅酶Q10。同时到了这个阶段,还可以考虑器械治疗,比如心脏再同步化治疗、超滤治疗,对于有心律失常的病人还可以考虑用植入ICD的方法预防猝死,同时还可以考虑左室辅助装置等的治疗。对于心肌抗体阳性的病人,还可以考虑用免疫吸附治疗。对于有血栓高风险的病人,要考虑预防栓塞的治疗。另外对于家族性扩张型心肌病目前正在探索进行基因治疗,还没有完全地应用于临床,希望在不久的将来这一方面的研究能够有很好的发展,能够给病人提供更好的治疗。到了疾病的终末期阶段,扩张型心肌病就需要考虑进行心脏移植了。"

语音时长02:32''

李彩娥兰州大学第二医院

2019/05/08收听(34282)

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